Редкие причины хронической диареи у детей

Болезнь Уиппла

Болезнь Уиппла (интестинальная липодистрофия) - весьма редкое инфекционное заболева­ние, при котором происходит блокада лимфатических сосудов тонкой кишки мукополисахарид­ными комплексами бактериального происхождения.

Диагностика. Решающим в диагностике БУ является гистологическое исследование биоптата слизистой оболочки тонкой кишки, позволяющее выявить деформированные булавовидные ворсины из-за большого количества лимфы и выраженную инфильтрацию собственного слоя слизистой оболочки макрофагами - полигональными клетками с зернистой цитоплазмой.

Лечение. Показаны антибактериальная терапия (доксициклин, клиндомицин, тетрациклин, бисептол) длительно (6-12 мес), заместительная терапия (витамины, электролиты, минера­лы) при выраженном нарушении кишечного всасывания: полноценное питание с назначени­ем высококалорийной, богатой белком и витаминами диеты.

Иммунодефицитные состояния

Синдром хронической диареи вследствие нарушенного кишечного всасывания может быть одним из первых и даже ведущим клиническим проявлением при различных формах иммуноло­гической недостаточности.

Иммунологическое обследование для исключения ИДС следует проводить, если:

• в семье есть больные с установленным ИДС;

• ребенок страдает хроническими или часто рецидивирующими инфекциями ЛОР-органов и бронхолегочной системы, а также кожи и слизистых оболочек (абсцессы, панариции, фурункулез, периодонтиты, кандидоз);

• ребенок плохо прибавляет в весе;

• у ребенка диагностируются инфекции, вызванные маловирулентной или оппортунистиче­ской флорой;

• ребенок страдает аутоиммунными или аллергическими заболеваниями.

Лечение диареи при ИДС симптоматическое; при установленном дефекте по возможности про­водится заместительная терапия. При комбинированных ИДС показана пересадка костного мозга.

Нейроэндокринные опухоли желудочно-кишечного тракта и эндокринные заболевания

К этой группе заболеваний относят новообразования, исходящие из эндокринных клеток пищеварительной системы, способных продуцировать биологически активные вещества (гормоны, пептиды, амины).

Характеристика и диагностические критерии основных нейроэндокринных опухолей представ­лены в таблице 3. К числу эндокринных нарушений, протекающих с хронической диареей, относят­ся тиреотоксикоз, сахарный диабет, недостаточность надпочечников, гипопаратиреоз, аутоиммун­ный полигландуллярный синдром I типа. Высвобождающиеся из опухолевой ткани при медулляр­ном раке щитовидной железы биологически активные вещества также способны усиливать секрецию в кишечнике и вызывать длительную диарею.

Лечение. В лечении нейроэндокринных опухолей в последние годы стал широко использо­ваться синтетический аналог соматостатина - сандостатин. При различных опухолях приме-

нение этого препарата позволяет достичь положительного эффекта: замедлить прогрессиро­вание или даже уменьшить размеры опухоли, в той или иной степени восстановить нарушен­ный метаболизм.

Редкие формы мальабсорбции

Под термином «мальабсорбция» понимаются синдромы нутритивной недостаточности, возникающие при нарушении полостного, пристеночного, мембранного пищеварения и транспортных механизмов тонкой кишки. Следует различать первичные и вторичные формы нарушенного кишечного всасывания, имеющие разнообразные клинические проявления (рис.). Часто, но далеко не всегда синдром мальабсорбции сопровождается длительной диа­реей.

К синдрому мальабсорбции (СМ) могут приводить различные заболевания желудка, пече­ни, желчных путей, внутриутробные инфекции, наследственные болезни обмена веществ, муковисцидоз и другие заболевания поджелудочной железы. Кроме того, ряд инфекционных и паразитарных заболеваний может сопровождаться длительным нарушением кишечного всасывания и хронической диареей. Наряду с этим, существует ряд редких генетически обу­словленных нарушений всасывания, которые представлены в таблице 4.

Экссудативная энтеропатия

Экссудативная знтеропатия - синдром, при котором происходит нарушение обмена белка из-за повышенного выделения плазменных белков через кишечную стенку в просвет кишки

Рис. Клинические проявления синдрома мальабсорбции.

и потери их с калом. В норме плазменный белок, попадающий в просвет кишки, гидролизу­ется до аминокислот, которые в последующем реабсорбируются.

Различают первичную и вторичную экссудативную энтеропатию (ЭЭ). Первичная ЭЭ - очень редкое заболевание - обусловлено врожденной лимфангиоэктазией кишечника. Нас­ледуется по аутосомно-рецессивному типу, однако возможен и доминантный тип наследова­ния с различной экспрессивностью патологического гена. Вторичная ЭЭ может развиться на фоне различных хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, таких как целиакия, синдром Золлингера-Эллисона, нарушения проходимости главного лимфатического прото­ка, НЯК, БК, болезнь Гиршпрунга, цирроз печени, а также при нефротическом синдроме, не­достаточности кровообращения, иммунодефицитах, онкологических заболеваниях и пр.

Клиническая картина. Первичная ЭЭ (лимфангиоэктазия) развивается постепенно, и на ранних стадиях потери белка с фекалиями компенсируются его повышенным синтезом в пе­чени. В клинической картине преобладает отечный синдром в связи с гипопротеинемией. Отеки обычно больше выражены на нижних конечностях, могут быть асимметричными. Часто

Таблица 4. Основные причины и клинические особенности редких форм мальабсорбции

' Аутосомно-рецессивный тип наследования

возникают полостные отеки: гидроперикард, асцит, гидроторакс.

Диагностика. Диагностика, помимо клинических данных, основывается на:

• данных эндоскопического исследования (гипертрофия слизистой оболочки с многочис­ленными выбухающими лимфатическими фоликулами);

• результатах биопсии слизистой оболочки тонкой кишки - дилатация лимфатических сосудов;

• данных контрастной лимфографии.

Лечение. Специфического лечения не существует. Несколько облегчает течение болезни лечебное питание с введением повышенного количества белка и ограничением жиров, осо­бенно животного происхождения. Для лучшего всасывания липидов предпочтительнее ис­пользование смесей на основе среднецепочечных триглицеридов. Коррекция нарушений белкового обмена осуществляется с помощью гидролизатных смесей и парентерального питания. Назначение глюкокортикоидов (преднизолон в дозе 1,5-2,0 мг/кг в сутки длительно) позволяет в ряде случаев стабилизировать процесс и добиться улучшения состояния больно­го. Проводится посиндромная коррекция дефицитных состояний.

* Особенно информативно исследование биоптата кишки у ребенка, находящегося на длительной безглиадиновой диете, с последующей повторной щенную пищу, может сопротивляться в дальнейшем ограничению диеты.

биопсией после провокации глиадином. Для провокации используют муку, а не глютенсодержащие продукты, поскольку ребенок, попробовав запре-