ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Е.Н.Басаргина

Приобретенные пороки сердца (ППС) являются следствием поражения створок клапа­нов сердца и подклапанных структур, в связи с чем их называют клапанными.

Основными причинами ППС служат ревматизм, инфекционный эндокардит, системные за­болевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия), сифилис, травма сердца.

Недостаточность митрального клапана. В результате обратного тока крови из левого желудочка в левое предсердие в период систолы, вызванного неполным замыканием клапа­на из-за укорочения и деформации его створок, в левое предсердие поступает избыточное количество крови. Это приводит к увеличению притока крови в левый желудочек во время ди­астолы. Развиваются дилатация и гипертрофия левого желудочка, одновременно расширяет­ся полость левого предсердия. Повышение давления в этих камерах сердца приводит к рет­роградному увеличению давления в легочных венах. Возникает венозная, так называемая пассивная, легочная гипертензия - причина перегрузки правого желудочка, вследствие кото­рой происходит его дилатация и гипертрофия. В дальнейшем развивается относительная не­достаточность трехстворчатого клапана, расширяется полость правого предсердия и в итоге возникает правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиническая картина. Поскольку тяжесть порока увеличивается постепенно, клиниче­ская картина в разные периоды его формирования различна.

На ФКГ амплитуда I тона при недостаточности митрального клапана уменьшена, часто ре­гистрируют III тон. Амплитуда и продолжительность систолического шума соответствуют тя­жести порока. Шум регистрируется непосредственно после I тона, имеет убывающую или лентовидную форму. На поздних этапах формирования порока на верхушке сердца регист­рируют и мезодиастолический шум, связанный с относительным стенозированием левого ат­риовентрикулярного отверстия. На ЭКГ в начальной стадии формирования порока признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем появляются признаки гипертрофии левых, на поздних этапах развития порока - и правых отделов сердца.

Рентгенологическая картина также зависит от стадии развития порока: вначале изменения отсутствуют, по мере прогрессирования порока выявляют увеличение левого предсердия и левого желудочка, затем присоединяются признаки венозного застоя в легких, на поздних стадиях - увеличения правых отделов сердца.

Лечение больных с недостаточностью митрального клапана направлено на борьбу с основ­ным заболеванием и ликвидацию сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция по­рока (протезирование или аннулопластика митрального клапана) показана при развитии рефрактерной сердечной недостаточности (3-я и 4-я стадии порока). При 5-й стадии порока операция неэффективна.

Митральный стеноз (стеноз левого атриовентрикулярного отверстия). У детей этот порок встречается значительно реже, чем недостаточность митрального клапана. Ревматизм явля­ется единственной его причиной в отличие от недостаточности митрального клапана, которая может быть следствием других заболеваний. Сужение левого атриовентрикулярного отвер­стия может иметь различную степень выраженности. О чистом и преобладающем митраль­ном стенозе говорят при уменьшении площади отверстия в пределах 0,2-1,2 см2 (в норме его площадь составляет 3-4 см2).

Препятствие для поступления крови в левый желудочек в период диастолы вызывает по­вышение давления в левом предсердии. В результате этого, с одной стороны, ретроградно увеличивается давление в легочных венах, т.е. развивается венозная гипертензия, с другой - происходит рефлекторный спазм артериол легких (рефлекс Китаева), ведущий к развитию активной легочной гипертензии. Активная легочная гипертензия в отличие от пассивной со­провождается значительно более выраженным повышением давления в легочной артерии и вызывает перегрузку правого желудочка. Развиваются дилатация полости желудочка и ги­пертрофия миокарда, в дальнейшем возникает относительная недостаточность трехстворча­того клапана. Повышение давления в правом предсердии ведет к расширению его полости, в итоге развивается правожелудочковая недостаточность. Следовательно, для митрального стеноза, как и для недостаточности митрального клапана, характерна стадийность развития недостаточности кровообращения, что определяет особенности клинической картины на раз­ных этапах его формирования.

