СИНОНИМЫ Незавершённый поворот кишечника. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Мальротация кишечника — аномалии развития, обусловленные нарушением процесса вращения кишечника на ранней стадии эмбрионального развили и после рождения, проявляющиеся, как правило, симптомами полной или частичной кишечной непроходимости. КОД ПО МКБ-К56.2 Заворот кишок. ПАТОГЕНЕЗ При задержке в начале второго периода эмбрионального вращения ребёнок рождается с незавершённым поворотом. Кишечник фиксирован только в месте отхождения верхней брыжеечной артерии, и создаются условия для возникновения заворота средней кишки. При нарушении вращения в конце второго периода образуется заворот средней кишки со сдавлением двенадцатиперстной кишки тяжами, идущими от купола слепой кишки к задней брюшной стенке, имеет место синдром Ледда. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Клиническая картина зависит от вида нарушения ротации. Если возникает заворот средней кишки, то в этом случае клиническая картина характеризуется острым началом. Возникает рвота с примесью желчи в сочетании со вздутием живота, болями, выделением крови из прямой кишки. По мере нарастания ишемии кишечника развивается клиническая картина шока. Ребёнок становится вялым, двигательная активность отсутствует. Кожные покровы бледные, с сероватым оттенком. Дыхание поверхностное, тахипноэ, тахикардия, которая быстро сменяется брадикардией. Такому ребёнку показано немедленное проведение противошоковых мероприятий и экстренный перевод в хирургическое отделение. При синдроме Ледда в клинической картине преобладают срыгивания и рвота, возникающая периодически, с примесью тёмной или светлой желчи. Стул в виде мекония отходит самостоятельно небольшими порциями. Живот не запавший. При пальпации возможно выявить болезненность или наличие «патологического» образования в левой половине живота. ДИАГНОСТИКА Антенатальных признаков мальротации не существует, поэтому диагностика зависит от опыта и знаний этой патологии неонатологом. Диагностика мальротации основана на осмотре, данных анамнеза и рентгенологическом обследовании. Инструментальные исследования На обзорной рентгенограмме брюшной полости в вертикальном положении, прямой проекции определяется большой желудок с уровнем жидкости, может визуализироваться второй уровень. Однако при синдроме Ледда в отличие от порока развития двенадцатиперстной кишки второй уровень небольшой. Газонаполнение кишечника неравномерное или отсутствует. Для уточнения диагноза выполняют иригографию. В последнее время появилась возможность проводить УЗИ мальротации. В этом случае симптомом нарушения вращения бывает спиралевидный ход сосудов брыжейки. ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации При малейшем подозрении на порок ротации кишечника новорождённого необходимо направить в хирургическое отделение. Хирургическое лечение Лечение порока хирургическое. Операцию проводят по экстренным показаниям.