РАХИТ, РАХИТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ И СПАЗМОФИЛИЯ
В.М.Студеникин, А.И.Рыбкин
Под рахитом понимают своеобразное состояние растущего организма, характеризующееся сочетанием признаков физиологического интенсивного перемоделирования костной ткани, свойственного детям первых 2 лет жизни, патологических изменений остеогенеза и функций ряда органов и систем, возникающих в ответ на пищевой дисбаланс, неблагоприятные режимные факторы, острые и хронические заболевания ребенка.
Критерии диагностики
I. Анамнестические: указание на неблагоприятное течение антенатального периода развития, недоношенность, высокие массо-ростовые показатели при рождении и темпы их прибавок, рождение в осенне-зимний период, многоплодная беременность у матери, неправильное искусственное или смешанное вскармливание, качественная неполноценность питания, данные о плохих материально-бытовых условиях, лечении противосудорожными препаратами, отсутствие специфической профилактики рахита.
II. Клинические. Выраженность синдромов зависит от периода, тяжести и характера течения заболевания.
1. Симптомы поражения нервной системы проявляются изменением эмоционального тонуса (пугливость, вздрагивания, капризность), вегетативными расстройствами (чрезмерная потливость, красный дермографизм, секреторные и дискинетические расстройства желудочно-кишечного тракта), отставание в психомоторном развитии.
2. Синдром поражения костной системы:
а) симптомы остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания): податливость краев большого родничка, костей, образующих черепные швы, уплощение затылка, краниотабес, размягчение и податливость ребер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки - «куриная грудь», грудь «сапожника»), О- или Х-образное искривление нижних конечностей, плоский таз;
б) симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания) - образование лобных и теменных бугров, реберных четок, вздутие метафизов костей предплечий («браслетки»), утолщения на фалангах пальцев («нити жемчуга»);
в) симптомы гипоплазии костной ткани: позднее закрытие родничков и швов, задержка прорезывания зубов, отставание роста трубчатых костей в длину.
3. Синдром мышечной гипотонии: симптомы «складного ножа», «дряблых плеч», функциональный кифоз в поясничном отделе, «лягушачий» живот, задержка моторного развития, общая двигательная заторможенность, вялость.
4. Синдром висцеральных нарушений сердечно-сосудистой системы, дыхания, пищеварения, кроветворной системы и др.
III. Параклинические:
а) общий анализ крови - гипохромная анемия, редко - тяжелая анемия Якша-Хайема;
б) биохимическое исследование крови диспротеинемия (гипоальбуминемия, гиперглобулинемия а1-, а2), гипогликемия, фазовые изменения содержания кальция и фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы, сдвиг кислотно-щелочного состояния (КЩС) в сторону ацидоза;
в) рентгенологическое исследование костей - нарушение трабекулярной структуры, особенно в
Схема патогенеза рахита
Алгоритм диагностики фаз развития алиментарного рахита у детей
Таблица 1. Классификация рахита (С.О.Дулицкий, 1947) | |||
Период болезни | Тяжесть процесса | Характер течения | |
Начальный | 1 степень - легкая | Острое | |
Разгар болезни | II степень - средней тяжести | Подострое | |
Реконвалесценции | III степень - тяжелая | Рецидивирующее | |
Таблица 2. Дифференциальный диагноз витамнн-D-дефицитного рахита, фосфат-диабета, легочного тубулярного ацидоза и болезни де Тени-Дебре-Фанкони | ||||
Признаки | Витамин-D-дефицитный рахит | Фосфат-диабет | Почечный тубулярный ацидоз | Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони |
Тип наследования | Отсутствует | Доминантный, | Спорадические случаи, | Аутосомно-рецессивный, |
