Рестриктивная кардиомиопатия.

Это первичное или вторичное заболевание миокарда, характеризующееся диастолической дисфункцией, отсутствием дилатации или гипертрофии желудочка, наличием повышенного системного и легочного венозного давления.

Рестриктивная кардиомиопатия занимает особое место среди всех заболеваний миокарда и встречается редко.

ЭТИОЛОГИЯ.

Причиной рестриктивной кардиомиопатии считают фибропластический эндомиокардит Леффлера, наблюдающийся при гиперэозинофилии различного происхождения (эозинофильный васкулит, идиопатический гиперэозинофильный синдром и т.д.).

Еще одна форма, относящаяся к заболеваниям этого класса, — эндокардиальный фиброэластоз, который выявляется у новорожденных и детей раннего возраста. Заболевание почти всегда заканчивается их смертью от недостаточности кровообращения. В этих случаях эндокард резко утолщен вследствие разрастания коллагена, сердце имеет форму шара.

Поражение сердца рестриктивного типа может наблюдаться при фиброзе миокарда и эндокарда у больных склеродермией. Рестриктивные процессы характерны и для инфильтративных заболеваний — амилоидоза, гемохроматоза, опухоли сердца.

ПАТОГЕНЕЗ. В патогенезе рестриктивной кардиомиопатии наибольшее значение имеет эндомиокардиальный фиброз, вызванный гиперэозинофилией, которая обусловлена следующими механизмами:

1) повышенным потреблением продуктов, содержащих серотонин (бананы и др.);

2) дефицитом витамина Е;

3) обструкцией лимфатических путей сердца;

4) нарушением иммунитета;

5) паразитарной инфекцией, сопровождающейся эозинофилией.

В результате указанных механизмов миокард становится ригидным, наблюдается снижение растяжимости миокарда, в результате чего ограничивается наполнение левого желудочка, уменьшается ударный объем, появляется слабость, усталость и развивается сердечная недостаточность (рис.

36). Сократительная функция левого желудочка не изменена или резко снижена, но систолическая функция желудочков в норме.

Важным звеном патогенеза рестриктивной кардиомиопатии является повышение диастолического давления в желудочках (рис. 36), повышение системного и легочного венозного давления с последующим развитием венозного застоя и появлением клинических признаков правожелудочковой недостаточности (набухание яремных вен, гепатомегалия, асцит, периферические отеки). При этом повышается давление в предсердиях, в последующем развивается их гипертрофия. Сердечная недостаточность у таких больных не сопровождается дилатацией сердца.

Рис. 36.

Патофизиология рестриктивной кардиомиопатии

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. В развернутой стадии рестриктивной кардиомиопатии наблюдается одышка, отеки, асцит, гепатомегалия, выбухание яремных вен (из-за повышения венозного давления), а также выявляются признаки застоя в сосудах малого круга кровообращения. Границы сердца незначительно или умеренно смещаются.

На ЭКГ зубец Р высокий (перегрузка правого предсердия), комплекс рЯЗ часто не изменяется, сегмент SТ снижается, зубец Т инвертируется. Часто встречаются блокада левой ножки пучка Гиса и нарушения ритма сердца.

На рентгенограмме грудной клетки в типичных случаях сердце обычных размеров, но может выявляться незначительная или умеренная кардиомегалия, обусловленная увеличением размеров правого или левого предсердия, а также уменьшение пульсации сердца и признаки венозного легочного застоя.

При допплер-эхокардиографии желудочки обычных размеров с неизменной систолической функцией. Иногда определяется выпот в перикарде, утолщение эндокарда и незначительное уменьшение полости желудочка. Значительные структурные изменения клапанов сердца в большинстве случаев отсутствуют.

Инфильтративное поражение миокарда может быть ошибочно расценено как гипертрофия желудочка. Диаметр левого желудочка увеличивается в раннюю диастолу, но дальнейшего увеличения в середине и в конце диастолы не наблюдается.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Клиническая картина рестриктивнои кардиомиопатии весьма сходная с констриктивным перикардитом. Наличие указаний в анамнезе на туберкулез, травму, предшествующий перикардит и системные заболевания, которые могут вовлекать в процесс перикард, делает наиболее вероятным диагноз констриктивного перикардита. Если имеются данные о воздействиях в прошлом радиации, можно думать о констриктивном перикардите или о сочетании констриктивного перикардита с рестриктивнои кардиомиопатией. Перенесенные операции на сердце свидетельствуют в пользу констриктивного перикардита. Объективные признаки амилоидоза, гемохроматоза или других инфильтративных заболеваний, а также соответствующие данные анамнеза говорят о наличии рестриктивнои кардиомиопатии.

ЛЕЧЕНИЕ. На ранних стадиях заболевания применяют преднизолон или другие стероидные гормоны. При развитии сердечной недостаточности лечение направлено на уменьшение ее проявлений. Можно использовать мочегонные средства, но их избыточное применение способно привести к неблагоприятным последствиям. Лекарства с положительным инотропным действием неэффективны, а вазодилататоры следует использовать с большой осторожностью, чтобы избежать ухудшения желудочкового заполнения. Предполагается, что препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, возможно, способны увеличивать растяжимость желудочка в диастолу, но доказательства этого в настоящее время неубедительны.

<< | >>

↑

Источник: Майданник В.Г.. Педиатрия. 2003

Еще по теме Рестриктивная кардиомиопатия.:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio