Пролапс митрального клапана

В настоящее время одной из наиболее интенсивно изучаемых нозологии детского возраста является пролапс митрального клапана (ПМК). Большое внимание к этой патологии возникло не случайно.

Оно обусловлено тем, что ПМК — далеко не безопасное состояние, течение которого может сопровождаться риском внезапной смерти и рядом серьезных осложнений: нарушением ритма, инфекционным эндокардитом, прогрессирующей сердечной недостаточностью, разрывом хорд. Указанные осложнения наблюдаются у 2—4% больных с ПМК. У детей серьезные осложнения встречаются реже, чем у взрослых, но больные с ПМК требуют обязательного диспансерного наблюдения с проведением комплексного инструментельного обследования каждые 3—6 месяцев.

Сущность заболевания состоит в провисании (прогибании) створок митрального клапана в полость левого предсердия вследствие поражения подклапанного аппарата, что вызывает характерную аускультативную картину систолического шума и систолического щелчка.

Согласно определению, термином ПМК обозначают прогибание, выбухание створок митрального клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Причем термином ПМК обозначают не любое пролабирование митрального клапана, а смещение его створок более чем на 3 мм ниже закрытия митральной линии. По мнению многих исследователей, незначительное пролабирование до 3 мм считается вариантом нормы.

КЛАССИФИКАЦИЯ. В настоящее время все варианты пролапса митрачьного клапана разделяют на первичные (идиопатические) и вторичные (приобретенные). Первичным пролабированием обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в полость левого предсердия не связано с каким-либо системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеванием сердца, приводящим к уменьшению полости левого желудочка. Следовательно, первичный ПМК имеет нозологическую самостоятельность и генетически детерминирован.

Вторичный ПМК возникает вследствие других сердечно-сосудистых заболеваний (ишемической болезни сердца, гипертрофической кардиомиопатии, ревматизма и других системных воспалительных заболеваний соединительной ткани, неревматических кардитов). Клинические проявления вторичного ПМК определяются течением основного заболевания.

Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами (табл. 53).

Таблица 53

Основные причины вторичного ПМК у детей

Внедрение при обследовании детского населения одномерной эхокардиографии (ЭхоКГ) способствовало выявлению феномена пролабиронания в случаях отсутствия характерных аускультивных изменений (так называемые «псевдо-» или «немые» ПМК), что позволило резко увеличить выявление детей с данным синдромом.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота встречаемости ПМК у детей очень сильно варьируется. ПМК чаше всего начинает обнаруживаться в возрасте 9— 15 лет и редко выявляется у дошкольников; при этом в младшем возрасте ПМК встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, в возрасте старше 9 лет чаше у девочек (5:1). Частота выявления ПМК у детей 1 — 14 лет с различной кардиальной патологией составлет 10%.

Данные, полученные разными группами исследователей, свидетельствуют, что выявление ПМК при неселективном обследовании практически здоровых детей различается в 3—7 раз в сопоставимых по возрасту группах. Это, по-видимому, отражает, с одной стороны, особенности распространения ПМК в разных популяциях, а с другой — клинические особенности течения ПМК. Распространенность асимптоматических форм ПМК не зависит от возраста, пола, массы при рождении, величины систолического и диастолического артериального давления.

При сравнении этих данных с показателями у взрослых можно отметить, что у последних частота ПМК в среднем составляет 2,5—6,5%, причем максимальная (17%) — у женщин 20—29 лет.

Эпидемиологическими исследованиями показано, что в США 5% населения (или около 7 млн человек) имеют ПМК. Аналогичные данные получены британскими исследователями.

У большинства пациентов с ПМК наблюдается больший пролапс передней створки митрального клапана, чем задней створки. У детей довольно редко встречается сочетанное пролабирование митрального, трикуспидального и аортального клапанов.

ПАТОГЕНЕЗ. В последнее время очень интенсивно изучаются механизмы возникновения первичного ПМК. Предложено большое количество гипотез о причинах и механизмах возникновения первичного ПМК, среди которых наиболее обоснованными являются следующие.

Наиболее признанной является гипотеза о миксоматозной дегенерации митральных клапанов. Считают, что основой ПМК почти всегда является миксоидная дегенерация клапана. При этом миксоидную дегенерацию понимают как разложение слоя коллагеновых волокон и их замену кислыми гликозоаминогликанами (ГАГ). Причем, как полагают исследователи, повреждение коллагена является первичным дефектом, который имеет наследственную природу. При гистологическом исследовании пролабированных митральных клапанов в 94% случаев выявлено расширение спонгиозного слоя и в 83% случаев — уменьшение или исчезновение фиброзного слоя клапанов. Миксоматозные изменения в митральных клапанах больных с ПМК происходят, главным образом, в спонгиозном слое.

