<<
>>

Персистируюшая легочная гипертензия

Персистирующая легочная гипертензия (ПЛГ) у новорожденных- заболевание, характеризующееся тяжелой артериальной гипоксемией, возникающей вследствие увеличения легочного сосудистого сопротив­ления с шунтированием крови из легочных артерий в системную цир­куляцию.

Эта патология известна так же, как синдром персистирующей фетальной циркуляции.

Этиология. ПЛГ нередко осложняет течение таких заболеваний, как аспирация мекония, диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмо­ния, сепсис. Развитию ПЛГ способствуют следующие факторы:

• Повторяющаяся внутриутробная гипоксия, которая стимулирует гипертрофию гладких мышц легочных артериол, что является пред­посылкой для возникающего впоследствии резкого их сужения.

• Патологическая реакция легочных сосудов на гипоксию с от­сутствием расслабления после прекращения действия сосудо­суживающего стимула (например, асфиксии).

• Повторяющееся внутриутробное закрытие протока с направ­лением потока крови в легочное сосудистое русло. Это может происходить у матерей, употреблявших во время беременнос­ти НПВС (аспирин, индометацин и др.).

• Недоразвитие легочных сосудов у детей с врожденной диаф­рагмальной грыжей и другими формами легочной гипоплазии.

• Изменения уровня вазоактивных медиаторов (таких, как оксид азота, эндотелии, брадикинин и др.) от фетальной к неонаталь­ной циркуляции.

Патогенез. При ПЛГ после рождения легочное сосудистое соиро тивление не снижается, а остается выше сиеіемиоіо мни равно ему.

Это приводит к продолжающемуся шунтированию крови через фе­тальные коммуникации (артериальный проток и овальное окно) в обход легких. Из-за невозможности увеличения легочного кровото­ка падает Ра02, что может привести к смерти ребенка от тяжелой гипоксемии.

В связи с тем что легочное и системное сосудистое сопротивление остается высоким, возрастает постнагрузка на сердце (особенно на правый желудочек, который продолжает качать кровь в оба круга кро­вообращения).

Высокое сосудистое сопротивление и сопутствующая гипоксемия приводят к поражению сердца с развитием дилатации правого желудочка, недостаточности трехстворчатого клапана и к правожелудочковой недостаточности.

Клиническая симптоматика. Заболевание обычно встречается у доношенных и переношенных детей, так как связано с анатомичес­кими изменениями мышечного слоя сосудов малого круга кровообращения, а наиболее бурное развитие гладких мышц артерий проис­ходит во время III триместра беременности.

При осмотре обращает на себя внимание резко выраженный циа­ноз, который не исчезает даже при вентиляции гипероксическими смесями. При этом тяжесть гипоксемии не соответствует выраженно­сти рентгенологических проявлений. Тахипноэ обычно не сопровож­дается выраженными втяжениями уступчивых мест грудной клетки.

При аускультации сердца выслушивается единый громкий II тон. Могут отмечаться разлитой сердечный толчок или эпигастральная пульсация, свидетельствующие о гипертрофии и дилатации правого желудочка. При присоединении функциональной недостаточности трехстворчатого клапана можно выслушать систолический шум. По­зднее присоединяются симптомы правожелудочковой недостаточно­сти.

Диагностика. Для подтверждения диагноза ПЛГ и исключения паренхиматозных заболеваний легких и врожденных пороков сердца синего типа используется ряд несложных методик.

Гипероксический тест. Методика заключается во вдыхании паци­ентом 100% кислорода в течение 5—10 мин с последующим сравне­нием Ра02 до и после теста. Увеличение Ра02 до 150 мм рт. ст. и более позволяет исключить паренхиматозные заболевания легких, отсут­ствие реакции говорит о наличии либо порока сердца, либо ПЛГ.

Тест гипероксии—гипервентиляции. У интубированного ребенка про­водят гипервентиляцию 100% кислородом с высокой ЧД (до 100 в ми­нуту) в течение 5—10 мин. При снижении РаС02 до 25—20 мм рт. ст. происходит быстрое улучшение оксигенации, связанное с падением давления в легочной артерии, что подтверждает диагноз ПЛГ. При по­роках сердца синего типа заметной динамики Ра02 не наблюдается.

