Неревматические поражения митрального клапана у детей

Код протокола: 05-056

Профиль: педиатрический

Этап:стационар

Цель этапа:

уменьшение симптомов сердечно-сосудистой недостаточности со стаби­лизацией гемодинамики, купирование жизнеугрожаемых аритмий, улуч­шение сердечной деятельности по клиническим и инструментальным (ЭКГ, рентгенография, ЭхоКГ) критериям, выработка базисной терапии, дифференциация диагноза при первично выявленной патологии.

Длительность лечения (дней): 20

Коды МКБ:

134.0 Митральная клапанная недостаточность (неревматическая)

I34.2 Неревматический стеноз митрального клапана

134.1 Пролапс (пролабирование) митрального клапана

I34.9 Неревматическое поражение митрального клапана неуточненное

Определение:

Неревматические поражения митрального клапана - поражения митраль­ного клапана различной этиологии, исключая ревматизм.

Митральный стеноз - сужение левого предсердно-желудочкового отвер­стия, препятствующее во время систолы левого предсердия физиологиче­скому току крови из него в левый желудочек.

Митральная недостаточность - неспособность левого предсердно-желу­дочкового клапана препятствовать обратному движению крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы желудочков сердца. Пролапс митрального клапана - патологическое провисание (прогибание) одной или обеих створок митрального клапана в левое предсердие вовре­мя систолы левого желудочка.

Классификация:

- митральная недостаточность;

- митральный стеноз;

- комбинированная митральная недостаточность и стеноз;

- ПМК.

Факторы риска:

1. аномалии развития клапанно-подклапанного аппарата митрального клапана;

2. миксоматозная дегенерация;

3. инфекционный эндокардит;

4. поражения миокарда (эластофиброз, острый миокардит, кардиомиопа­тии);

5. диффузные заболевания соединительной ткани;

6. травма сердца (закрытая травма грудной клетки, травма при операции на сердце);

7.

Поступление: плановое, экстренное.

Показания для госпитализации:

1. симптомы недостаточности кровообращения II-III степени;

2. жизнеугрожаемые нарушения ритма сердца и проводимости;

3. развитие осложнений.

Критерии диагностики:

Критерии диагностики недостаточности митрального клапана

I Клинические данные:

4. митральная недостаточность может хорошо переноситься больным и на протяжении многих лет существовать бессимптомно, в случае внезапного возникновения митральной недостаточности вследствие травмы, повреждения подклапанного аппарата клинические симптомы определяются острым отеком легких;

5. одышка, приступы сердечной астмы, кашель с мокротой, часто с при­месью крови;

6. «сердечный горб» слева от грудины, усиленный и разлитой верхушеч­ный толчок, границы сердца расширены влево и вверх;

7. ослабление или отсутствие I тона, акцент II тона над легочной артери­ей, появление дополнительного III тона на верхушке, различной интен­сивности систолический шум - мягкий, дующий или грубый, с точкой максимального выслушивания на верхушке сердца.

II Рентгенологическое исследование

2. признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени сердца за счет левых отделов, на поздних стадиях за счет правых.

III Электрокардиография:

4. умеренные признаки гипертрофии левого желудочка и левого пред­сердия, а затем и правого желудочка.

5. различные нарушения ритма сердца, особенно экстрасистолия, фи­брилляция предсердий.

IV Эхокардиография:

4. деформация створок митрального клапана, изменения подклапанного аппарата;

5. расширение полости левого предсердия и левого желудочка;

6. признаки регургитации на митральном клапане различной степени выраженности.

Критерии диагностики митрального стеноза:

I Клинические данные:

1. в ранние сроки формирования стеноза жалобы и признаки порока от­сутствуют, при врожденном митральном стенозе у новорожденных от­мечается респираторный дистресс-синдром, частые легочные заболе­вания, тахипноэ.

2. снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышка, сердцеби­ения, на поздних стадиях цианоз, признаки правожелудочковой недо­статочности - увеличение печени, отеки;

3. уменьшение периферической пульсации, снижение систолического артериального давления, ослабление верхушечного толчка, пресисто­лическое дрожание на верхушке сердца, границы сердца увеличены вверх и вправо;

4. громкий хлопающий I тон на верхушке сердца, диастолический шум с пресистолической акцентуацией с точкой максимального выслушива­ния на верхушке, акцент или расщепление II тона над легочной артери­ей, появление третьего и четвертого тонов сердца.

II Рентгенологическое исследование

1. признаки застоя в малом круге кровообращения, увеличение тени серд­ца за счет левого предсердия и правого желудочка, выбухание дуги ле­гочной артерии.

III Электрокардиография:

1. изменения зубца Р - высокий, расширенный, затем появляется его рас­щепление в I, II и в VL отведениях, а в отведениях V1, V2 зубец Р часто двухфазный

2. признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо

3. нарушение процессов реполяризации.

IV Эхокардиография:

1. расширение правого желудочка и левого предсердия, уменьшение по­лости левого желудочка;

2. утолщение, увеличение эхоплотности митрального клапана, уменьше­ние амплитуды движения передней створки, однонаправленность дви­жения обеих створок;

3. увеличение скорости максимального диастолического потока более 1,3м/с.

Критерии диагностики пролапса митрального клапана (Фремингемского исследования, 1986 г.)

Главные

1. Аускультативные - средне-позднесистолические щелчки в сочетании с позднесистолическим шумом, средне-позднесистолические щелчки на верхушке, изолированный позднесистолический шум на верхушке;

2. аускультация в сочетании с эхокардиографией - голосистолический шум митральной регургитации и соответствующий эхокардиографи­ческий критерий;

3. эхо кардиографические - смещение септальных створок в систолу за точке коаптации, в проекции длинной оси левого желудочка и в четы­рехкамерной проекции при верхушечном доступе, позднесистоличе­ское пролабирование более 3 мм.

Дополнительные:

1. анамнестические - невротические проявления, психоэмоциональная нестабильность, наличие пролапса митрального клапана у лиц 1 сте­пени родства.

2. аускультативные - непостоянные средне-позднесистолические щелчки на верхушке;

3. клинические - низкая масса тела, астеническое телосложение, призна­ки диспластического развития;

4. рентгенографические - малые размеры сердца, выбухание дуги легоч­ной артерии;

5. эхокардиографические - позднесистолический пролапс (2 мм), голоси­столический пролапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями; систолическое прогибание створок за линию коаптации в четырехка­мерной проекции.

Неспецифические:

1. клинические - боли в грудной клетке, слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, приступы страха;

2. электрокардиографические - изолированная инверсия зубцов Т в от­ведениях II, III, aVF либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

3. эхокардиографические- изолированное умеренное систолическое про­гибание митральных створок (до 3 мм) в четырехкамерной проекции;

4. холтеровское мониторирование - предсердные и желудочковые экстра­систолы, приступы суправентрикулярной пароксизмальной тахикар­дии.

Перечень основных диагностических мероприятий:

1. Общий анализ крови (6 параметров);

2. Электрокардиография

3. Эхокардиография, с доплеровским исследованием;

4. Консультация отоларинголога;

5. Консультация стоматолога;

6. Определение калия/натрия;

7. Определение С-реактивного белка;

8. Определение АСЛО;

9. Рентгенография сердца в 2-х проекциях с контрастированием пищево­да;

10. УЗИ брюшной полости;

11. Определение билирубина;

12. Определение АЛТ;

13. Определение АСТ;

14. Определение тимоловой пробы;

15. Определение белка;

16. Определение белковых фракций;

17. Определение мочевины;

18. Определение креатинина;

19. Общий анализ мочи.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. Чрезпищеводная эхокардиография;

2.

3. Определение содержания магния в крови;

4. УЗИ сосудов;

5. Стресс-эхокардиография;

6. Велоэргометрия;

7. Кардиоинтервалография, исследование вегетативного статуса;

8. Консультация кардиохирурга;

9. Коагулограмма;

10. Определение лактатдегидрогеназы, креатининфосфокиназы;

11. Реоэнцефалография;

12. Электроэнцефалография;

13. Эхоэнцефалография;

14. Консультация невропатолога;

15. Консультация психолога

16. Определение функции адгезии и агрегации тромбоцитов;

17. Посев биологических жидкостей с отбором колоний;

18. Определение чувствительности к антибиотикам;

19. ИФА на маркеры гепатита.

Тактика лечения:

1. Лечебные мероприятия зависят от степени недостаточности кровоо­бращения, характера клапанного поражения, присоединения осложне­ний, воспалительного процесса (кардита)

2. Режим по тяжести состояния, достаточный сон, калиевая диета.

3. Оксигенотерапия.