С помощью электронной микроскопии показана фрагментация коллагеновых фибрилл и эластических волокон с миксоидным материалом и свободными лизосомами, так называемыми матрикс-пузырьками («matrix-vesicles»). При гистохимическом исследовании миксоматозных участков митральных клапанов у 73% больных с ПМК было обнаружено накопление кислых ГАГ, главным компонентом которых была гиалуроновая кислота. В этих участках не было обнаружено коллагена I и П1 типов, а также не установлено мутации генов, кодирующих синтез коллагена.

Сходная миксоидной дегенерации створок митральных клапанов в виде депозитов протеогликанов обнаружена также в нервной и проводящей тканях, что, по данным исследователей, является одним из специфических отражений более общего миксоматозного повреждения в сердечной соединительной ткани.

С помощью гистологических, иммунохимических и ультраструктурных исследований было показано, что пролабированные митральные клапаны содержат плотные депозиты протеогликанов, а также имеют разнообразные структурные нарушения коллагена и эластических волокон.

На основании проведенных исследований авторы заключили, что структура всех главных компонентов соединительной ткани в пролабированных митральных клапанах неправильна. При этом изменения коллагена и накопление протеогликанов могут приводить к изменению механических свойств клапанов.

Некоторые исследователи полагают, что в основе первичного ПМК лежат минимальные врожденные вариации архитектуры створок, хорд и атриовентрикулярного кольца, которые при длительном существовании из-за повторяющихся микротравм на фоне гемодинамических воздействий становятся более выраженными, сопровождаются избыточной продукцией в строме клапана коллагена преимущественно III типа.

Установлено значение конституциональных факторов в возникновении ПМК, его связь с системной врожденной неполноценностью соединительной ткани и конституциональной психовегетативной патологией. Признаки диспластичности соединительной ткани у больных с первичным ПМК могут быть представлены в широком спектре: от единичных малых мезенхимальных аномалий до развернутых наследственных соединительно-тканных синдромов, к числу которых относятся синдромы Марфана, Элерса—Данлоса, Холта—Орама, трихоринофалангеальный, множественных лентиго (синдром LEOPARD) и некоторые другие.

Имеются указания на то, что первичный ПМК является неполным генетическим вариантом синдрома Марфана и некоторых других соединительно-тканных синдромов с аутосомно-доминантным типом наследования и неполной пенетрантностью. По имеющимся в литературе данным, ПМК выявляется у 65—100% больных с синдромом Марфана.

Генетические исследования, предпринятые с целью подтверждения семейного характера первичного ПМК, выявили его высокую встречаемость среди родственников первой степени родства. В частности, семейный характер ПМК подтверждается у 10—20% больных. При этом допускается и предположение о независимом распределении признаков патологии клапана и мезенхимальных аномалий.

В последние годы доказана связь ПМК с нейроэндокринными и/или вегетативными дисфункциями.

У больных ПМК с наличием желудочковой аритмии значительно повышена экскреция адреналина. При индивидуальном анализе оказалось, что у 2/3 больных уровни норадреналина в суточной моче превышали средние величины. Указанные патогенетические механизмы позволяют объяснить сочетание тревожно-депрессивных и дисвегетативных проявлений у больных с ПМК. У больных с ПМК были выявлены также значительные изменения капилляров кожи и микроциркуляции, которые коррелировали с выраженностью ПМК.

При исследовании морфологии митральных клапанов оказалось, что у больных с ПМК со значительной митральной регургитацией наблюдается большее утолщение створок митрального клапана, более длинная задняя створка и расширение митрального кольца. Больные ПМК с регургитацией имеют более значительное увеличение диаметра митрального кольца, чем без регургитации (у 67 и 29% больных соответственно), а также более значимое смещение (более 3 мм) задней створки митрального клапана в левое предсердие соответственно у 60 и 34% больных. На этом основании сделан вывод, что утолщение створок митрального клапана является маркером гемодинамически значимого ПМК.

КЛИНИКА. Клинические проявления первичного ПМК весьма разнообразны, очень многочисленны и нуждаются в определенной систематизации. Выделяют следующие группы симптомов:

1) непосредственно связанные с пролабированием митральных створок;

2) симптомы мезенхимальных аномалий;

3) признаки вегетативной дисфункции.

Данное разделение носит во многом предварительный характер и будет уточняться по мере накопления знаний о генезе тех или иных симптомов.

Больные, страдающие ПМК, нуждаются в следующем обследовании: ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ (М-, В-режим, допплер-ЭхоКГ), холтеровское ЭКГ- мониторирование в течение 24—48 ч.

Клинико-инструментальная характеристика ПМК у детей, по сводным данным разных авторов, представлена в таблице 54.