Измерение пре- и постдуктального Ра02. Исследование позволяет подтвердить наличие шунтирования через артериальный проток. Ра03 в предуктальной крови (правая лучевая или правая височная артерия) сравнивают с аналогичным показателем постдуктальной крови (в пу­почной артерии или артерии нижних конечностей). Если предуктальное Ра02 превышает постдуктальное более чем на 20 мм рт. ст., это дос­товерно указывает на наличие праволевого сброса через артериальный проток. Отсутствие градиента не позволяет исключить диагноз ПЛГ, так как шунтирование может происходить на уровне овального окна.

Двухмерная ЭхоКГ с цветным допплеровским исследованием по­зволяет получить полную информацию о структуре сердца, исклю­чить врожденные его пороки, подтвердить направление и степень шунтирования крови, оценить сократительную функцию миокарда. При ЭхоКГ обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, легоч­ного ствола, диастолическое пролабирование межпредсердной и меж­желудочковой перегородок в левые отделы сердца. Допплерография регистрирует праволевый сброс через артериальный проток и/или овальное окно, иногда недостаточность и регургитацию через трех­створчатый клапан и клапан легочной артерии.

Лечение. При лечении ПЛГ особое значение имеет поддержание лечебно-охранительного режима. Для минимизации легочной вазоконстрикции необходимо избегать гипоксии, гипотермии, ацидоза, анемии, системной гипотензии.

Ребенка помещают в инкубатор или открытую реанимационную систему, температура тела поддерживается на уровне 36,5—36,7 °С. На ребенка не должен падать прямой солнечный свет, в помещении не­допустимы громкие разговоры, шум.

Проводится мониторинг: регистрация ЭКГ, неинвазивного АД, Sa02, температуры тела. Для контроля КОС крови регулярно берут пробы артериальной крови по катетеру из пупочной или лучевой ар­терии.

Седативная терапия. Дети, испытывающие боль или дискомфорт, могут «бороться» с вентилятором, усугубляя гипоксию. Возрастает риск возникновения синдромов утечки воздуха.

Как правило, используют препараты из группы транквилизаторов (мидазолам, доза насыщения 150 мкг/кг, поддерживающая доза 50-200 мкг/кг в час; диазепам, доза насыщения 0,5 мг/кг, поддерживающая доза 60 мкг/кг в час). Детям, находящимся на контролируемой ИВЛ, в первые 2—3 сут назначают опиоидные анальгетики (промедол внутри­венно 0,5 мг/кг) и миорелаксанты (панкуроний 50—100 мкг/кг, атракуриум 0,5 мг/кг).

Поддержание системного АД. Важным звеном лечения ПЛГ явля­ется поддержание адекватного СВ и АД. Повышение системного АД уменьшает праволевый шунт через артериальный проток, тем самым увеличивая легочный кровоток и улучшая оксигенацию. Необходи­ма адекватная инфузионная терапия, включающая введение глюко­зоэлектролитных растворов и коллоидных препаратов (свежезамороженная плазма, альбумин) и полноценное ПП. Для кардиотонической поддержки используется постоянное внутривенное введение катехо­ламинов (допамин 5—10 мкг/кг в минуту, добутамин 10—20 мкг/кг в минуту, адреналин 0,05—0,5 мкг/кг в минуту).

Искусственная вентиляция легких. В большинстве случаев методом выбора является конвекционная ИВЛ, проводимая в первые 2—3 сут в контролируемом режиме, а в последующем — во вспомогательном. Распространенная прежде методика гипервентиляции с поддержа­нием респираторного алкалоза (pH > 7,5) в настоящее время при­меняется все реже в связи с опасностью неврологических и легоч­ных осложнений. Поэтому ИВЛ проводят по стандартной методике, не снижая Ра02 < 30 мм рт. ст. При необходимости алкалоз достига­ется введением раствора гидрокарбоната натрия или трисамина в начальной дозе 1—2 ммоль/кг с последующей непрерывной инфу­зией 0,5—1 ммоль/кг в час.

Основной альтернативой при неэффективности конвекционной ИВЛ является высокочастотная осцилляторная вентиляция. Использование этого режима позволяет в большинстве случаев избежать необходимос­ти в экстракорпоральной мембранной оксигенации. Стартовыми пара­метрами являются: частота 10 Гц, ДР 30—35 см вод. ст., МАР на 10—20% ниже, чем при предшествовавшей конвекционной вентиляции.

