Рестриктивная КМП связана с уменьшением растяжимости стенок желудочков с проявлением признаков гиподиастолиии и симптомов застоя в большом и малом круге кровообращения. Первичная миокардиальная (изолированное поражение миокарда, аналогично как при ДКМП). Эндомиокардиальная (утолщение эндокарда и инфильтративные некротические и инфильтративные изменения в миокарде). 1. Гиперэозинофильный париетальный фибропластический эндокардит Лефлера. 2. Эндомиокардиальный фиброз (Болезнь Девиса). Стадии. I. Некротическая. II. Тромботическая. III. Фибротическая: на ЭКГ — снижение вольтажа зубцов, нарушение процессов проведения и возбуждения, изменение конечной части желудочкового комплекса. При УЗИ обнаруживают дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда. На рентгенограмме определяют увеличенные размеры сердца или его отделов. Аритмогенная КМП правого желудочка. Клиника: желудочковые экстрасистолы, пароксизмальная тахикардия. Кардиомиопатии при митохондриальной патологии.К ним относятся следующие: 1) синдром Кернса-Сейра; 2) синдром MELAS; 3) синдром MERRF; 4) синдром Барта; 5) карнитиновая КМП; 6) гистиоцитарная КМП; 7) КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Критерии КМП при митохондриальной патологии. 1. Экстракардиальные: 1) инфантильный соматотип (3—5 центиль); 2) мышечная слабость; 3) снижение толерантности к физической нагрузке; 4) нарушения зрения (птоз), слуха; 5) инсультоподобные эпизоды; 6) периодическая нейтропения; 7) стойкое увеличение печени; 8) высокий уровень лактата и пирувата; 9) повышение экскреции органических кислот; 10) снижение содержания карнитина крови — ацидоз. 2. Кардиальные: 1) нарушения проводящей системы сердца злокачественные, желудочковые аритмии характерны для детей раннего возраста; 2) сочетание ГКМП, ДКМП, фиброэластоза; 3) выявление ГКМП в раннем возрасте; 4) семейный характер заболевания; 5) гигантские зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях. Синдром Кернса-Сейра. Дебют к 20—30 годам. Симптомы: КМП с развитием полной атриовентрикулярной блокады, возможно формирование ГКПМ и ДКМП, офтальмоплегия с птозом, ретинопатия, задержка физического и полового развития, вальгусная девиация стопы, мозжечковая атаксия. Синдром MELAS (митохондриальная миопатия-энцефалопатия-лактат ацидоз, инсультоподобные эпизоды). Дебют между 6 и 10 годами. Симптомы: судороги, головная боль, рвота, анорексия, деменция. Синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия и инфаркт мозга, RRF- волокна). Дебют — от 3-х до 63-х лет. Симптомы: миоклонус-эпилепсия, атаксия, деменция (из-за множественных инфарктов мозга), потеря слуха, мышечная слабость, ГКМП. Синдром Барта. Дебют в 5—7 месяцев жизни. Симптомы: вес и рост на 3—5 центиля, задержка роста; отставание костного возраста на 1—2 года; скелетная миопатия; нейтропения; ГКМП, ДКМП. Карнитиновая КМП. Дебют в 3—5 месяцев. Часто внезапная смерть из-за метаболического стресса. Симптомы: гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз эндокарда, ЭКГ-гигантские зубцы Т (выше R) в левых грудных отведениях. Гистиоцитарная КМП (дефицит цитохрома-В). Дебют — в 3 недели — 1 год. Чаще у девочек. Несмотря на лечение, погибают. Симптомы: тахиаритмии, фибрилляции желудочков, гипертрофия миокарда с дилатацией полости левого желудочка, фиброэластоз сердца. КМП при дефиците П-комплекса цепи дыхательных ферментов. Дебют — после 9 лет. Симптомы: офтальмоплегия, энцефаломиопатия, атаксия, миоклонические подергивания, вторичный дефицит карнитина, лактат-ацидоз, ГКМП, ДКМП, АКМП.