При анализе клинических проявлений ПМК у детей (табл. 54) довольно часто выявляются такие жалобы, как боли в области сердца, одышка, головокружение, повышенная утомляемость, ощущение сердцебиения, носят явный дисвегетативный характер.

Таблица 54

Клинико-инструментальная характеристика ПМК у детей

Наиболее ярким психопатологическим феноменом при ПМК являются психовегетативные пароксизмы, которые в зарубежной литературе обозначаются как приступы паники, панические атаки или панические расстройства.

Они протекают в виде спонтанно возникающих и рецидивирующих состояний выраженной тревоги, страха с массивным соматовегетативным сопровождением, а также с обмороками.

Большое значение в постановке диагноза первичного ПМК имеет аускультация. При аускультации в 60—85% случаев ПМК выявляется апикальный систолический шум и/или изолированные систолические щелчки, интенсивность которых нарастает в вертикальном положении пациента, при физической нагрузке, психоэмоциональном напряжении. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца, чаще — на верхушке, не проводятся за пределы границ сердца и не превышают по громкости II тон. Считают, что возникновение щелчков связано с чрезмерным натяжением хорд ПМК во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. При детальном обследовании детей с первичным ПМК среднесистолический шум выявляется у 23% больных, поздний систолический шум — у 4% больных, одновременно средне- и позднесистолический шумы — у 5% и пансистолический шум — у 6% больных.

Таблица

Критерии клинического диагноза П М К у детей

Важное значение при постановке диагноза ПМК имеет правильная интерпретация данных комплексного клинико-инструментального обследования. В последние годы на основании тщательного клинико-инструментального анализа разработаны диагностические критерии первичного ПМК. В зависимости от диагностической ценности их целесообразно разделить на основные и дополнительные (табл. 55).

Диагноз ПМК у детей считается обоснованным при наличии двух главных критериев, когда данные аускультации подтверждаются результатами ЭхоКГ. Диагноз ПМК может быть также установлен при наличии одного главного критерия и трех дополнительных.

При наличии только дополнительных критериев устанавливают диагноз синдрома ПМК. Термин «синдром ПМК» рекомендуется использовать для больных, у которых выявляются такие симптомы, как боли в грудной клетке, сердцебиение, одышка, повышенная утомляемость, головные боли, головокружение, обмороки, чувство тревоги и страха, панические атаки. Исходя из этого, «немую» (т.е. без типичных аускультативных данных) форму пролабирования следует обозначать понятием синдрома ПМК.

Таким образом, результаты изучения и комплексного обследования детей с первичным ПМК позволяют считать, что в возникновении пролабирования створок у этих детей имеет значение одновременно несколько факторов, основными из которых являются неполноценность соединительной ткани и минорные аномалии клапанного аппарата, возникновение клапанно-желудочковой диспропорции, психологические особенности и вегетативная дисфункция, способствующие гемодинамической дисрегуляции. При установлении диагноза необходимо учитывать клиническую значимость результатов клинико-инструментального обследования и при формулировке диагноза следует указывать тип ПМК (первичный, вторичный), а также целесообразно выделять синдром ПМК.

ЛЕЧЕНИЕ. Большинство детей при отсутствии митральной регургитации, выраженных нарушений процесса реполяризации и желудочковых аритмий удовлетворительно переносят физическую нагрузку. При наличии врачебного контроля им можно вести активный образ жизни без каких-либо ограничений физической активности. Обнаружение у больного указанных выше факторов диктует необходимость ограничения физической активности.

Детям с изолированным пролапсом митрального клапана назначается комплексная терапия, важной частью которой является немедикаментозное лечение: психо-, физиотерапия, водные процедуры, массаж, иглорефлексотерапия.

Медикаментозная терапия направлена на лечение вегетативных нарушений, предупреждение возникновения нейродистрофии миокарда, антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита. Детям с изменением процесса реполяризации на ЭКГ назначают препараты, улучшающие обменные процессы в миокарде (панангин, рибоксин, аспаркам, кокарбоксилаза), седативные средства (настойка валерианы с пустырником, микстура Павлова и др.), транквилизаторы (седуксен, фенибут).

Показаниями к назначению бета-адреноблокаторов являются частые, групповые, ранние (типа Я на Т) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала р-Т и стойких реполяризационных нарушений; суточная доза обзидана составляет 0,5—1,0 мг на 1 кг массы тела, лечение проводится в течение 2—3 месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата.

При выраженных морфологических изменениях клапанного аппарата необходимо осуществлять антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита во время различных хирургических вмешательств, связанных с опасностью бактериемии (экстракция зуба, тонзиллэктомия и др.).

<< | >>

↑

Источник: Майданник В.Г.. Педиатрия. 2003

Еще по теме Пролапс митрального клапана:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio