Персистируюшая легочная гипертензия
Персистирующая легочная гипертензия (ПЛГ) у новорожденных- заболевание, характеризующееся тяжелой артериальной гипоксемией, возникающей вследствие увеличения легочного сосудистого сопротивления с шунтированием крови из легочных артерий в системную циркуляцию.
Эта патология известна так же, как синдром персистирующей фетальной циркуляции.Этиология. ПЛГ нередко осложняет течение таких заболеваний, как аспирация мекония, диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмония, сепсис. Развитию ПЛГ способствуют следующие факторы:
• Повторяющаяся внутриутробная гипоксия, которая стимулирует гипертрофию гладких мышц легочных артериол, что является предпосылкой для возникающего впоследствии резкого их сужения.
• Патологическая реакция легочных сосудов на гипоксию с отсутствием расслабления после прекращения действия сосудосуживающего стимула (например, асфиксии).
• Повторяющееся внутриутробное закрытие протока с направлением потока крови в легочное сосудистое русло. Это может происходить у матерей, употреблявших во время беременности НПВС (аспирин, индометацин и др.).
• Недоразвитие легочных сосудов у детей с врожденной диафрагмальной грыжей и другими формами легочной гипоплазии.
• Изменения уровня вазоактивных медиаторов (таких, как оксид азота, эндотелии, брадикинин и др.) от фетальной к неонатальной циркуляции.
Патогенез. При ПЛГ после рождения легочное сосудистое соиро тивление не снижается, а остается выше сиеіемиоіо мни равно ему.
Это приводит к продолжающемуся шунтированию крови через фетальные коммуникации (артериальный проток и овальное окно) в обход легких. Из-за невозможности увеличения легочного кровотока падает Ра02, что может привести к смерти ребенка от тяжелой гипоксемии.
В связи с тем что легочное и системное сосудистое сопротивление остается высоким, возрастает постнагрузка на сердце (особенно на правый желудочек, который продолжает качать кровь в оба круга кровообращения).
Высокое сосудистое сопротивление и сопутствующая гипоксемия приводят к поражению сердца с развитием дилатации правого желудочка, недостаточности трехстворчатого клапана и к правожелудочковой недостаточности.Клиническая симптоматика. Заболевание обычно встречается у доношенных и переношенных детей, так как связано с анатомическими изменениями мышечного слоя сосудов малого круга кровообращения, а наиболее бурное развитие гладких мышц артерий происходит во время III триместра беременности.
При осмотре обращает на себя внимание резко выраженный цианоз, который не исчезает даже при вентиляции гипероксическими смесями. При этом тяжесть гипоксемии не соответствует выраженности рентгенологических проявлений. Тахипноэ обычно не сопровождается выраженными втяжениями уступчивых мест грудной клетки.
При аускультации сердца выслушивается единый громкий II тон. Могут отмечаться разлитой сердечный толчок или эпигастральная пульсация, свидетельствующие о гипертрофии и дилатации правого желудочка. При присоединении функциональной недостаточности трехстворчатого клапана можно выслушать систолический шум. Позднее присоединяются симптомы правожелудочковой недостаточности.
Диагностика. Для подтверждения диагноза ПЛГ и исключения паренхиматозных заболеваний легких и врожденных пороков сердца синего типа используется ряд несложных методик.
Гипероксический тест. Методика заключается во вдыхании пациентом 100% кислорода в течение 5—10 мин с последующим сравнением Ра02 до и после теста. Увеличение Ра02 до 150 мм рт. ст. и более позволяет исключить паренхиматозные заболевания легких, отсутствие реакции говорит о наличии либо порока сердца, либо ПЛГ.
Тест гипероксии—гипервентиляции. У интубированного ребенка проводят гипервентиляцию 100% кислородом с высокой ЧД (до 100 в минуту) в течение 5—10 мин. При снижении РаС02 до 25—20 мм рт. ст. происходит быстрое улучшение оксигенации, связанное с падением давления в легочной артерии, что подтверждает диагноз ПЛГ. При пороках сердца синего типа заметной динамики Ра02 не наблюдается.