сцеплен | аутосомно-рецессивный | возможен доминантный | ||
с Х-хромосомой | или аутосомно- | |||
доминантный | ||||
Сроки манифестации | 1,5-3 мес | 1 год 3 мес - | 5-6 мес- | 2 года 6 мес - |
1 год 6 мес | 2-3 года | 3 года | ||
Первые клинические | Изменения со стороны | Выраженная | Попиурия, полидипсия, | Беспричинные |
проявления | нервной системы: | деформация нижних | раздражительность, | повышения температуры |
раздражительность, | конечностей, | плаксивость, | тела. Попиурия, | |
плаксивость, нарушение сна, | рахитические | резкая мышечная | полидипсия, | |
потливость. Снижение | «браслетки», | гипотония, | мышечные боли | |
аппетита. Мышечная | мышечная гипотония | мышечные боли | ||
гипотония | нижних конечностей | |||
Специфические признаки | Косвенные изменения: | Прогрессирующая | Полиурия, полидипсия, | Периодические |
краниотабес, лобные бугры, | варусная деформация | мышечная гипотония | повышения температуры | |
рахитические четки, | голеней | до атонии, адинамии | тепа, прогрессирующие | |
«браслетки» | Увеличение печени | множественные | ||
0- и Х-образные | Запоры | деформации | ||
деформации голеней | Вальгусная | Увеличение печени | ||
деформация голеней | АД снижено | |||
Снижение АД | Склонность к запорам | |||
Физическое развитие | Без особенностей | Дефицит роста при | Сочетание низкого роста | Сочетание низкого |
неизменной массе тела | и резко пониженного | роста и резко | ||
питания | пониженного питания | |||
Биохимические показатели крови: | ||||
кальций | Снижен | Норма | Норма | Чаще норма |
фосфор | Снижен | Значительно снижен | Снижен | Значительно снижен |
калий | Норма | Норма | Снижен | Снижен |
натрий | Норма | Норма | Снижен | Снижен |
Кислотно-щелочное | Норма или | Метаболический | Выраженный | Выраженный |
состояние | компенсированный | ацидоз | метаболический | метаболический |
метаболический ацидоз | ацидоз | ацидоз | ||
Изменения в моче: | ||||
аминоацидурия | Есть | Норма | Норма | Выраженная |
фосфатурия | Есть | Значительная | Умеренная | Значительная |
кальциурия | Снижена | Норма | Значительная | Снижена |
Рентгенограмма костей | Отсутствие линии
| Ерубые бокаловидные | Общий системный, | Выраженный остеопороз. Трабекулярная |
препараториого
| деформации метафизов | остеопороз, смазанность, | исчерченность | |
обызвествления, СИМПТОМ
| Утолщение периоста | нечеткость контуров | в дистальных | |
«факепа», бокаловидное | метафизов. Нередко | отделах | ||
расширение метафизов | концентрическая | диафизов | ||
Остеопороз | атрофия кости | |||
Эффект лечения препаратами | Высокий, дозы умеренные, | Удовлетворительный, | bgcolor=white>НезначительныйУдовлетворительный, | |
витамина D | длительность 4-6 нед | дозы высокие, | дозы высокие, | |
принимают постоянно | принимают постоянно |
эпифизарных зонах трубчатых костей, зоны предварительного обызвествления теряют свою очерченность, концы «разлохмачены», блюдцеобразное расширение метафизов. В местах большой нагрузки появляются зоны перестройки (Лоозера). Ядра окостенения в эпифизах из-за потери костной структуры не определяются. Иногда обнаруживаются переломы по типу «зеленой веточки». Классификация рахита приведена в табл. 1.
Дифференциальный диагноз проводят с врожденной ломкостью костей, гипотиреозом, хондродистрофией, фосфат-диабетом, синдромом де Тони-Дебре-Фанкони, почечным тубулярным ацидозом, витамин-D-зависимым рахитом, гипофосфатазией (табл. 2).
Эталон формулировки диагноза: рахит II, период разгара, подострое течение.
Еще по теме РАХИТ, РАХИТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ И СПАЗМОФИЛИЯ:
- Грудное детство
- РАХИТ, РАХИТОПОДОБНЫЕ СОСТОЯНИЯ И СПАЗМОФИЛИЯ
- Заболевания, связанные с нарушением фосфорно-кальциевого обмена