Надпочечники

Корковый слой надпочечников вырабатывает более 60 биологически активных веществ и тканевых гормонов стероидной природы, которые по своему воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды (кортизон, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон, 11- дезокси-кортикостерон), половые гормоны - андрогены (17-кетостероиды и тестостерон) и следовые концентрации женских половых гормонов - эстрогенов (эстрадиол).

Продукция кортико- и минералокортикостероидов находятся под кон­тролем АКТГ гипофиза и взаимосвязана с ним. Эти гормоны обеспечивают катаболизирующие эффекты, высвобождая энергию, обладают антистрессорным, противовоспалительным и иммунорегулирующим действием. Кроме того, минералокортикоиды участвуют в регуляции водно­солевого обмена (задерживают в организме натрий и выводят калий).

Роль половых гормонов надпочечников особенно велика во внутриутробном периоде. Она заключается в формировании первичных половых признаков - фенотипической дифференциации детей на мальчиков и девочек. При этом даже небольшие концентрации 17-кетостероидов, тестостерона и эстрадиола способны взаимодействовать с половыми хромосомами клеток тканей, дающих начало формированию половых органов (гениталий), направляя их дифференциацию по мужскому или женскому типу в соответствии с генотипом - хромосомными наборами 46, ХУ или 46, XX. В периоде жизни человека с момента рождения до начала его полового созревания нормальное, обычно небольшое, содержание половых гормонов надпочечников обладает лишь анаболическим действием и поддерживает потребности роста здорового организма. Тела детей до 8-9 лет по своему строению у мальчиков и девочек практически не отличаются. Исключение составляют гениталии, сформированные согласно генотипическим признакам. Они определяются как нормальные первичные половые признаки ребенка и соответствуют 1 стадии полового развития (по JM Tanner, см.

Семиотика поражения коркового вещества надпочечников.

О состоянии функции коры надпочечников судят по содержанию в крови АКТГ, кортикостероидов, минералокортикоидов, по концентрация калия, натрия и хлора (косвенные признаки гипо- или гиперальдостеронизма), по концентрации 17- кетостероидов в моче, по типичным проявлением симптомокомплексов Кушинга, Аддисона, по правильности формирования наружных половых органов у девочек (генотип 46,ХХ), по возможным признакам преждевременного полового созревания у мальчиков и девочек.

Снижение функции коры надпочечников по выработке стероидов, а нередко и поражение мозгового вещества надпочечников, возможно у детей, перенесших кровоизлияния в надпочечники в период родов, и в результате опухолевого процесса или менингококцемии в более старшем возрасте. Снижение функции надпочечников по выработке гормонов при этом бывает тотальным и заключается в дефиците всех видов стероидов, а, нередко, и прессорных аминов (адреналина, норадреналина).

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) туберкулезного или аутоиммунного происхождения наблюдается преимущественно у школьников в виде похудения, мышечной слабости, своеобразной коричневатой окраски кожи на животе, в области гениталий и суставов, гипонатриемии и гиперкалиемии. И для острой и для хронической форм надпочечниковой недостаточности характерно снижение содержание глюкокортикоидов и минералокортикоидов в плазме крови. Кроме того, для хронической формы недостаточности характерна высокая концентрация АКТГ, как следствие безрезультатных сигналов гипофиза усилить продукцию тканевых гормонов.

Повышенная функция коры надпочечников с гиперсекрецией глюкокортикоидов, андрогенов и частично минералокортикоидов - надпочечниковая форма синдрома Кушинга - у детей развивается редко в основном в результате гормонально активной опухоли коркового слоя. Уровень АКТГ в плазме низкий.

Особый интерес с клинической точки зрения представляют генетически детерминированные нарушения синтеза стероидов коры надпочечников с повышением уровня в плазме крови пораженных детей гормонально активных метаболитов ряда 17-кетостероидов-тестостерона, возможно, с одновременным дефицитом минерало- и глюкокортикоидов. В этих случаях развивается так называемый адрено-генитальный синдром.

6-летняя девочка с врожденной вирилизирующей гиперплазией надпочечников. Рост ребенка соответствует 8.5 годам, костный возраст - 13 годам; содержание в моче 17-кетостероидов повышено и составило 50 mg/24 часа.

Та же пациентка. Обратите внимание на увеличение клитора.

Родители не считали больным 5-детнего брата девочки. При его обследовании его рост соответствовал 8 годам; костный возраст - 12.5 годам; содержание в моче 17-кетостероидов было также повышенным и составило 36 mg/24 часа. Гиперплазия надпочечников подтвердилась и у этого ребенка.

Семиотика избирательного поражения мозгового вещества надпочечников.

Основными гормонами мозгового слоя надпочечников являются адреналин и норадреналин, оказывающие влияние на уровень артериального давления и каскад приспособительных реакций при стрессе. К редким у детей заболеваниям следует отнести феохромоцитому (гормонально-активную опухоль), располагающуюся в мозговом веществе надпочечников или за его пределами, продуцирующую в большом количестве катехоламины адреналин и норадреналин. Гиперкатехоламинемия сопровождается очень высоким артериальным давлением - артериальной гипертензией. Исследования гормональной активности мозгового вещества надпочечников проводят путем определения в крови, моче катехоламинов (адреналина, норадреналина и/или их метаболитов).