Измерение пре- и постдуктального Ра02. Исследование позволяет подтвердить наличие шунтирования через артериальный проток. Ра03 в предуктальной крови (правая лучевая или правая височная артерия) сравнивают с аналогичным показателем постдуктальной крови (в пупочной артерии или артерии нижних конечностей). Если предуктальное Ра02 превышает постдуктальное более чем на 20 мм рт. ст., это достоверно указывает на наличие праволевого сброса через артериальный проток. Отсутствие градиента не позволяет исключить диагноз ПЛГ, так как шунтирование может происходить на уровне овального окна.
Двухмерная ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием позволяет получить полную информацию о структуре сердца, исключить врожденные его пороки, подтвердить направление и степень шунтирования крови, оценить сократительную функцию миокарда. При ЭхоКГ обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, легочного ствола, диастолическое пролабирование межпредсердной и межжелудочковой перегородок в левые отделы сердца. Допплерография регистрирует праволевый сброс через артериальный проток и/или овальное окно, иногда недостаточность и регургитацию через трехстворчатый клапан и клапан легочной артерии.
Лечение. При лечении ПЛГ особое значение имеет поддержание лечебно-охранительного режима. Для минимизации легочной вазоконстрикции необходимо избегать гипоксии, гипотермии, ацидоза, анемии, системной гипотензии.
Ребенка помещают в инкубатор или открытую реанимационную систему, температура тела поддерживается на уровне 36,5—36,7 °С. На ребенка не должен падать прямой солнечный свет, в помещении недопустимы громкие разговоры, шум.
Проводится мониторинг: регистрация ЭКГ, неинвазивного АД, Sa02, температуры тела. Для контроля КОС крови регулярно берут пробы артериальной крови по катетеру из пупочной или лучевой артерии.
Седативная терапия. Дети, испытывающие боль или дискомфорт, могут «бороться» с вентилятором, усугубляя гипоксию. Возрастает риск возникновения синдромов утечки воздуха.
Как правило, используют препараты из группы транквилизаторов (мидазолам, доза насыщения 150 мкг/кг, поддерживающая доза 50-200 мкг/кг в час; диазепам, доза насыщения 0,5 мг/кг, поддерживающая доза 60 мкг/кг в час). Детям, находящимся на контролируемой ИВЛ, в первые 2—3 сут назначают опиоидные анальгетики (промедол внутривенно 0,5 мг/кг) и миорелаксанты (панкуроний 50—100 мкг/кг, атракуриум 0,5 мг/кг).
Поддержание системного АД. Важным звеном лечения ПЛГ является поддержание адекватного СВ и АД. Повышение системного АД уменьшает праволевый шунт через артериальный проток, тем самым увеличивая легочный кровоток и улучшая оксигенацию. Необходима адекватная инфузионная терапия, включающая введение глюкозоэлектролитных растворов и коллоидных препаратов (свежезамороженная плазма, альбумин) и полноценное ПП. Для кардиотонической поддержки используется постоянное внутривенное введение катехоламинов (допамин 5—10 мкг/кг в минуту, добутамин 10—20 мкг/кг в минуту, адреналин 0,05—0,5 мкг/кг в минуту).
Искусственная вентиляция легких. В большинстве случаев методом выбора является конвекционная ИВЛ, проводимая в первые 2—3 сут в контролируемом режиме, а в последующем — во вспомогательном. Распространенная прежде методика гипервентиляции с поддержанием респираторного алкалоза (pH > 7,5) в настоящее время применяется все реже в связи с опасностью неврологических и легочных осложнений. Поэтому ИВЛ проводят по стандартной методике, не снижая Ра02 < 30 мм рт. ст. При необходимости алкалоз достигается введением раствора гидрокарбоната натрия или трисамина в начальной дозе 1—2 ммоль/кг с последующей непрерывной инфузией 0,5—1 ммоль/кг в час.
Основной альтернативой при неэффективности конвекционной ИВЛ является высокочастотная осцилляторная вентиляция. Использование этого режима позволяет в большинстве случаев избежать необходимости в экстракорпоральной мембранной оксигенации. Стартовыми параметрами являются: частота 10 Гц, ДР 30—35 см вод. ст., МАР на 10—20% ниже, чем при предшествовавшей конвекционной вентиляции.
