Неврит лицевого нерва

Неврит лицевого нерва занимает у детей первое место среди заболеваний периферической нервной системы. Столь частое поражение нерва обусловлено сложностью его анатомических взаимоотношений и залеганием нерва — на одном из отрезков его пути — в узком лицевом (фаллопиевом) канале.

Этиология. Заболевание поражает лиц разного возраста. Дети составляют около 30% от общего числа больных невритом лицевого нерва; подавляющее большинство из них — школьного возраста. Причины, вызывающие пораже­ние лицевого нерва у детей, разнообразны. Ядро нерва и его внутримозговой корешок поражаются при воспалительных процессах в стволе мозга (энцефа­литы, полиомиелит и др.). В мостомозжечковом углу нерв поражается при менингитах и арахноидитах различной этиологии, переломах основания чере­па, распространяющихся на пирамидку височной кости. При всех указанных заболеваниях, помимо лицевого нерва, в патологический процесс вовлекаются и другие образования. Наряду с другими нервами лицевой нерв поражается при полиневритах.

Разнообразна этиология и одиночных (изолированных) невритов лицево­го нерва. В верхней части лицевого канала этот нерв поражается при отитах, а по выходе из черепа — при осложненном паротите. Поражение лице­вого нерва может быть вызвано травмой лица, а у новорожденных — при наложении акушерских щипцов и родах в лицевом предлежании [ Бондаренко Е. С. и др., 1982]. Но подавляющее большинство составляют больные, у кото­рых невриты лицевого нерва вызваны охлаждением, общими инфекциями или они неизвестной этиологии. Такие невриты получили название «паралич Белла», или «прозопоплегия».

Простудные параличи Белла вызываются воздействием в одних случаях общего охлаждения (длительное пребывание на холоде, под дождем, в про­хладном помещении); в других — преимущественным охлаждением лица (действие сквозного ветра в помещении, в транспорте, при выполнении работ в поле).

Патогенез. Механизм поражения лицевого нерва при воспалении мозга и его оболочек, а также смежных с нервом органов не требует особых объясне­ний. Во всех этих случаях поражение нерва связано с распространением на него воспалительного процесса. При переломах пирамидки височной кости нерв обычно сдавливается в лицевом канале кровоизлиянием или костными отломками.

Менее ясен патогенез параличей Белла. Согласно современным теориям, различные этиологические факторы (охлаждение, инфекции) вызывают пора­жение лицевого нерва в лицевом канале, воздействуя на его нервно-сосуди­стый аппарат. При простудных параличах Белла воздействие холода в по­давляющем большинстве случаев вызывает нарушение функции лицевого нерва не столько вследствие спазма питающих его сосудов, сколько вследствие последующей вазодилатации их с развитием отека нерва и его сдавления. При инфекционных и идиопатических параличах Белла ведущая роль также при­надлежит отеку нерва. На это указывает и место поражения нерва: он обычно поражается в дистальном отделе лицевого канала, где в силу особенностей анатомического строения эпиневральной оболочки (на уровне шилососцевидного отверстия она утолщена и обладает повышенной упругостью) создаются условия для сдавления нерва при его отеке [Альперович П. М. и др., 1978].

Клиника. При отогенных невритах поражение лицевого нерва развива­ется на фоне острого или хронического гнойного отита.

Двусторонние (изолированные) невриты лицевого нерва наблюдаются редко. Обычно поражается один из лицевых нервов, и на стороне поражения возникает паралич или парез мимических мышц. При параличе в покое отме­чается асимметрия лица: горизонтальные складки на соответствующей половине лба сглажены, бровь опущена; глазная щель на пораженной стороне шире, чем на здоровой, мигание ослаблено или отсутствует. Кончик носа повернут в здоровую сторону, крыло носа не участвует в дыхании. Носогубная складка на стороне поражения сглажена, угол рта опущен и заострен, рот перетянут в здоровую сторону.

Вследствие паралича лобной мышцы больной не может наморщить лоб, в связи с чем горизонтальные складки не образуются. Из-за паралича круго­вой мышцы глаза больной не в состоянии полностью сомкнуть веки; при попытке закрыть глаза глазная щель остается открытой, глазное яблоко пово­рачивается кнаружи и кверху (феномен Белла). При показывании зубов угол рта на пораженной стороне не оттягивается кзади и кверху, заострен в связи с параличом околоротовой мускулатуры. Вследствие паралича круговой мыш­цы рта больной не может выпятить губы, сложить их в трубочку. Паралич этой мышцы также затрудняет произношение губных звуков. Нарушается акт жевания, так как в связи с параличом щечной мышцы пища застревает между щекой и зубами.