Вазодилататоры. Применение вазодилататоров позволяет снизить легочное сосудистое сопротивление и тем самым уменьшить величи­ну шунтирования крови. Основным недостатком большинства пре­паратов этой группы является их действие и на системное сосудис­тое русло, что вызывает снижение АД.

Нитропруссид натрия является прямым вазодилататором, не ока­зывающим влияния на гладкие мышцы других органов. Введение препарата положительно сказывается на клинической симптомати­ке примерно у 30% детей. Основным побочным эффектом препарата является системная гипотензия, для борьбы с которой используют введение коллоидных растворов (свежезамороженная плазма) и до­памина.

Нитропруссид натрия вводят внутривенно капельно, раствор пре­парата должен быть защищен от света, обычная доза (в минуту) со­ставляет 0,5—1 мкг/кг, но может быть увеличена до 4 мкг/кг. При до­стижении эффекта дозу постепенно снижают на 25% через каждые 6—12 ч до 0,5 мкг/кг в минуту. Действие препарата продолжается в течение примерно 15 мин после отмены.

Толазолина гидрохлоридза рубежом является одним из самых рас­пространенных вазодилататоров, применяемых для лечения ПЛГ у новорожденных. Положительный клинический эффект отмечается примерно у 50% детей. Основные побочные эффекты: гипотензия, желудочное кровотечение, олигурия.

Толазолина гидрохлорид вводят внутривенно в течение 15 мин в дозе насыщения 1—2 мг/кг с последующей инфузией 1-2 мг/кг в час. В зависимости от ответа доза может быть увеличена до 4—6 мг/кг в час. Альтернативный путь введения толазолина - интратрахеальная инстилляция.

Сульфат магнезии — один из наиболее эффективных внутривен­ных вазодилататоров. Побочных явлений при введении препарата в терапевтических дозах практически не отмечается.

Перед инфузией 25% сульфат магния разводят в двукратном объеме 5% раствора глюкозы (для получения концентрации 8,5%). Начальная доза составляет 250 мг/кг; ее вводят болюсно в течение 30 мин (чтобы избежать системной гипотензии). Повторную дозу вводят через 8— 12 ч.

При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 400 мг/кг. После болюсного введения можно проводить непрерыв­ную инфузию со скоростью 20-150 мг/кг в час (в зависимости от клинического действия).

Оксид азота (N0) - мощный селективный легочный вазодилататор. Ингаляционное введение экзогенного NO позволяет существен­но снизить легочное сосудистое сопротивление и улучшить вентиляционно-перфузионные отношения. Подсчитано, что применение N0 приводит к снижению стоимости лечения и длительности пребыва­ния ребенка в отделении интенсивной терапии на 40—50%.

Введение N0 осуществляется с помощью специальных устройств, которые обеспечивают дозированное поступление газа в контур вен­тилятора. Обычно применяемая доза составляет 5—20 ppm (частей на миллион), в редких случаях требуется увеличение дозы до 80 ppm. При достижении Fi02 < 50% концентрацию NO начинают пони­жать на 5 ppm каждые 10 мин, отменяют препарат после достиже­ния 5 ppm. Возможные токсические эффекты могут быть связаны с образованием метгемоглобина и диоксида азота, способного по­вреждать легочную ткань.

В критической ситуации, когда все другие методы неэффектив­ны, применяется экстракорпоральная мембранная оксигенация, ко­торая позволяет повысить выживаемость новорожденных с тяжелы­ми формами ПЛГ до 80-90%.

Прогноз. У выживших детей часто (53%) обнаруживаются нейросенсорные расстройства слуха, причем установлена прямая их связь с длительностью гипервентиляции в процессе лечения. Некоторые дети отстают в развитии; более чем у !/4 обнаруживается нарушение реактивности бронхов.

Синдромы утечки воздуха

К синдромам утечки воздуха из легких относятся осложнения, возникающие при разрыве альвеол и накоплении воздуха в окружа­ющих пространствах и тканях. Эти осложнения могут развиться у новорожденных спонтанно (вне связи с терапевтическими процеду­рами), но чаще возникают при использовании методики ППД и осо­бенно часто (35—50%) при ИВЛ.

