Острая надпочечниковая недостаточность

Острая недостаточность коры надпочечников — состояние, угрожающее жизни ребенка, тяжесть которого обусловлена резким и быстрым снижением концентрации глюко- и минералокортикоидов с прогрессивно нарастающей дегидратацией, желудочно-кишечными расстройствами, сердечно-сосудистой недостаточностью и опасностью остановки сердца вследствие гиперкалиемии.

Основные причины острой надпочечниковой недостаточности у детей:

1. Кровоизлияние или некроз в надпочечниках при тяжелых гной­но-воспалительных инфекционных заболеваниях (синдром Уотерхауза-Фридериксена), преимущественно при менингококковой и стрепто­кокковой инфекциях.

2. Родовая травма, асфиксия у новорожденных.

3. Кризы при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром).

4. Стресс, травма, инфекционное заболевание при хронической гипофункции надпочечников.

5. Тотальная адреналэктомия по поводу болезни Иценко-Кушинга.

6. Быстрая отмена глюкокортикоидов при длительном их употреб­лении вследствие различных заболеваний.

7. При обширных ожогах, массивном кровотечении, множествен­ных переломах.

Клиническая диагностика

Характерны, прежде всего, внезапность и острота нарастания тяже­сти состояния ребенка. Основные клинические проявления острой над­почечниковой недостаточности:

- сосудистый коллапс, развивающийся пофазно (симпатикотоническая - ваготоническая - паралитическая фазы): быстро про­грессирующее снижение АД до 30-40 мм рт. .ст., пульс слабого наполнения, тоны сердца глухие, тахикардия с последующей брадикардией, акроцианоз, «мраморность» кожи, уменьшение диуреза вплоть до олигоанурии;

- абдоминальный синдром: многократная рвота, обильный жид­кий стул без патологических примесей, схваткообразные боли в животе;

- неврологические расстройства: резкая слабость, мышечная ги­потония, адинамия, в дальнейшем - потеря сознания, судоро­ги, менингеальные симптомы, гипертермия, сменяющаяся в последующем гипотермией; кожно-геморрагический синдром: звездчатая геморрагическая сыпь, экхимозы, при синдроме Уотерхауза-Фридериксена - на коже туловища и конечностей пятна фиолетово-синюшного оттенкг, может быть рвота «кофейной гущей», из мест инъекции кровоточивость

Диагноз острой надпочечниковой недостаточности преимуществен­но клиническии, поскольку времени на лабораторное подтвержде­ние, как правило, не остается.

Дифференциальный диагноз проводят с кишечными инфекция­ми, отравлениями, коматозными состояниями различного генеза, ост­рыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости!

Лечение должно быть начато немедленно, поскольку в исходе его играют роль минуты!

Неотложная помощь:

Обеспечить доступ к вене и срочно ввести с целью регидратации:

-в/в струйно плазма

- затем наладить введение в/в капельно 5-10% раствора глюкозы и 0,9 % раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2

(при резко выраженной дегидратации) из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-70 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные);

Не использовать препараты калия!

2. Одновременно с началом регидратации назначить заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном. Суточные дозы глюкокортикостероидов при различных фазах

Первая доза препарата составляет 50% от суточной:

- 1/2 этой дозы ввести в/в струйно и

- 1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов.

Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа

(при тяжелом состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).

3. При некупирующейся сосудистой недостаточности или при от­сутствии гидрокортизона ввести:

раствор дезоксикортикостеронгацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сут в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов

4. Если АД не поднялось, назначить:

_= микроструйное в/в введение допамина 8-10 мкг/нт мин под контролем АД и ЧСС или

= 0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в или

= 1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в.

5. При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6. Оксигенотерапия.

7. Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от - стадии ДВС-синдрома.

8. Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

Госпитализация в реанимационное отделение на фоне проведения

неотложных