При парезе лицевой мускулатуры описанные выше нарушения выражены меньше. В связи с некоторым сохранением тонуса мимических мышц асим­метрия лица у больных отсутствует или мало выражена; лагофтальм выражен нерезко; носогубная складка полностью не исчезает; сохраняются, но в мень­шей степени, чем на здоровой стороне, складки в области лба. Сокращения мимических мышц возможны, но ослаблены. У грудных детей парез лицевых мышц хорошо выявляется при плаче и определении ряда безусловных рефлек­сов — назопальпебрального, сосательного, хоботкового [Бондаренко Е. С. и др., 1982].

При диплегии лицевого нерва лицо больного маскообразно, более заметны по сравнению с односторонним поражением нарушения жевания и речи. В ряде случаев глубина поражения лицевых нервов не одинакова с обеих сторон.

Помимо двигательных расстройств, больные часто жалуются на боли в заушной области и пораженной половине лица. Объективно отмечается болезненность при надавливании на сосцевидный отросток, в зачелюстной ямке, впереди козелка уха, на тригеминальные точки, при сжатии кожной складки щеки. Наряду со спонтанными и реактивными болями у части боль­ных определяется гипер- или гипестезия пораженной половины лица. Боли предшествуют (за 1 — 3 сут) двигательным расстройствам или возникают одновременно с ними. Указанные нарушения чувствительности в основном связаны с поражением промежуточного (врисбергова) нерва, составляющего чувствительную часть лицевого нерва, но в некоторой степени они могут быть обусловлены участием тройничного нерва и его анастомозов.

Значительно реже, по сравнению с двигательными и чувствительными расстройствами, отмечаются нарушения слуха и вкуса. Сущность возникаю­щих расстройств слуха сводится к повышенному восприятию звуков, особенно на низкие тона (гиперакузия). Следует, однако, отметить, что больные не­редко определяют это не как обострение слуха, а как шум в соответствующем ухе.

Нарушения вкуса проявляются снижением или извращением вкусовых ощущений в передних двух третях соответствующей половины языка. Они возникают обычно за 1—2 сут до появления двигательных расстройств и вско­ре исчезают. Указанные нарушения вкуса обусловлены поражением бара­банной струны, идущей на значительном протяжении в составе лицевого нерва.

Подавляющее большинство больных предъявляют жалобы на слезотече­ние и лишь немногие — на сухость глаза. Усиление слезоотделения возникает при поражении лицевого нерва ниже ответвления большого каменистого

Рис. 14. Схема взаимоотноше­ний лицевого и промежуточ­ного нервов (по В. А. Смир­нову. 1976).

1 — барабанная струна; 2 — стре­менной нерв; 3 — большой каме­нистый нерв; 4 — колено лице­вого нерва; 5 — лицевой нерв; 6 — ядро лицевого нерва; 7 — верхнее слюноотделительное ядро; 8 — ядро одиночного нерва; 9- выход лицевого нерва из шилососцевидного отверстия; 10 — коленчатый узел; 11 — промежуточный нерв; 12 — чув­ствительное нисходящее ядро тройничного нерва.

нерва. Оно обусловлено постоянным раздражением роговицы и конъюнктивы пылевыми частицами в связи с параличом круговой мышцы глаза. Кроме того, вследствие снижения тонуса этой мышцы нижнее веко не прилегает плотно к глазному яблоку и слеза не попадает в слезный каналец; утрачивается также присасывающее действие слезоотводящего пути. Снижение слезоотделения наблюдается при поражении лицевого нерва выше отхождения большого каменистого нерва к слезной железе. Сухость глаза и невозможность его за­крыть приводят к тому, что частицы пыли и инородные тела, попадающие в конъюнктивальный мешок, не удаляются слезой и миганием, вызывая конъ­юнктивиты и кератиты.

Больные с односторонним невритом лицевого нерва жалоб на сухость слизистых оболочек рта не предъявляют, так как недостаточность функции подчелюстной и подъязычной желез на стороне поражения компенсируется деятельностью других слюнных желез.

Диагноз. При установлении диагноза необходимо выяснить этиологию неврита лицевого нерва и уровень его поражения. Нозологический диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания, вызвавшего поражение лицевого нерва, и лабораторных исследований. Для установления топики поражения лицевого нерва используют схему, предложенную W. ЕгЬ (1875) и затем дополненную другими исследователями (рис. 14). Эта схема базируется на двух предпосылках: 1) при поражении лицевого нерва одновре­менно поражаются анатомические образования, расположенные по соседству; 2) волокна разного функционального значения, входящие в состав лицевого нерва, покидают его на различных уровнях. При поражении ядра лицевого нерва или внутримозгового корешка в патологический процесс вовлекается пирамидный путь, вследствие чего на стороне поражения развивается паралич мимической мускулатуры, а на противоположной — гемиплегия (синдром Мийяра — Гюблера).

В мостомозжечковом углу лицевой нерв поражается совместно со слухо­вым. Иногда также повреждаются тройничный и отводящий нервы. Клиниче­ская картина поражения лицевого нерва на этом уровне выражается парали­чом мимических мышц, сухостью глаза, нарушением вкуса в передних двух третях языка. В пораженной половине лица отмечаются спонтанные и ре­активные боли, повышение или понижение поверхностных видов чувствитель­ности. Гиперакузия обычно отсутствует в связи с поражением кохлеарного нерва.

Те же симптомы возникают при поражении лицевого нерва в лаби­ринтном отделе лицевого канала (до колена лицевого нерва), но вместо снижения слуха появляется гиперакузия.

При локализации патологического процесса на уровне коленчатого ганглия возникает клиническая картина, названная синдромом Ханта. Боль­ные жалуются на интенсивные боли в области сосцевидного отростка, ушной раковины и в соответствующей половине лица. Двигательные расстройства выражены резко. В наружном слуховом проходе, на ушной раковине, губах, реже — на слизистой оболочке мягкого неба и передних двух третях языка наблюдается герпетическая сыпь. Наряду с указанными симптомами опреде­ляются снижение поверхностной чувствительности на пораженной половине лица, уменьшение слезоотделения, гиперакузия, нарушение вкуса.

При поражении лицевого нерва в барабанном отделе лицевого канала, ниже отхождения большого каменистого нерва, но выше ответвления стре­менного нерва, наступают паралич мимической мускулатуры, расстройство вкуса, гиперакузия, слезотечение. Наряду с этим отмечаются боли и объектив­ные расстройства чувствительности в области лица. Те же симптомы, но без расстройств слуха, возникают при поражении лицевого нерва в сосцевидном отделе лицевого канала, ниже отхождения стременного нерва и выше ответ­вления барабанной струны. Поражение лицевого нерва в том же отделе канала, но ниже ответвления барабанной струны, вызывает паралич мимиче­ской мускулатуры и слезотечение. Однако и в этих случаях часто отмечаются боли в сосцевидном отростке и пораженной половине лица.

Лабораторные методы диагностики помогают выяснить этиологию неври­та и определить глубину поражения нерва. Для решения первой задачи, помимо обычных лабораторных исследований, важное значение имеют виру­сологические и серологические исследования. Глубину поражения лицевого нерва характеризуют данные классической электродиагностики и электроми­ографии. Состояние электровозбудимости лицевого нерва и иннервируемых им мышц, определяемое при первом методе исследования, обычно соответству­ет клинической выраженности двигательных нарушений: качественным изме­нениям электровозбудимости (полная или частичная реакция перерождения) соответствует паралич или глубокий парез мимических мышц; количествен­ным изменениям электровозбудимости — умеренный парез. При электромиографическом исследовании используют глобальный или игольчатый метод отведения биотоков. На глубину поражения лицевого нерва при глобальном методе указывает отсутствие биоэлектрических сигналов. Но в большей степе­ни об этом свидетельствует появление на электромиограмме потенциалов фибрилляций при игольчатом методе.

Прогноз и исходы. Длительность неврита и его исход зависят от того, вызовет ли патологический процесс функциональные (парабиотические) изменения в пораженном лицевом нерве или дегенерацию его волокон. Сроки развития последней колеблются от нескольких часов до нескольких суток. Достоверных клинических критериев, позволяющих прогнозировать в первые дни исход неврита, нет. Относительными показателями тяжести неврита на этом этапе являются паралич мимических мышц, интенсивные боли, наруше­ние вкуса. Более достоверную информацию дают электрофизиологические методики. На дегенерацию волокон лицевого нерва при классической электро­диагностике указывает реакция перерождения; при электромиографии — потенциалы фибрилляций мимических мышц. Однако эти показатели могут быть установлены не ранее 12 —14-го дня болезни.

При отсутствии электрофизиологических признаков денервации мимиче­ских мышц функция лицевого нерва обычно восстанавливается полностью в течение 3 — 6 нед. При наличии этих признаков происходит обычно неполное восстановление функции нерва в сроки от 2—4 до 6—8 мес.