Вазодилататоры. Применение вазодилататоров позволяет снизить легочное сосудистое сопротивление и тем самым уменьшить величину шунтирования крови. Основным недостатком большинства препаратов этой группы является их действие и на системное сосудистое русло, что вызывает снижение АД.
Нитропруссид натрия является прямым вазодилататором, не оказывающим влияния на гладкие мышцы других органов. Введение препарата положительно сказывается на клинической симптоматике примерно у 30% детей. Основным побочным эффектом препарата является системная гипотензия, для борьбы с которой используют введение коллоидных растворов (свежезамороженная плазма) и допамина.
Нитропруссид натрия вводят внутривенно капельно, раствор препарата должен быть защищен от света, обычная доза (в минуту) составляет 0,5—1 мкг/кг, но может быть увеличена до 4 мкг/кг. При достижении эффекта дозу постепенно снижают на 25% через каждые 6—12 ч до 0,5 мкг/кг в минуту. Действие препарата продолжается в течение примерно 15 мин после отмены.
Толазолина гидрохлоридза рубежом является одним из самых распространенных вазодилататоров, применяемых для лечения ПЛГ у новорожденных. Положительный клинический эффект отмечается примерно у 50% детей. Основные побочные эффекты: гипотензия, желудочное кровотечение, олигурия.
Толазолина гидрохлорид вводят внутривенно в течение 15 мин в дозе насыщения 1—2 мг/кг с последующей инфузией 1-2 мг/кг в час. В зависимости от ответа доза может быть увеличена до 4—6 мг/кг в час. Альтернативный путь введения толазолина - интратрахеальная инстилляция.
Сульфат магнезии — один из наиболее эффективных внутривенных вазодилататоров. Побочных явлений при введении препарата в терапевтических дозах практически не отмечается.
Перед инфузией 25% сульфат магния разводят в двукратном объеме 5% раствора глюкозы (для получения концентрации 8,5%). Начальная доза составляет 250 мг/кг; ее вводят болюсно в течение 30 мин (чтобы избежать системной гипотензии). Повторную дозу вводят через 8— 12 ч.
При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 400 мг/кг. После болюсного введения можно проводить непрерывную инфузию со скоростью 20-150 мг/кг в час (в зависимости от клинического действия).Оксид азота (N0) - мощный селективный легочный вазодилататор. Ингаляционное введение экзогенного NO позволяет существенно снизить легочное сосудистое сопротивление и улучшить вентиляционно-перфузионные отношения. Подсчитано, что применение N0 приводит к снижению стоимости лечения и длительности пребывания ребенка в отделении интенсивной терапии на 40—50%.
Введение N0 осуществляется с помощью специальных устройств, которые обеспечивают дозированное поступление газа в контур вентилятора. Обычно применяемая доза составляет 5—20 ppm (частей на миллион), в редких случаях требуется увеличение дозы до 80 ppm. При достижении Fi02 < 50% концентрацию NO начинают понижать на 5 ppm каждые 10 мин, отменяют препарат после достижения 5 ppm. Возможные токсические эффекты могут быть связаны с образованием метгемоглобина и диоксида азота, способного повреждать легочную ткань.
В критической ситуации, когда все другие методы неэффективны, применяется экстракорпоральная мембранная оксигенация, которая позволяет повысить выживаемость новорожденных с тяжелыми формами ПЛГ до 80-90%.
Прогноз. У выживших детей часто (53%) обнаруживаются нейросенсорные расстройства слуха, причем установлена прямая их связь с длительностью гипервентиляции в процессе лечения. Некоторые дети отстают в развитии; более чем у !/4 обнаруживается нарушение реактивности бронхов.
Синдромы утечки воздуха
К синдромам утечки воздуха из легких относятся осложнения, возникающие при разрыве альвеол и накоплении воздуха в окружающих пространствах и тканях. Эти осложнения могут развиться у новорожденных спонтанно (вне связи с терапевтическими процедурами), но чаще возникают при использовании методики ППД и особенно часто (35—50%) при ИВЛ.