4. Кардиометаболические препараты - карнитина хлорид 75-100 мг в сутки, депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200­400-800 мг/сут в/в или в/м, инозин 0,4-0,8 г. в сутки, кокарбоксилазы гидрохлорид 0,025 -0,05 -0,1 г. в/м или в/в -1 раз в день, калия оротат 10-20 мг/кг/сут, в 3 приема; магния оротат по 1 таб-3 раза в день; пре­параты калия 1-3 таблетки в сутки, Одновременно назначать не более 2 препаратов кардиометаболического ряда с последующей заменой пре­паратов.

5. Антибактериальная терапия (по показаниям): амоксициллин по 0,1­25-0,5 г 3 раза в день 10 дней, амоксициллин/клавуланат 1,875 г в 3 приема10 дней; эритромицин 0,4-1,0 г в сутки в 4 приема 10 дней, азитромицин10 мг/кг 1 раз в день, курсом 3 дня, спирамицин 1,5-9,0 млн. МЕ в сутки 10 дней, рокситромицин 5 мг/кг/сут в 2 приема 10 дней, кларитромицин 15/мг/кг/сут. в 2 приема 10 дней, цефазолин 20-50-100 мг/кг/сут, цефалексин 50-100 мг/кг/сут. в 4 приема 10-14 дней; цефуроксим по 50-100 мг/кг/сут. 3-4 раза в сутки 10-14 дней; цефтриаксон 50-100 мг/кг/сут., имипенем 50 мг/кг/сут.

6. Антиаритмические препараты различных групп по показаниям - пропранолол 0,25-0,5 мг/кг/сут в 3 приема или атенолол 50-100 мг в сутки однократно, амиодарон 5-9 мг/кг/сут в 3 приема, лидокаин 1-2 мг/кг однократно в/в, верапамил 1-3 мг/кг/сут. в 2-3 приема, аденозина фос­фат 50 мкг/кг однократно в/в.

7. При развитии недостаточности кровообращения: кардиотонические средства - сердечные гликозиды при недостаточности кровообраще­ния ІІ-ой и более степени дигоксин в поддерживающей дозе 0,008-0,01 мг/кг/сут в 2 приема; диуретики при недостаточности кровообращения - фуросемид 1-3 мг/кг/сут в 3 приема с переходом на или спиронолактон 3,3 мг/кг/сут в 2-3 приема или триамтерен 1-2 мг/кг/сут., ингиби­торы АПФ: эналаприл 2,5-5-10 мг/сут в 2 приема или каптоприл (доза подбирается индивидуально) 0,3-1,0 мг/кг/сут в 3 приема.

8. Антикоагулянты и антиагреганты: варфарин 2,5-5,0 мг/сут, в 2 приема в течение 3 дней, далее дозу коррегируют по протромбиновому време­ни (которое должно превышать норму в 1,5-2 раза), фениндион (фенилин) 1 мг/кг/сут, в 4 приема; декстран 10-15 мл/кг.

9. Санация хронических очагов инфекции ЛОР, стоматолог.

10. Противовоспалительная терапия - НПВС (по показниям): ацетилса­лициловая кислота 60-100 мг на кг, но не более 2,0 гр. в сутки, или индометацин 2-2,5-3 мг/кг/сут., или диклофенак 2-3 мг/кг/сут., или ибупрофен 30-40 мг/кг/сут., или напроксен 10-20 мг/кг/сут., или нимесулид 5 мг/кг/сут.; глюкокортикостериоды - (по показаниям) преднизолон 0,5-1,0 мг/кг/сут сроком на 2-3 недели с последующим медленным снижением по 2,5 мг в неделю, распределение в течение суток в соот­ветствии с физиологическим ритмом коры надпочечников - в первую половину дня.

11. Препараты улучшающие метаболизм и мозговое кровообращение, седативные средства, психофармакотерапия (по показаниям) настой пустырника, экстракт валерианы, диазепам 2,5-15 мг в сутки в 2-3 при­ема; пантогам 250 мг 3 г/сут, пирацетам 200-400 мг 2 раза в сутки, глутаминовая кислота 0,5-1,0 г в сутки, глицин 100 мг 3 раза в сутки, фенибут 0,15-0,25 г. 3 раза в день, комплекс витаминов группы В для приема внутрь по 1 таб. 2-3 раза в день, циннаризин по 50-75 мг в сут­ки, винпоцетин по 10-15 мг в сутки, тофизопам 50-100 мг в сутки в 2 приема, азафен 25-75 мг в сутки.

12. Психотерапия, ауто-тренинг, массаж шейно-воротниковой зоны, физи­олечение - электрофорез с магнием и бромом на шейно-воротниковую зону, электросон.

Перечень основных медикаментов:

1. *Депротеинизированный гемодериват из телячьей крови 200 мг, рас­твор для инъекций; 40 мг/мл 10%, 20% раствор для инфузий;

2. *Амоксициллин 500 мг, 1000 мг, табл.; 250 мг; 500 мг, капс.; 250 мг/5 мл пероральная суспензия;

3. *Амоксициллин/клавуланат 625 мг, табл.; 600 мг, во флаконе, раствор для инъекций;

4. *Эритромицин 250 мг, 500 мг, табл.; 250 мг/5 мл пероральная суспен­зия;

5. *Азитромицин 125 мг, 500 мг табл.; 250 мг капс.; 200 мг/100 мл во флаконе;

6. *Цефазолин 1000 мг, порошок для приготовления инъекционного рас­твора;

7. Цефуроксим 250 мг, 500 мг табл.; 750 мг порошок для приготовления инъекционного раствора во флаконе;

8. *Цефалексин 250 мг, 500 мг табл.и капс.; 125 мг, 250 мг/5 мл суспен­зия и сироп;

9. *Пропранолол 40 мг, табл;

10. *Амиодарон 200 мг, табл.; 150 мг/3 мл, амп;

11. *Лидокаин 1%, 2%, 10% (гидрохлорид) 2 мл, 10 мл, раствор для инъ­екций;

12. *Дигоксин 62,5 мкг, 250 мкг, табл.; 0,025% 1 мл, амп;

13. *Фуросемид 40 мг, табл.; 20 мг/2мл, амп;

14. *Эналаприл 2,5 мг, 10 мг, табл.; 1,25 мг/1 мл, амп.;

15. *Варфарин 2,5 мг табл.;

16. * Ацетилсалициловая кислота100 мг, 250 мг, 325 мг, 500 мг таблетка;

17. *Диклофенак 25 мг, 100 мг, 150 мг табл.; 75 мг/3 мл раствор для инъек­ций; 50 мг суппозитории ректальные; 100 мг мазь;

18. *Преднизолон 5 мг табл.; 30 мг/мл раствор для инъекций;

19. *Диазепам 2 мг, 5 мг, табл.;

20. *Пирацетам 200 мг табл.; 20% 5 мл амп.;

21. *Комплекс пептидов, полученных из головного мозга свиньи 5, 10 и 20 мл раствор для инъекций.

Перечень дополнительных медикаментов:

1. Карнитина хлорид 75-100 мг табл;

2. Кокарбоксилазы гидрохлорид 50 мл порошок для приготовления рас­твора для инъекций;

3. *Спирамицин 1,5 млн ЕД, 375 тыс ЕД, 750 тыс ЕД гранулы для су­спензии; 1,5 млн ЕД порошок для инфузий;

4. * Кларитромицин250 мг, 500 мг табл;

5. *Цефтриаксон 250 мг, 500 мг, 1 000 мг, во флаконе, порошок для при­готовления инъекционного раствора;

6. *Имипенем 500 мг во флаконе, порошок для приготовления инъекци­онного раствора;

7. * Атенолол50 мг, 100 мг табл.;

8. * Верапамил40 мг, 80 мг, табл.;

9. * Аденозина фосфат1% 1 мл раствор;

10. *Спиронолактон 25 мг, 50 мг табл.;

11. * Декстранраствор для инфузий во флаконе 200 мл, 400 мл

12. Индометацин 25 мг табл.;

13. Настой пустырника, экстракт валерианы 30 мл;

14. *Винпоцетин 5 мг, 10 мг табл.; 2 мл амп.;

Критерии перехода на следующий этап лечения:

уменьшение (купирование) симптомов сердечно-сосудистой недостаточ­ности со стабилизацией гемодинамики, купирование жизнеугрожаемых аритмий, улучшение сердечной деятельности по клиническим и инстру­ментальным (ЭКГ, рентгенография, Эхо КГ) критериям - переход на ам­булаторный этап лечения.

Больных с митральным пороком сердца и наличием клинических прояв­лений следует рассматривать как потенциальных кандидатов для хирур­гического лечения.

Хирургическое лечение МН показано в следующих случаях:

- наличие выраженных клинических проявлений, вызванных митраль­ной регургитацией

- наличие мерцательной аритмии

- наличие легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 50 мм рт. ст. в покое или выше 60 мл рт. ст. при нагрузке)

- наличие выраженной систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса ЛЖ менее 30%, конечный систолический размер ЛЖ более 55 мм)

Тип оперативного вмешательства определяется функциональным стату­сом пациента и морфологией клапана.