Клиническая картина. В начальной, или «аускультативной», стадии митрального стеноза дети жалоб не предъявляют, в физическом развитии не отстают. Размеры сердца не увели­чены. При аускультации отмечают типичный комплекс звуковых явлений: хлопающий I тон на верхушке и диастолический шум с пресистолическим усилением на верхушке сердца, акцент и расщепление II тона над легочной артерией, который обозначают как мелодию митрально­го стеноза. Шум при митральном стенозе грубый, рокочущий, низкого тембра. На верхушке выслушивается также тон («щелчок») открытия митрального клапана, что в сочетании с хло­пающим I тоном и усиленным II тоном создает характерную мелодию, именуемую «ритмом перепела».

По мере прогрессирования стеноза появляются жалобы на быструю утомляемость, одыш­ку, иногда на боли в области сердца. Нередко возникают эквиваленты и даже приступы оте­ка легких. У детей менее характерны румянец щек и кровохарканье, обычно не развивается выраженная правожелудочковая сердечная недостаточность и не возникает мерцательная аритмия. В этой стадии порока границы сердца расширены вверх, затем они расширяются вправо. Верхушечный толчок не усилен, часто не виден «на глаз». В области верхушки сердца пальпаторно определяют диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Нередко отмечают склонность к брадикардии и гипотонии.

На ФКГ наряду с описанными звуковыми феноменами наблюдают удлинение интервала Q-I тон. Большое практическое значение придают определению величины интервала II тон - «щелчок» митрального клапана, укорочение которого в процессе наблюдения за больным свидетельствует о прогрессировании стеноза. На ЭКГ в «аускультативной» стадии митраль­ного стеноза признаков гипертрофии миокарда нет. В дальнейшем регистрируют признаки гипертрофии левого предсердия, затем и правых отделов сердца.

На рентгенограмме грудной клетки по мере формирования порока появляются признаки увеличения левого предсердия, отклоняющего контрастированный пищевод по дуге малого радиуса (меньше 5 см).

Лечение. В начальных стадиях больные с митральным стенозом в лечении не нуждаются. Хирургическая коррекция порока показана при развитии легочной гипертензии - при 3-4-й ста­дии недостаточности кровообращения (по А.Н.Бакулеву и Е.А.Дамир). Выполняют митральную комиссуротомию, целью которой является расширение суженного митрального отверстия.

Комбинированные митральные пороки. К комбинированным относят пороки митрально­го клапана, при которых одновременно наблюдают симптомы недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия. Различают следующие комбини­рованные митральные пороки: а) с преобладанием недостаточности, б) с преобладанием сте­ноза и в) без четкого преобладания недостаточности или стеноза.

Клиническая картина. В каждом конкретном случае клиническая картина зависит от сте­пени выраженности недостаточности и стеноза. В случае преобладания недостаточности на­ряду с характерными для данного порока клиническими симптомами определяют протомезодиастолический шум на верхушке, что указывает на умеренное сужение левого атриовентри­кулярного отверстия. При преобладающем митральном стенозе ведущей является симптома­тика сужения левого атриовентрикулярного отверстия, описанная выше. Только неинтенсив­ный систолический шум на верхушке и небольшая дилатация полости левого желудочка мо­гут служить критериями сопутствующей нерезко выраженной митральной недостаточности.

При комбинированных митральных пороках без четкого преобладания недостаточности или стеноза в равной степени выражены симптомы обоих пороков.

Классификация. Для определения тяжести порока и степени нарушения кровообращения в нашей стране применяется классификация А.Н.Бакулева и Е.А.Дамир, в соответствии с которой различают 5 стадий порока митрального клапана независимо от его варианта. При 1 -й стадии единственным проявлением порока служит систолический іЦили) диастолический шум. В ряде случаев возможно небольшое увеличение левых отделов сердца. Стадия относительной недос­таточности кровообращения - 2-я стадия. Ее проявления: одышка при физической нагрузке, увеличение левых отделов сердца, умеренная легочная гипертензия. При 3-й стадии наряду с нарушением кровообращения в малом круге имеются признаки умеренно выраженной правоже­лудочковой недостаточности (набухание шейных вен, увеличение печени на 1-3 см и др.). Боль­ные жалуются на слабость, быструю утомляемость, одышку при небольшой физической нагруз­ке. Одышка нередко бывает и в состоянии покоя. Сердце увеличено не только за счет левых; но и правых отделов. Симптомы тотальной сердечной недостаточности характерны для 4-й стада и. Одышка выражена и в состоянии покоя, определяют застойные хрипы в легких и увеличение пе­чени на 4 см и более, нередко отмечают отеки и скопление жидкости в полостях и др. Послед­няя, 5-я, стадия соответствует терминальной, или дистрофической, стадии недостаточности кро­вообращения по Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко. Характерны рефрактерная сердечная недос­таточность, общая дистрофия и необратимые изменения во внутренних органах.

Лечение. Хирургическое лечение комбинированных митральных пороков, как и изолиро­ванной недостаточности и стеноза митрального клапана, показано в 3-4-й стадии порока. При преобладании стеноза выполняют комиссуротомию, при остальных двух вариантах - протезирование митрального клапана, реже аннулопластику.

Недостаточность аортального клапана. Среди ППС этот порок занимает второе место, по частоте уступая лишь недостаточности митрального клапана, с которой он нередко соче­тается. В результате склероза и укорочения створок клапана во время диастолы они не смы­каются полностью. В связи с этим возникает обратный ток крови из аорты в левый желудо­чек, перегрузка которого приводит к дилатации его полости и гипертрофии миокарда. На оп­ределенном этапе формирования порока возникает относительная недостаточность мит­рального клапана («митрализация» аортального порока), вызванная значительной дилатаци­ей полости левого желудочка. Митральная регургитация сопровождается повышением дав­ления в левом предсердии, дилатацией этого предсердия и последующим ретроградным ве­нозным застоем крови. При изолированных аортальных пороках сердца увеличение правых отделов сердца и правожелудочковая недостаточность наблюдаются значительно реже, чем при митральных пороках.

Клиническая картина. В начальной стадии аортальной недостаточности единственным ее симптомом является протодиастолический шум во втором - третьем межреберье слева. В ак­тивной фазе ревматизма нередко возникают трудности дифференциальной диагностики с протодиастолическим шумом, связанным с вальвулитом, который по мере снижения активно­сти воспалительного процесса часто исчезает, и порок не формируется. Появление жалоб свидетельствует о более выраженных нарушениях гемодинамики. Наиболее ранними явля­ются жалобы на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружение. Боли в области сердца, связанные с дефицитом коронарного кровотока, у детей возникают редко и лишь при выраженной аортальной недостаточности. При осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов, усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), разлитой и усиленный верхушечный толчок. По мере прогрессирования недостаточно­сти аортального клапана наблюдают расширение границ сердца влево, нарастание интен­сивности и продолжительности диастолического шума, но тембр его чаще остается прежним: он мягкий, льющийся, дующий или шипящий. Определяют приглушение I тона на верхушке и ослабление II тона над легочной артерией. Диастолический шум при аортальной недостаточ­ности проводится по левому краю грудины в сторону верхушки, где у некоторых больных вы­слушивают пресистолический шум (шум Флинта). Возникновение последнего связывают с тем, что обратная струя крови из аорты, оттесняя аортальную створку митрального клапана, создает относительный стеноз митрального отверстия. В отличие от истинного митрального стеноза пресистолический шум при недостаточности аортального клапана не сочетается с хлопающим I тоном и «щелчком» открытия митрального клапана.

Важное диагностическое значение при аортальной недостаточности имеют перифериче­ские симптомы: частый и высокий пульс, повышенное максимальное и пониженное (вплоть до нуля) минимальное АД, капиллярный и фаланговый пульс и др.

На ФКГ протодиастолический шум регистрируется непосредственно за I тоном, имеет убы­вающий характер. В начальной стадии формирования порока шум регистрируется реже, чем выслушивается ухом. Амплитуда II тона над легочной артерией снижена за счет аортального компонента. На ЭКГ на первых этапах формирования порока изменения отсутствуют. В даль­нейшем регистрируют признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, при «митрализации» порока - и левого предсердия.

