<<
>>

РАХИТ, РАХИТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ И СПАЗМОФИЛИЯ

В.М.Студеникин, А.И.Рыбкин

Под рахитом понимают своеобразное состояние растущего организма, характеризующее­ся сочетанием признаков физиологического интенсивного перемоделирования костной тка­ни, свойственного детям первых 2 лет жизни, патологических изменений остеогенеза и функ­ций ряда органов и систем, возникающих в ответ на пищевой дисбаланс, неблагоприятные режимные факторы, острые и хронические заболевания ребенка.

Критерии диагностики

I. Анамнестические: указание на неблагоприятное течение антенатального периода раз­вития, недоношенность, высокие массо-ростовые показатели при рождении и темпы их при­бавок, рождение в осенне-зимний период, многоплодная беременность у матери, неправиль­ное искусственное или смешанное вскармливание, качественная неполноценность питания, данные о плохих материально-бытовых условиях, лечении противосудорожными препарата­ми, отсутствие специфической профилактики рахита.

II. Клинические. Выраженность синдромов зависит от периода, тяжести и характера тече­ния заболевания.

1. Симптомы поражения нервной системы проявляются изменением эмоционального тону­са (пугливость, вздрагивания, капризность), вегетативными расстройствами (чрезмерная потливость, красный дермографизм, секреторные и дискинетические расстройства желудоч­но-кишечного тракта), отставание в психомоторном развитии.

2. Синдром поражения костной системы:

а) симптомы остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания): податливость краев большого родничка, костей, образующих черепные швы, уплощение затылка, кранио­табес, размягчение и податливость ребер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки - «куриная грудь», грудь «са­пожника»), О- или Х-образное искривление нижних конечностей, плоский таз;

б) симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболева­ния) - образование лобных и теменных бугров, реберных четок, вздутие метафизов костей предплечий («браслетки»), утолщения на фалангах пальцев («нити жемчуга»);

в) симптомы гипоплазии костной ткани: позднее закрытие родничков и швов, задержка прорезывания зубов, отставание роста трубчатых костей в длину.

3. Синдром мышечной гипотонии: симптомы «складного ножа», «дряблых плеч», функцио­нальный кифоз в поясничном отделе, «лягушачий» живот, задержка моторного развития, об­щая двигательная заторможенность, вялость.

4. Синдром висцеральных нарушений сердечно-сосудистой системы, дыхания, пищеваре­ния, кроветворной системы и др.

III. Параклинические:

а) общий анализ крови - гипохромная анемия, редко - тяжелая анемия Якша-Хайема;

б) биохимическое исследование крови диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия а1-, а2), гипогликемия, фазовые изменения содержания кальция и фосфора, повышение ак­тивности щелочной фосфатазы, сдвиг кислотно-щелочного состояния (КЩС) в сторону ацидоза;

в) рентгенологическое исследование костей - нарушение трабекулярной структуры, особенно в

Схема патогенеза рахита

Алгоритм диагностики фаз развития алиментарного рахита у детей

bgcolor=white>Остаточных явлений
Таблица 1. Классификация рахита (С.О.Дулицкий, 1947)
Период болезни Тяжесть процесса Характер течения
Начальный 1 степень - легкая Острое
Разгар болезни II степень - средней тяжести Подострое
Реконвалесценции III степень - тяжелая Рецидивирующее

bgcolor=white>Незначительный
Таблица 2.
Дифференциальный диагноз витамнн-D-дефицитного рахита, фосфат-диабета, легочного тубулярного ацидоза и болезни де Тени-Дебре-Фанкони
Признаки Витамин-D-дефицитный

рахит

Фосфат-диабет Почечный тубулярный ацидоз Болезнь

де Тони-Дебре-Фанкони

Тип наследования Отсутствует Доминантный, Спорадические случаи, Аутосомно-рецессивный,
сцеплен аутосомно-рецессивный возможен доминантный
с Х-хромосомой или аутосомно-
доминантный
Сроки манифестации 1,5-3 мес 1 год 3 мес - 5-6 мес- 2 года 6 мес -
1 год 6 мес 2-3 года 3 года
Первые клинические Изменения со стороны Выраженная Попиурия, полидипсия, Беспричинные
проявления нервной системы: деформация нижних раздражительность, повышения температуры
раздражительность, конечностей, плаксивость, тела.
Попиурия,
плаксивость, нарушение сна, рахитические резкая мышечная полидипсия,
потливость. Снижение «браслетки», гипотония, мышечные боли
аппетита. Мышечная мышечная гипотония мышечные боли
гипотония нижних конечностей
Специфические признаки Косвенные изменения: Прогрессирующая Полиурия, полидипсия, Периодические
краниотабес, лобные бугры, варусная деформация мышечная гипотония повышения температуры
рахитические четки, голеней до атонии, адинамии тепа, прогрессирующие
«браслетки» Увеличение печени множественные
0- и Х-образные Запоры деформации
деформации голеней Вальгусная Увеличение печени
деформация голеней АД снижено
Снижение АД Склонность к запорам
Физическое развитие Без особенностей Дефицит роста при Сочетание низкого роста Сочетание низкого
неизменной массе тела и резко пониженного роста и резко
питания пониженного питания
Биохимические показатели крови:
кальций Снижен Норма Норма Чаще норма
фосфор Снижен Значительно снижен Снижен Значительно снижен
калий Норма Норма Снижен Снижен
натрий Норма Норма Снижен Снижен
Кислотно-щелочное Норма или Метаболический Выраженный Выраженный
состояние компенсированный ацидоз метаболический метаболический
метаболический ацидоз ацидоз ацидоз
Изменения в моче:
аминоацидурия Есть Норма Норма Выраженная
фосфатурия Есть Значительная Умеренная Значительная
кальциурия Снижена Норма Значительная Снижена
Рентгенограмма костей Отсутствие линии

Ерубые бокаловидные Общий системный, Выраженный остеопороз. Трабекулярная
препараториого

деформации метафизов остеопороз, смазанность, исчерченность
обызвествления, СИМПТОМ

Утолщение периоста нечеткость контуров в дистальных
«факепа»,

бокаловидное

метафизов.
Нередко
отделах
расширение метафизов концентрическая диафизов
Остеопороз атрофия кости
Эффект лечения препаратами Высокий, дозы умеренные, Удовлетворительный, Удовлетворительный,
витамина D длительность 4-6 нед дозы высокие, дозы высокие,
принимают постоянно принимают постоянно

эпифизарных зонах трубчатых костей, зоны предварительного обызвествления теряют свою очерченность, концы «разлохмачены», блюдцеобразное расширение метафизов. В местах большой нагрузки появляются зоны перестройки (Лоозера). Ядра окостенения в эпифизах из-за потери кост­ной структуры не определяются. Иногда обнаруживаются переломы по типу «зеленой веточки». Классификация рахита приведена в табл. 1.

Дифференциальный диагноз проводят с врожденной ломкостью костей, гипотиреозом, хондродистрофией, фосфат-диабетом, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони, почечным тубу­лярным ацидозом, витамин-D-зависимым рахитом, гипофосфатазией (табл. 2).

Эталон формулировки диагноза: рахит II, период разгара, подострое течение.

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть II. 2005

Еще по теме РАХИТ, РАХИТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ И СПАЗМОФИЛИЯ:

  1. Грудное детство
  2. РАХИТ, РАХИТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ И СПАЗМОФИЛИЯ
  3. Заболевания, связанные с нарушением фосфорно-кальциевого обмена