Опухоли головного мозга

Опухоли мозга составляют 4,5% среди всех органических заболеваний нервной системы у детей. Около 25% опухолей нервной системы приходится на первые 3 года жизни ребенка, чаще они выявляются в возрасте 6-9 лет.

Критерии диагностики

I. Анамнестические: устанавливают особенности развития очаговых и общемозговых симптомов (у детей возможно острое их появление после воздействия провоцирующих фак-

Схема патогенеза опухоли головного мозга

торов - инфекции, черепно-мозговой травмы и др.), их динамика (неуклонная прогредиент­ность при редких и непродолжительных эпизодах стабилизации).

II. Клинические:

1. Общемозговые симптомы (у детей первых 7 лет жизни при супратенториальной локали­зации опухоли могут длительное время отсутствовать):

• головная боль - приступообразная (местная в начальном периоде), диффузная, посто­янная, наиболее выраженная в утренние часы; по мере прогрессирования процесса воз­можно вынужденное положение головы;

• рвота центрального характера, наиболее частая в утренние часы (при локализации опухоли в задней черепной ямке рвота может быть очаговым симптомом, возникающим при перемене положения головы);

• психические расстройства - повышение нейрорефлекторной возбудимости, эмоцио­нальная неустойчивость в начальной стадии, постепенное снижение памяти, нарушение мышления, ориентировки, оглушение, переходящее в сопор и кому;

• застойные диски зрительных нервов с вторичной атрофией и снижением остроты зре­ния (первичная атрофия является очаговым симптомом, развивающимся вследствие сдавления или прорастания опухолью зрительного нерва);

• головокружение чаще развивается на 1-2-м месяце появления клинических признаков заболевания (при субтенториальной локализации процесса рассматривается как ло­кальный симптом);

• эпилептические припадки в виде генерализованных судорог (наиболее частый вари­ант), децеребрационной ригидности (субтенториальный процесс) и парциальных судо­рог (припадки джексоновской эпилепсии могут рассматриваться как очаговые симпто­мы, указывающие на локализацию опухоли);

• увеличение окружности головы, позднее зарастание (или вновь открытие) родничков, расхождение швов (более характерное у детей первых 7 лет жизни);

• брадикардия (при локализации опухоли в области IV желудочка может рассматривать­ся как локальный симптом); вегетативно-сосудистые, висцеральные нарушения (дис­трофия почек, печени, миокарда).

2. Менингеальный синдром развивается чаще, чем у взрослых; отдельные его симптомы вы­являются на 1-2-м месяце клинических проявлений болезни. Возможно острое развитие реак­тивного менингита с нормальной или высокой температурой тела и плеоцитозом в ликворе. При обратном развитии синдрома продолжают нарастать очаговые и общемозговые симптомы.

3. Очаговые симптомы:

• первичные, вызванные раздражением или выпадением функций головного мозга, следствие повреждающего действия растущей опухоли;

• симптомы «по соседству» и на отдалении (вследствие нарушения гемоликвородинами­ки, дегенеративно-токсических процессов).

4. Дислокационные симптомы - височно-тенториальное вклинение («нисходящая» дина­мика поражения ножек мозга, моста, продолговатого мозга) и аксиальное затылочное вкли­нение ствола мозга, миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (ригидность мышц шеи, вынужденное положение головы, нарушение сознания и витальных функций).

III. Параклинические:

• офтальмологическое исследование - наличие признаков застоя на глазном дне, изме­нение остроты и полей зрения;

• отоневрологическое исследование - нарушения обоняния, вкуса, слуховых и вестибу­лярных функций;

• краниография в двух основных проекциях - выявление признаков внутричерепной ги­пертензии и локальных костных изменений;

• исследование ликвора (не следует проводить при подозрении на опухоль задней че­репной ямки и выраженных проявлениях застоя на глазном дне) - повышение давления ликвора, белково-клеточная диссоциация (в детском возрасте возможна преходящая клеточно-белковая диссоциация, которая исчезает через несколько дней или недель по­сле возникновения, а также возможен цитоз при мультиформных спонгиобластомах);

• пневмоэнцефалография, вентрикулография - оценка состояния желудочков мозга, субарахноидальных пространств (применяется редко);

• эхоэнцефалография - смещение срединного эхо-сигнала более 2 мм при полушарной локализации опухоли;

• электроэнцефалография - выявление локальных симптомов поражения мозга и выра­женности общемозговых нарушений;

• гаммаэнцефалография (ГЭГ) - выявление при радионуклидном сканировании очагов, активно накапливающих радиофармпрепарат;

• церебральная ангиография (каротидная при супратенториальных и вертебральная при субтенториальных опухолях) выявляет сосудистую сеть мозга, ее дислокацию, развитие аномальной сосудистой сети;

• компьютерная и магнитно-резонансная томография - визуализация очаговых и дисло­кационных изменений в мозге и его желудочках;

• стереотаксическая биопсия, вентрикулоскопия - специфические нейрохирургические методики.

Дифференциальный диагноз проводят с гидроцефалией врожденной и приобретенной вследствие травмы, инфекции, интоксикации, объемного процесса (туберкулема, абсцесс мозга) при остропротекающих опухолях - с инфекционными поражениями нервной системы (менингит, арахноидит) и острым нарушением мозгового кровообращения.

Эталон диагноза: опухоль червя мозжечка (медуллобластома), гипертенэионно-гидроцефальный синдром, мозжечковая атаксия (преимущественно статическая), стадия декомпен­сации.