Этиология. Возникновение синдромов утечки воздуха при интен­сивной терапии новорожденных связано преимущественно с ятроген­ными факторами. Неправильный выбор параметров ИВЛ (избыточ­ные величины объемов и давления в дыхательных путях), чрезмерно короткое время выдоха, недостаточная синхронизация или несвоев­ременный уход от жестких режимов вентиляции — все это приводит к задержке воздуха в легких, перерастяжению и разрыву альвеол.

Патогенез. Избыточные объемы воздуха в легких обусловливают повышение внутриальвеолярного давления и разрыв основания аль­веол. Воздух просачивается через ячейки капиллярной сети и распро­страняется по периваскулярным пространствам по направлению к корню легкого. И хотя периваскулярные пространства могут в зна­чительной степени растягиваться, накапливающийся воздух неизбеж­но сдавливает окружающие сосуды, создавая предпосылки для гипо­перфузии легких.

Далее воздух может проникнуть в средостение (пневмомедиастинум), плевральную полость (пневмоторакс), иногда в перикардиаль­ное пространство (пневмоперикардиум). В редких случаях воздух из средостения распространяется вниз через отверстия в диафрагме и скапливается в ретроперитонеальном пространстве, а оттуда проры­вается в брюшную полость (пневмоперитонеум).

Интерстициальная эмфизема

Клиническая симптоматика. Скопление воздуха в интерстициаль­ном пространстве может ничем не проявляться. Однако если выра­женная интерстициальная эмфизема развивается у детей, находящих­ся на ИВЛ, то, как правило, отмечаются увеличение потребности в кислороде, а также тенденция к повышению РаС02. Таким образом, на первый план выступают вентиляционные расстройства, в то вре­мя как критических нарушений, связанных со сдавлением сосудов, 476

обычно не наблюдается. Прогрессирование интерстициальной эмфи­земы примерно в 50% случаев приводит к развитию пневмоторакса.

Диагностика. Интерстициальная эмфизема может быть диагности­рована только при рентгенологическом исследовании. Типичными признаками при этом являются кистообразные и линейные просвет­ления. Последние значительно варьируют по ширине, выглядят дос­таточно грубыми и не разветвляются. Они хорошо просматриваются как в центре, так и по периферии легочных полей, поэтому их легко отличить от воздушных бронхограмм, которые имеют более ровные очертания, ветвящуюся структуру и не просматриваются на перифе­рии легких. Скопления мелких кистообразных просветвлений прида­ет легкому характерный губчатый вид. Процесс, как правило, захва­тывает оба легких, хотя в редких случаях может быть поражено одно легкое или даже одна доля.

Лечение. К сожалению, радикальных способов лечения интерсти­циальной эмфиземы не существует. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на максимальное снижение пикового дав­ления вдоха или дыхательного объема, уменьшение времени вдоха и положительного давления в конце выдоха. При нарастании гипоксемии необходимо увеличить FiOr В тяжелых случаях хороший эффект может быть получен при использовании малообъемной стратегии высокочастотной ИВЛ.

Пневмоторакс

Спонтанный асимптоматический пневмоторакс наблюдается у 1-2% новорожденных. Наиболее вероятной причиной его развития считаюся высокие отрицательные значения внутриплеврального давления, воз­никающие при первых вдохах ребенка. Предрасполагающими фактора­ми являются ранний гестационный возраст и РДС. Известно, что у не­доношенных детей с РДС пневмоторакс наблюдается в 3,5-4 раза чаще, чем при любой другой патологии.

Только в 10—20% случаев спонтанный пневмоторакс проявляется клинически в виде тахипноэ и цианоза. В этом случае у абсолютного большинства детей нужно лишь повышать концентрацию кислорода в дыхательной смеси, не прибегая к пункции или дренированию плев­ральной полости.

Гораздо чаще пневмоторакс возникает у новорожденных, получаю­щих респираторную поддержку. Как правило, это напряженный пнев­моторакс, требующий немедленной диагностики и неотложной терапии.

Клиническая симптоматика. Состояние ребенка внезапно резко ухуд­шается, появляется генерализованный цианоз. Нередко можно отметить явное выпячивание пораженной половины грудной клетки, вздутие живота. Ценным диагностическим признаком служит смещение верху­шечного толчка в противоположную сторону. При аускультации отме­чаются резкое ослабление дыхательных шумов, глухость тонов сердца, тахикардия. Нарастают гипоксемия, гиперкапния и ацидоз.