Невриты лицевого нерва часто осложняются контрактурой мимических мышц. Условиями, определяющими образование контрактуры, являются вы­раженность двигательных расстройств, их относительная стойкость, наличие длительных и интенсивных болей. Контрактура возникает на фоне частичного регресса паралича мимических мышц, обычно через 3—6 мес от начала заболе­вания. Контрактуру мимических мышц часто сопровождает своеобразный симптом, известный под названием «крокодиловых слез». Он заключается в том, что у больных на стороне поражения наступает слезоотделительная реакция во время еды. Как контрактура мимических мышц, так и симптом «крокодиловых слез» обусловлены ирритацией чувствительных волокон лице­вого нерва. Источником ее являются образующиеся в стволе нерва рубцы и спайки.

Невриты лицевого нерва в 15% случаев рецидивируют. Это в первую очередь относится к параличам Белла. Повторные невриты возникают на той же или противоположной стороне и вызываются теми же этиологическими факторами, что и однократные. Они иногда сочетаются с отеком мягких тка­ней лица на стороне поражения и своеобразной исчерченностью языка («складчатый язык»). Эта клиническая картина была названа синдромом Мелькерссона — Розенталя (рис. 15). Прогноз повторных невритов хуже, чем однократных; в большинстве случаев они не заканчиваются полным восста­новлением функции нерва [Старинец Г. А., 1975].

Лечение. Эффективность лечения невритов лицевого нерва определяется тем, насколько оно в состоянии предотвратить дегенерацию волокон пора­женного нерва и восстановить их функцию. В связи с этим при параличах Белла в первые дни заболевания необходимо устранить ишемию и отек, обус­ловливающие компрессию нерва в лицевом канале. Следует устранить также причины, вызвавшие указанные патологические процессы. Учитывая это, традиционные лечебные мероприятия (этиотропные, восстановительные и рассасывающие средства) в последние 20 лет были дополнены рядом новых методов лечения. Ими явились раннее назначение вазодилататоров (эуфиллин и никотиновая кислота внутривенно), дегидратирующих, антигистаминных препаратов и кортикостероидов внутрь, а также новокаиновых блокад звездча­того ганглия и иглоукалывания.

Клинический опыт, однако, показал, что терапевтический эффект сосудо­расширяющих и дегидратирующих средств, а также назначаемых внутрь кортикостероидов существенно не отличается (60% выздоровевших) от ре­зультатов при традиционных методах лечения [ Альперович П. М. и др., 1981]. Это объясняется тем, что при указанных способах введения в организм средств фармакологическое действие их на пораженный нерв в силу малой концентрации оказывается недостаточ­ным. Несколько более эффек­тивны новокаиновые блокады звездчатого ганглия, но при­менение их в силу ряда отрицательных свойств вряд ли целесообразно. Иглоука­лывание оказывает лечебный эффект лишь в более легких случаях паралича Велла.

Рис. 15. Рецидивирующий неврит лицевого нерва. Наблюдаются отек губ, «складчатый» язык.

Патогенетически обосно­ванно местное (периневраль­ное) применение кортикостероидов. Обладая противовоспалительным, противоотечным и десенси­билизирующим действием, они вызывают фармакологическую декомпрес­сию пораженного лицевого нерва. При таком методе лечения нет побочно­го действия кортикостероидов на организм больного. Периневральные гидрокортизоновые инъекции назначают в первую неделю заболевания. Методика их выполнения следующая. После обработки кожи зачелюстной ямки спиртом и йодом на уровне вершины сосцевидного отростка производят укол иглой, соединенной со шприцем, содержащим 3 мл 2% раствора новокаина. Продви­гая иглу кпереди и кверху, одновременно нагнетают новокаин. В зависимости от выраженности подкожного жирового слоя иглу погружают на 1 — 1,5 см и удостоверяются путем осторожного потягивания поршня в отсутствии крови в шприце. Затем наполняют шприц 0,5 — 1 мл гидрокортизона ацетата и вводят его в область шилососцевидного отверстия. Инъекции делают с интервалом в 2 — 3 дня, курс лечения составляет 6 — 12 введений. Каких-либо серьезных осложнений не наблюдается. Иногда, при некотором изменении направления иглы в сторону нижнечелюстного сустава, больные отмечают болезненность при жевании, которая вскоре проходит. Периневральные гидрокортизонновокаиновые инъекции дают более высокий, по сравнению с перечисленными выше методами, лечебный эффект — 72% выздоровевших. Быстрее регресси­рует также болевой синдром [Альперович П. М. и др., 1981].

Накопленный нами опыт позволяет рекомендовать определенную тактику лечения параличей Белла [Альперович П. М. и др., 1981], при которой учиты­ваются их этиология и патогенез, уровень поражения лицевого нерва, осо­бенности клинической картины, стадия заболевания. Больные параличом Белла нуждаются в экстренном лечении. Его следует, особенно на ранних этапах болезни, проводить в стационаре. В первую неделю заболевания назна­чают при параличах Белла инфекционной этиологии этиотропные средства (антибиотики, гексаметилентетрамин, противогриппозный у-глобулин, при герпетической инфекции — интерферон, ДНКаза), при простудных и идиопа­тических параличах — салицилаты. Всем больным, независимо от этиологии, дают антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен) и проводят пери­невральные гидрокортизон-новокаиновые инъекции; на пораженную полови­ну лица назначают соллюкс или на область сосцевидного отростка — УВЧ.

Со 2-й недели заболевания всем больным параличом Белла назначают рассасывающие (йодистые препараты) и восстановительные средства, элек­тротерапию, массаж и гимнастику пораженной половины лица. Больным, у которых заболевание протекает длительно, восстановительные средства назначают в 2 этапа: вначале курс прозерина и комплекса витаминов В (25 — 30 инъекций), затем такой же курс галантамина. С целью повысить реактив­ность организма назначают биостимуляторы (экстракт алоэ — 25—30 инъ­екций). В 2 этапа в подобных случаях назначают и электропроцедуры: вначале стабильную (15 — 20 сеансов), а затем ритмическую гальванизацию или электростимуляцию нерва и мимических мышц пораженной половины лица. М. М. Антропова (1971), А. Б. Гринштейн (1980) рекомендуют при параличах Белла применять ультразвук.

При отогенных невритах, помимо лечения уха, применяют противовоспа­лительные, восстановительные и рассасывающие средства, описанные при лечении паралича Белла. Хронический гнойный отит, осложненный пораже­нием лицевого нерва, является показанием к оперативному вмешательству. Показания к операции возникают также при некоторых травмах лицевого нерва.

Невриты лицевого нерва, как уже указывалось, часто осложняются контрактурой мимических мышц. Методы лечения неврита существенной роли в образовании ее не играют. Однако при появлении первых признаков контрактуры (содружественные движения, фасцикулярные подергивания, повышение механической и снижение порога электрической возбудимости мимических мышц) следует отменить антихолинэстеразные препараты и сти­мулирующие виды физиотерапии, так как они могут усилить образующуюся контрактуру; взамен назначают седативные средства (бромиды, кальция хлорид), диатермию пораженной половины лица или тепловые аппликации.

Больные, выписанные из стационара с неполным восстановлением фун­кции нерва, должны продолжать медикаментозное лечение (дибазол, глутами­новая кислота) и лечебную гимнастику. При значительных остаточных явле­ниях могут быть рекомендованы грязевые аппликации на пораженную поло­вину лица. В последние десятилетия положительные результаты достигнуты при хирургическом лечении параличей Белла, не поддающихся консерватив­ному лечению. Сущность операции заключается во вскрытии лицевого канала и декомпрессии нерва [Калина В. О., Шустер М. А., 1970; Kettel К., 1959].

Профилактика неврита лицевого нерва сводится к общим мероприятиям, направленным на предупреждение многих заболеваний (закалка организма, предупреждение инфекций и их энергичное лечение). Конкретное воплоще­ние получает профилактика повторных невритов. В случаях, где поражение лицевого нерва было вызвано наличием в организме инфекции (отит, хрониче­ский тонзиллит и др.), необходима тщательная санация. Больные, перенесшие паралич Белла, не должны переохлаждаться. При заболевании общими ин­фекциями, особенно гриппом и ангиной, необходимы особая осторожность и тщательное лечение. Надо помнить, что параличи Белла инфекционной этиологии развиваются обычно не на высоте лихорадочного периода, а после него, и их возникновению способствует переохлаждение. Больным, перенес­шим паралич Белла, показаны мероприятия, направленные на повышение общей сопротивляемости организма (утренняя гимнастика, в холодное время года — курсы лечения поливитаминами, антигистаминными препаратами, облучение ультрафиолетовыми лучами). Важное значение для профилактики паралича Белла имеет устранение в производственных и учебных помещениях таких неблагоприятных факторов, как сквозняки, сырость, резкие перепады температуры.