Этиология. Возникновение синдромов утечки воздуха при интенсивной терапии новорожденных связано преимущественно с ятрогенными факторами. Неправильный выбор параметров ИВЛ (избыточные величины объемов и давления в дыхательных путях), чрезмерно короткое время выдоха, недостаточная синхронизация или несвоевременный уход от жестких режимов вентиляции — все это приводит к задержке воздуха в легких, перерастяжению и разрыву альвеол.
Патогенез. Избыточные объемы воздуха в легких обусловливают повышение внутриальвеолярного давления и разрыв основания альвеол. Воздух просачивается через ячейки капиллярной сети и распространяется по периваскулярным пространствам по направлению к корню легкого. И хотя периваскулярные пространства могут в значительной степени растягиваться, накапливающийся воздух неизбежно сдавливает окружающие сосуды, создавая предпосылки для гипоперфузии легких.
Далее воздух может проникнуть в средостение (пневмомедиастинум), плевральную полость (пневмоторакс), иногда в перикардиальное пространство (пневмоперикардиум). В редких случаях воздух из средостения распространяется вниз через отверстия в диафрагме и скапливается в ретроперитонеальном пространстве, а оттуда прорывается в брюшную полость (пневмоперитонеум).
Интерстициальная эмфизема
Клиническая симптоматика. Скопление воздуха в интерстициальном пространстве может ничем не проявляться. Однако если выраженная интерстициальная эмфизема развивается у детей, находящихся на ИВЛ, то, как правило, отмечаются увеличение потребности в кислороде, а также тенденция к повышению РаС02. Таким образом, на первый план выступают вентиляционные расстройства, в то время как критических нарушений, связанных со сдавлением сосудов, 476
обычно не наблюдается. Прогрессирование интерстициальной эмфиземы примерно в 50% случаев приводит к развитию пневмоторакса.
Диагностика. Интерстициальная эмфизема может быть диагностирована только при рентгенологическом исследовании. Типичными признаками при этом являются кистообразные и линейные просветления. Последние значительно варьируют по ширине, выглядят достаточно грубыми и не разветвляются. Они хорошо просматриваются как в центре, так и по периферии легочных полей, поэтому их легко отличить от воздушных бронхограмм, которые имеют более ровные очертания, ветвящуюся структуру и не просматриваются на периферии легких. Скопления мелких кистообразных просветвлений придает легкому характерный губчатый вид. Процесс, как правило, захватывает оба легких, хотя в редких случаях может быть поражено одно легкое или даже одна доля.
Лечение. К сожалению, радикальных способов лечения интерстициальной эмфиземы не существует. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на максимальное снижение пикового давления вдоха или дыхательного объема, уменьшение времени вдоха и положительного давления в конце выдоха. При нарастании гипоксемии необходимо увеличить FiOr В тяжелых случаях хороший эффект может быть получен при использовании малообъемной стратегии высокочастотной ИВЛ.
Пневмоторакс
Спонтанный асимптоматический пневмоторакс наблюдается у 1-2% новорожденных. Наиболее вероятной причиной его развития считаюся высокие отрицательные значения внутриплеврального давления, возникающие при первых вдохах ребенка. Предрасполагающими факторами являются ранний гестационный возраст и РДС. Известно, что у недоношенных детей с РДС пневмоторакс наблюдается в 3,5-4 раза чаще, чем при любой другой патологии.
Только в 10—20% случаев спонтанный пневмоторакс проявляется клинически в виде тахипноэ и цианоза. В этом случае у абсолютного большинства детей нужно лишь повышать концентрацию кислорода в дыхательной смеси, не прибегая к пункции или дренированию плевральной полости.
Гораздо чаще пневмоторакс возникает у новорожденных, получающих респираторную поддержку. Как правило, это напряженный пневмоторакс, требующий немедленной диагностики и неотложной терапии.
Клиническая симптоматика. Состояние ребенка внезапно резко ухудшается, появляется генерализованный цианоз. Нередко можно отметить явное выпячивание пораженной половины грудной клетки, вздутие живота. Ценным диагностическим признаком служит смещение верхушечного толчка в противоположную сторону. При аускультации отмечаются резкое ослабление дыхательных шумов, глухость тонов сердца, тахикардия. Нарастают гипоксемия, гиперкапния и ацидоз.
Диагностика. Ранним диагностическим признаком является уменьшение вольтажа комплекса QRS примерно в 2 раза. Определенную помощь в диагностике может оказать просвечивание грудной клетки волоконно-оптическим световодом (метод трансиллюминации) — отмечается яркое свечение пораженной области. Диагноз подтверждается при рентгенологическом исследовании. На снимке видны скопление воздуха в плевральной полости, спавшееся легкое и смещение средостения в здоровую сторону.
Лечение. Практика показывает, что при напряженном пневмотораксе всегда требуется дренирование плевральной полости, поэтому пункция допустима только в неотложных ситуациях.
Кожу в области установки дренажа (четвертое—пятое межреберье по передне- или среднеподмышечной линии или третье межреберье по срединно-ключичной линии) обрабатывают дезинфицирующим раствором, проводят местную анестезию 0,5—1,0% раствором новокаина. По верхнему краю ребра осуществляют разрез кожи длиной 1 см, затем тупо разделяют межреберные мышцы. Дренажную трубку диаметром 2,5-3,5 мм с помощью троакара вводят в плевральную полость по направлению вверх и вперед на глубину 2-3 см. После фиксации дренаж подключают к системе постоянного отсасывания с разрежением — 10 см вод. ст. Затем выполняют контрольное рентгенологическое исследование. Если дренаж проходим, а легкое полностью не расправляется, может быть введена еще одна дренажная трубка.
Пневмоперикард
Это гораздо более редкое осложнение, чем пневмоторакс или интерстициальная эмфизема. Пневмоперикард часто сочетается с интерстициальной эмфиземой правого легкого, но может также встречаться при пневмомедиастинуме и/или пневмотораксе.
Клиническая симптоматика. Тяжесть клинических проявлений пневмоперикарда широко варьирует. Нередко он диагностируется случайно при контрольной рентгенографии по характерному темному ободку воздуха, скопившегося в перикардиальном пространстве и окружающем сердце. Однако напряженный пневмоперикард приводит к тампонаде сердца и поэтому требует неотложного лечения. Развитие этого осложнения можно заподозрить при внезапном резком ухудшении состояния больного, усилении цианоза. Сердечные тоны при аускультации резко приглушены или не выслушиваются.
Для эвакуации воздуха необходима пункция перикарда. Канюля на игле размером G21 присоединяют через 3-ходовой кран к шприцу 10 мл. Пункцию производят под реберной дугой слева от мечевидного отростка. Иглу направляют вверх под углом 45° к горизонтальной плоскости и 45° — к средней линии. При введении иглы потягивают поршень шприца, создавая небольшое разряжение. На глубине примерно 1 см игла достигает перикардиального пространства, и воздух начинает поступать в шприц. После пункции примерно в 50% случаев отмечается повторное накопление воздуха. В этом случае канюлю оставляют в перикардиальном пространстве, подключив ее к водному клапану.
Пневмомедиастинум
Спонтанный пневмомедиастинум наблюдается примерно у 0,25% новорожденных. Чаще это осложнение встречается после вентиляции мешком в родильном зале, а также у детей с РДС и синдромом аспирации мекония.
Клиническая симптоматика. Пневмомедиастинум обычно проявляется тахипноэ, глухостью сердечных тонов, а иногда и цианозом.
Диагностика. Диагноз ставится при рентгенологическом исследовании. Наиболее информативна боковая проекция, на которой отчетливо видна зона просветления, располагающаяся за грудиной или в верхней части средостения, если ребенок находится в вертикальном положении. На прямой рентгенограмме иногда скопившийся в средостении воздух отделяет тень сердца от вилочковой железы. Этот рентгенологический признак носит название «крылья бабочки» или «парус».
Лечение. Воздух из средостения обычно рассасывается спонтанно, никаких дополнительных терапевтических мероприятий не требуется.