Диагностика. Ранним диагностическим признаком является умень­шение вольтажа комплекса QRS примерно в 2 раза. Определенную по­мощь в диагностике может оказать просвечивание грудной клетки во­локонно-оптическим световодом (метод трансиллюминации) — отмечается яркое свечение пораженной области. Диагноз подтверж­дается при рентгенологическом исследовании. На снимке видны скоп­ление воздуха в плевральной полости, спавшееся легкое и смещение средостения в здоровую сторону.

Лечение. Практика показывает, что при напряженном пневмото­раксе всегда требуется дренирование плевральной полости, поэтому пункция допустима только в неотложных ситуациях.

Кожу в области установки дренажа (четвертое—пятое межреберье по передне- или среднеподмышечной линии или третье межреберье по срединно-ключичной линии) обрабатывают дезинфицирующим раствором, проводят местную анестезию 0,5—1,0% раствором новока­ина. По верхнему краю ребра осуществляют разрез кожи длиной 1 см, затем тупо разделяют межреберные мышцы. Дренажную трубку диа­метром 2,5-3,5 мм с помощью троакара вводят в плевральную полость по направлению вверх и вперед на глубину 2-3 см. После фиксации дренаж подключают к системе постоянного отсасывания с разреже­нием — 10 см вод. ст. Затем выполняют контрольное рентгенологичес­кое исследование. Если дренаж проходим, а легкое полностью не рас­правляется, может быть введена еще одна дренажная трубка.

Пневмоперикард

Это гораздо более редкое осложнение, чем пневмоторакс или ин­терстициальная эмфизема. Пневмоперикард часто сочетается с ин­терстициальной эмфиземой правого легкого, но может также встре­чаться при пневмомедиастинуме и/или пневмотораксе.

Клиническая симптоматика. Тяжесть клинических проявлений пневмоперикарда широко варьирует. Нередко он диагностируется случайно при контрольной рентгенографии по характерному темно­му ободку воздуха, скопившегося в перикардиальном пространстве и окружающем сердце. Однако напряженный пневмоперикард приво­дит к тампонаде сердца и поэтому требует неотложного лечения. Раз­витие этого осложнения можно заподозрить при внезапном резком ухудшении состояния больного, усилении цианоза. Сердечные тоны при аускультации резко приглушены или не выслушиваются.

Для эвакуации воздуха необходима пункция перикарда. Канюля на игле размером G21 присоединяют через 3-ходовой кран к шприцу 10 мл. Пункцию производят под реберной дугой слева от мечевидно­го отростка. Иглу направляют вверх под углом 45° к горизонтальной плоскости и 45° — к средней линии. При введении иглы потягивают поршень шприца, создавая небольшое разряжение. На глубине при­мерно 1 см игла достигает перикардиального пространства, и воздух начинает поступать в шприц. После пункции примерно в 50% случа­ев отмечается повторное накопление воздуха. В этом случае канюлю оставляют в перикардиальном пространстве, подключив ее к водно­му клапану.

Пневмомедиастинум

Спонтанный пневмомедиастинум наблюдается примерно у 0,25% новорожденных. Чаще это осложнение встречается после вентиля­ции мешком в родильном зале, а также у детей с РДС и синдромом аспирации мекония.

Клиническая симптоматика. Пневмомедиастинум обычно прояв­ляется тахипноэ, глухостью сердечных тонов, а иногда и цианозом.

Диагностика. Диагноз ставится при рентгенологическом исследо­вании. Наиболее информативна боковая проекция, на которой от­четливо видна зона просветления, располагающаяся за грудиной или в верхней части средостения, если ребенок находится в вертикаль­ном положении. На прямой рентгенограмме иногда скопившийся в средостении воздух отделяет тень сердца от вилочковой железы. Этот рентгенологический признак носит название «крылья бабочки» или «парус».

Лечение. Воздух из средостения обычно рассасывается спонтан­но, никаких дополнительных терапевтических мероприятий не тре­буется.

<< | >>
Источник: Под редакцией Михельсона В.А.. Интенсивная терапия в педиатрии. 2008

Еще по теме Персистируюшая легочная гипертензия:

  1. Пневмонии
  2. Персистируюшая легочная гипертензия