Дифференциальный диагноз опухоли головного мозга

Классификация опухолей головного мозга

I. С учетом расположения по отношению к веществу мозга:

1) экстрацеребральные;

2) интрацеребральные.

II. С учетом расположения по отношению к мозжечковому намету:

1) супратенториальные;

2) субтенториальные.

III. Международная (ВОЗ) гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (1993, сокращенный вариант)

1. Опухоли нейроэпителиальной ткани: астроцитарные олигодендроглиальные, опухоли эпендимы, смешанные глиомы, опухоли хориоидного сплетения, нейроэпителиальные опухо­ли неопределенного происхождения, нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли, пинеальные, эмбриональные (медуллоэпителиома, нейробластома, эпендимобластома, ретинобластома и др.).

2. Опухоли черепных и спинальных нервов: шваннома (невринома), нейрофиброма, злока­чественная опухоль оболочек периферических нервов (нейрогенная саркома, «злокачествен­ная шваннома», анапластическая нейрофиброма).

3. Опухоли оболочек мозга:

А. Опухоли, исходящие из менинготелиальных клеток оболочек мозга (менингиома).

Б. Неменингеальные опухоли оболочек мозга:

1) Мезенхимальные опухоли:

а) доброкачественные (костно-хрящевые, липома, фиброзная гистиоцитома);

б) злокачественные (гемангиоперицитома, хондросаркома, злокачественная фиброзная гистиоцитома, рабдомиосаркома, саркоматоз оболочек);

в) первичные меланоклеточные поражения (диффузный меланоз, меланоцитома, злокаче­ственная меланома).

2) Опухоли неопределенного гистогенеза (ганглиобластома-ангиоретикулема).

4. Лимфомы и опухоли кроветворной ткани: первичные злокачественные лимфомы, плаз­моцитома, гранулоцитарная саркома, другие опухоли.

5. Опухоли из зародышевых клеток: герминома, эмбриональная карцинома, опухоль эпи­дермального синуса, хориокарцинома, тератома, смешанные опухоли.

6. Кисты и опухолеподобные процессы (киста кармана Ратке, холестеатома, дермоидная киста, нейрональная гамартома гипоталамуса, плазмоклеточная гранулема и др.).

7. Опухоли области турецкого седла: аденома гипофиза, карцинома гипофиза, краниофа­рингиома.

8. Прорастание опухолей из близлежащих тканей: параганглиома, хордома, хондрома, карцинома.

9. Метастатические опухоли.

10. Неклассифицированные опухоли.

Алгоритм лечебно-организационных мероприятий при опухоли головного мозга

Организационные мероприятия

1. Уточнение анамнеза жизни и заболевания ребенка

2. Определение показаний для консультаций специалистов и их организация

3. Организация питания и ухода за больным

4. Профилактика соматических осложнений (пролежни, заболевания легких, органов малого таза)

Лечебные мероприятия

I. Дооперационный этап:

а) дегйдратацйонная терапия (глицерин, маннитол, дексаметазон, салуретики);

б) коррекция сердечно-сосудистых нарушений при их наличии;

в) симптоматическая терапия;

г) решение вопроса о показаниях к операции, ее сроках и объеме с учетом локализации, распространенности, предполагаемой гистологической структуры опухоли, степени нарушения жизненно важных функций организма

II. Хирургическое лечение:

а) радикальное или частичное удаление опухоли;

б) паллиативные операции (декомпрессивная трепанация черепа, операции на ликворной системе - перфорация дна III желудочка, межжелудочковой перегородки, дренирующие операции);

в) пластические операции (закрытие дефектов твердой мозговой оболочки, кости, ликворных фистул);

г) противоболевые операции (перерезка корешка V нерва, стереотаксическая таламотомия и др.)

III. При частичном удалении радиочувствительных опухолей (медуллобластома, аденома гипофиза, эпендимома, метастазы и др.) проводится лучевая терапия

IV. Химиотерапия (как самостоятельный метод существенного значения не имеет)

V. Постоперационное лечение:

а) улучшение метаболических процессов (витамины, ноотропные средства);

б) вазоактивные препараты;

в) заместительная гормональная терапия (по показаниям);

г) при наличии эпилептического синдрома - противосудорожные препараты;

д) терапия, направленная на коррекцию неврологического дефекта (нарушения речи - занятия с логопедом, парезы - ЛФК, массаж и др.)

Контроль эффективности

1.

2. Восстановление функциональной способности больного

3. Отсутствие соматических осложнений

4. Отсутствие клинических проявлений продолженного роста опухоли

Диагностическая программа для выявления опухоли головного мозга

Минимальная:

• сбор и анализ анамнеза жизни и заболевания;

• выявление общемозговых и очаговых симптомов;

• офтальмологическое исследование (глазное дно, острота и поля зрения);

• отоневрологическое исследование (слуховая и вестибулярная функции, обоняние, вкус);

• краниография в двух основных проекциях, эхоэнцефалография.

Максимальная:

• исследование цереброспинальной жидкости (не проводится при наличии выраженных за­стойных дисков зрительных нервов и при подозрении на опухоль задней черепной ямки);

• электроэнцефалография;

• пневмоэнцефалография, вентрикулография;

• гаммаэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография;

• церебральная ангиография;

• позитронная эмиссионная томография;

• стереотаксическая биопсия, вентрикулоскопия.

Дальнейшее наблюдение за больным, его лечение определяются радикальностью удале­ния опухоли, ее злокачественностью, развитием продолженного роста, наличием неврологи­ческих дефектов.