СИНОНИМЫ Персисистирующая лёгочная гипертензия новорождённых, персистирующее фетальное кровообращение. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого (СФКН) — симптомо-комплекс, характеризующийся рефрактерной артериальной гипоксемией, возникающей вследствие сохраняющегося высокого лёгочного сосудистого сопротивления и шунтирования крови справа налево через ОАП и овальное окно. КОД ПО МКБ-Р29.3 Стойкое фетальное кровообращение у новорождённого. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ СФКН встречается с частотой 1-3 на 1000 родившихся. Развивается преимущественно у доношенных и переношенных новорождённых. Эта патология обычно осложняет течение таких заболеваний, как САМ, диафрагмальная грыжа, внутриутробная пневмония, сепсис. КЛАССИФИКАЦИЯ Принято различать первичную и вторичную формы СФКН. • Первигное (идиопатическое) СФКН возникает у новорождённых, не имеющих клинических и рентгенологических признаков лёгочной патологии. Стойкая гипоксемия развивается вскоре после рождения, но при этом уровень рСО-остается нормальным или немного сниженным. Возможно, что причины этой патологии связаны с первичным нарушением функции механизмов лёгочной вазодилатации. • Вторигное СФКН развивается у новорождённых с тяжёлыми, преимущественно паренхиматозными заболеваниями лёгких. Чаще всего вторичная СФКН сочетается с САМ, пневмонией, тяжёлыми формами РДС, диафрагмальной грыжей и другими формами лёгочной гипоплазии. Возможно, что в этих случаях лёгочная вазоконстрикция в значительной степени связана с гипоксией и ацидозом. ЭТИОЛОГИЯ Существует ряд факторов, способствующих развитию СФКН. • Внутриутробная гипоксия, приводящая к патологической мускуляризации интраацинарных артерий, в норме не имеющих мышечного слоя. Это создает предпосылки для их последующего сужения и повышения лёгочного сосудистого сопротивления. • Острая перинатальная асфиксия, приводящая к высвобождению гуморальных факторов, способствующих вазоконстрикции лёгочных сосудов и препятствующих вазодилатации. • Внутриутробное закрытие артериального протока с направлением крови в лёгочное сосудистое русло. Это может происходить у матерей, употреблявших во время беременности нестероидные противовоспалительные препараты. • Недоразвитие лёгочных сосудов у детей с врождённой диафрагмальной грыжей и другими формами лёгочной гипоплазии. • Изменения уровня вазоактивных медиаторов при пневмонии или сепсисе, в частности угнетение выработки оксида азота и высвобождение тромбоксанов и лейкотриенов. ПАТОГЕНЕЗ При СФКН после рождения лёгочное сосудистое сопротивление не снижается, а остается близким к системному или выше. Это приводит к продолжающемуся шунтированию крови справа налево через артериальный проток и овальное окно в обход лёгких. Из-за высокого объёма венозной примеси резко падает sp02. Развивается рефрактерная гипоксемия, гипоксия и метаболический ацидоз. В связи с тем, что лёгочное и системное сосудистые сопротивления остаются высокими, возрастает нагрузка на сердце, особенно на правый желудочек. Возникает дилатация правого желудочка и недостаточность трёхстворчатого клапана. ДИАГНОСТИКА Заболевание встречается преимущественно у доношенных и переношенных детей, так как интенсивное развитие гладких мышц артерий происходит в III триместре беременности. Физикальное исследование Резко выраженный цианоз, не исчезающий даже при вентиляции гиперокси-ческими смесями. Можно отметить различную степень цианоза верхней и нижней половин тела. Тахипноэ обычно не сопровождается выраженными втяжениями уступчивых мест грудной клетки. При аускультации сердца можно выслушать акцентированный второй тон. Наличие разлитого сердечного толчка или эпигастральной пульсации свидетельствует о гипертрофии и дилатации правого желудочка. При присоединении функциональной недостаточности трёхстворчатого клапана можно выслушать систолический шум. Позднее появляются симптомы правожелудочковой недостаточности. Инструментальные исследования Применяют ряд функциональных исследований. • Гипероксигеский тест. Ребёнку дают дышать чистым кислородом в течение 10 мин через маску или эндотрахеальную трубку. Тест сравнивает оксигенацию в крови до впадения и после впадения артериального протока, определяя s 02 или ра02 на правой руке и на левой ноге (артериальный проток впадает в аорту дистальнее места отхождения правой подключичной артерии). Тест считают положительным, если sp02 справа больше на 20%, чем слева, а ра02 справа больше на 15-20 мм рт.ст., чем слева. • Гипервентиляционный гипероксигеский тест. В течение 10-15 мин проводят гипервентиляцию с частотой 70-90/мин и f02 - 1,0. Тест считают положительным при исчезновении цианоза, повышении sp02 и увеличении ра02 >100 мм рт.