Рентгенологические признаки порока определяют обычно при достаточно выраженной аортальной недостаточности: увеличение левого желудочка, на поздних этапах - и левого предсердия, расширение восходящей аорты и усиленная ее пульсация. Тень сердца приобре­тает аортальную конфигурацию, при которой отмечается подчеркнутость талии.

Лечение. Хирургическую коррекцию аортальной недостаточности осуществляют при нали­чии выраженных субъективных проявлений порока (одышка, боли в области сердца и др.) и симптомов сердечной недостаточности, которая при данном пороке трудно поддается меди­каментозной терапии. Операция заключается в протезировании аортального клапана и про­водится у детей школьного возраста.

Наряду с описанными клиническими симптомами недостаточности аортального клапана у некоторых больных отмечают симптомы аортального стеноза, основным из которых являет­ся систолический шум во втором межреберье слева от грудины. В таких случаях говорят о комбинированном аортальном пороке сердца, при этом чаще преобладает недостаточность аортального клапана. У детей преобладающий и чистый аортальный стеноз практически не встречается. Следует помнить, что в ряде случаев при изолированной аортальной недоста­точности выслушивается так называемый сопровождающий систолический шум, который не является признаком сопутствующего стеноза аорты.

Недостаточность трехстворчатого клапана. Этот порок у детей встречается значитель­но реже, чем недостаточность митрального и аортального клапанов. Недостаточность трех­створчатого клапана бывает относительной и органической. Чаще встречается относитель­ная недостаточность, которая обычно развивается у детей с митральными и митрально-аор­тальными пороками сердца. Изолированная недостаточность наблюдается крайне редко, по-видимому, только при инфекционном эндокардите.

Обратный ток крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы и уве­личение притока крови в правый желудочек в период диастолы приводят к повышению дав­ления в них. Вследствие перегрузки происходят дилатация полости и гипертрофия миокарда правого желудочка, расширение полости правого предсердия. С прогрессированием порока возникает правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиническая картина. Основными клиническими проявлениями недостаточности трех­створчатого клапана служат расширение перкуторных границ сердца вправо, систолический шум над грудиной в нижней ее части и в четвертом межреберье слева, для которого харак­терно усиление на вдохе (симптом Риверо-Корвалло). В связи с тем, что в большинстве слу­чаев недостаточность трехстворчатого клапана сочетается с митральными и митрально-аор­тальными пороками, диагностика его нередко представляет большие трудности. Косвенными признаками недостаточности трехстворчатого клапана в подобных ситуациях могут служить выраженные проявления правожелудочковой сердечной недостаточности, обычно трудно поддающейся медикаментозному лечению.

На ЭКГ при недостаточности трехстворчатого клапана регистрируют признаки гипертро­фии правого предсердия и правого желудочка. Они могут отсутствовать у больных с митраль­ными и митрально-аортальными пороками сердца, у которых регистрируются признаки ги­пертрофии левых отделов сердца в связи с преобладающей их перегрузкой. На рентгено­граммах определяют увеличение правых отделов сердца.

Лечение. Хирургическое лечение недостаточности трехстворчатого клапана обычно про­водят при сочетании этого порока с митральными и митрально-аортальными пороками серд­ца. Наряду с коррекцией последних выполняют аннулопластику или протезирование трехстворчатого клапана.

У детей изолированный стеноз трехстворчатого клапана, как и аортальный стеноз, прак­тически не встречается. Поэтому нет необходимости в описании его клинической картины. При ревматизме у детей, как правило, не формируются пороки клапана легочного ствола. Приобретенная недостаточность клапана легочного ствола бывает лишь при инфекционном эндокардите. Основным клиническим ее проявлением служит протодиастолический шум во втором-третьем межреберье слева от грудины. Этот шум часто трудно отличить от аналогич­ного шума, связанного с недостаточностью аортального клапана. Дифференциальная диаг­ностика возможна на основании других клинических симптомов и данных дополнительных методов исследования.