ст. Гипероксия и гипервентиляция вызывают расширение лёгочных артерий и тем самым снижают лёгочное АД. Тест помогает исключить ВПС «синего» типа. С помощью рентгенографии при вторичном СФКН можно выявить основную патологию, при первичной - лёгочные поля чистые или с минимальными изменениями. ЭхоКГ - основной метод, позволяющий подтвердить или опровергнуть диагноз СФКН. При ЭхоКГ можно получить полную информацию о структуре сердца, исключить ВПС, подтвердить направление и степень шунтирования крови, оценить сократительную функцию миокарда. При исследовании обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, лёгочного ствола, диастолическое пролабирование межпредсердной и межжелудочковой перегородок в левые отделы сердца. Регистрируется сброс крови через артериальный проток или овальное окно, трикуспидальная регургитация. Дифференциальная диагностика Дифференциальную диагностику проводят с ВПС, тяжёлой пневмонией, сепсисом Лечение Цели лечения Цель терапии - поддержание нормального уровня оксигенации крови и величины доставки кислорода к тканям. При этом в первую очередь следует ориентироваться на два естественных фактора, обеспечивающих дилатацию лёгочных сосудов, - уровень ра02 и расправление лёгких. Немедикаментозное лечение Необходима оксигенотерапия. Вазодилатирующий эффект кислорода в наибольшей степени проявляется при ра02, близком к 120 мм рт.ст. Достижение таког: уровня не всегда возможно и оправдано, так как требует применение потенциально опасных режимов ИВЛ. Тем не менее целью оксигенации должны быть значения ра02 между 100-120 мм рт.ст. Цель традиционной ИВЛ - поддержание умеренного респираторного алкалоза (рН - 7,45-7,45 и раС02 - 35-30 мм рт.ст.) и хорошей оксигенации (ра02 >90-100 мм рт.ст.). Конвенционная ИВЛ в первые 24-48 ч проводится в управляемом режиме с обязательной седацией и миорелаксацией. Стартовые параметры: f - 60-65 в мин; PIP - 20-25 см вод.ст.; Tin - 0,3-0,35 с: PEEP +3-4 см вод.ст.; f02 - 1,0; поток газа - 20-25 л/мин. Для поддержания необходимого газового состава крови обычно необходимы высокие объёмы минутной вентиляции [VE > 300 млДминхкг)]. Обязательным в процессе ИВЛ считают мониторинг не только газового состава крови, но и объёмных показателей вентиляции и механики дыхания. В тех случаях, когда СФКН сочетается с тяжёлым паренхиматозным заболеванием лёгких или развиваются лёгочные осложнения (интерстициальная эмфизема, пневмоторакс), предпочтение отдается осциллаторной вентиляции. Стартовые параметры высокочастотной осцилляторной ИВЛ: FHF - 10-8 Гц, ДР - 30-35 см Н20 и MAP на 2-3 см вод.ст. выше, чем при IPPV. Коррекцию параметров осуществляют по общим правилам. Важно поддерживать гематокрит на уровне 40%, а гемоглобин выше 120 т/г. Для коррекции анемии переливают эритроцитную массу или отмытые эритроциты. У детей с полицитемией, напротив, проводят гемодилюцию в объёме 1015 мл/кг с целью улучшения реологических свойств крови. Медикаментозное лечение Боль или дискомфорт ребёнка приводит к излишней затрате энергии, усугубляя гипоксию, поэтому при проведении терапии необходима грамотная седация и миорелаксация. Препаратами выбора считают наркотические анальгетики и миорелаксанты (промедол: доза насыщения - 0,5 мг/кг, поддерживающая - 20-80 мкгДкгхч); фентанил: доза насыщения 5-8 мкг/кг, поддерживающая доза - 1-5 мкгДкгхч); панкурония бромид - ОД мг/кг). Если необходимого уровня алкалоза трудно добиться с помощью гипервентиляции, то допустимо в течение короткого времени проведение ощелачивания введением раствора гидрокарбоната натрия в начальной дозе 1-2 ммоль/кг с последующей непрерывной инфузией 0,5-1 ммольДкгхч). Важное звено лечения СФКН - поддержание адекватного сердечного выброса и АД, что уменьшает шунтирование справа налево через артериальный проток и увеличивает лёгочный кровоток. Желательно поднять систолическое давление до уровня 60-80 мм рт.ст., а диастолическое - до 50-60 мм рт.ст. Однако вопросы об объёме инфузионной терапии и назначении вазопрессоров должны решаться только после оценки функционального состояния как лёгочной, так и системной гемодинамики. Для инотропной поддержки предпочтительнее использовать добу-тамин (10-15 мкг/кг в мин), поскольку допамин вызывает не только системную, но и лёгочную вазоконстрикцию. Оксид азота - единственный селективный лёгочный вазодилататор. Ингаляционное введение экзогенного оксида азота осуществляют в процессе традиционной или высокочастотной вентиляции. Показанием к назначению оксида азота считают потребность в f02 >0,5, при наличии ЭхоКГ-признаков лёгочной гипертензии. Стартовая концентрация оксида азота составляет 20 частей на миллион, при необходимости может быть увеличена до 40. При улучшении оксигенации и снижении давления в лёгочной артерии концентрацию оксида азота постепенно (за 3-4 дня) снижают до 5 частей на миллион, а затем отменяют. Сульфат магния считают одним из лучших вазодилататоров при лечении СФКН. Побочных эффектов при введении в терапевтических дозах практически не даёт. Перед введением 25% раствор сульфата магния разводят в двукратном объёме раствора 5% глюкозы (для получения концентрации 8,5%). Начальная доза составляет 250 мг/кг, её вводят в течение 30 мин для избегания системной гипо- тензии. Повторную дозу препарата вводят через 8-12 ч. При отсутствии эффекта дозу увеличивают до 400 мг/кг. Дальнейшее ведение При лечении СФКН особое значение имеет поддержание лечебно-охранительного режима. Для предупреждения лёгочной вазоконстрикции необходимо избегать гипоксии, гипотермии, ацидоза, анемии, системной гипотензии. При стабилизации состояния уход от интенсивной терапии должен быть очень осторожным и постепенным. ПРОГНОЗ У выживших детей нередко диагностируют нейросенсорные расстройства слуха, причём имеется прямая связь с длительностью гипервентиляции в процессе лечения. Часть детей отстают в развитии. Более чем у четверти детей обнаруживается нарушение реактивности бронхов.