ЛЕКЦИЯ № 9. Дифференциальный диагноз диффузных болезней соединительной ткани у детей. Клиника, диагностика, лечение
Классификация ревматических болезней. 1. Ревматизм. 2. Ювенильный ревматоидный артрит. 3. Анкилозирующий спондилит. 4. Другие спондилоартропатии. 5. Системная красная волчанка. 6. Васкулиты: 1) геморрагический васкулит (Шеклейн—Геноха); 2) узелковый периартериит (полиартериит у детей раннего возраста, болезнь Кавасаки, болезнь Вегенера); 3) артериит Такаясу. 7. Дерматомиозит. 8. Склеродермия. 9. Трудно классифицируемые ревматические синдромы. 10. Различные заболевания, ассоциируемые с ревматическими симптомами и признаками у детей: 1) доброкачественные ревматоидные узелки; 2) узелковая эритема; 3) болезнь Лайма; 4) саркоидоз; 5) синдром Стивена-Джонсона; 6) синдром Гудпасчера; 7) симптомы фиброзита и фибромиалгии; 8) синдром Бехчета; 9) синдром Шегрена. 11. Неревматические заболевания, сходные по клинике с ревматическими. Диффузные болезни соединительной ткани (ДБСТ, коллагенозы) — это иммунопатологическое поражение соединительной ткани с системным повреждением сосудов и различных органов, прогрессирующим течением. В этиологии ДБСТ можно выделить 3 ведущих фактора. 1- й фактор — генетическая предрасположенность, что подтверждается эпидемиологическими исследованиями, болезнью близких родственников, близнецов и обнаружением маркеров отдельных заболеваний по системе HLA. 2- й фактор — пусковой механизм, в качестве которого выступают вирусы, содержащие РНК и медленно реагирующие (ретровирусы), и хроническая персистирующая инфекция, передающаяся трансплацентарно. 3- й фактор — разрешающий: стрессовая ситуация, гиперинсоляция, переохлаждение. При всех ДБСТ определяют степень активности болезни; характер течения; наличие висцеральных поражений: функциональную способность больного по состоянию органов и систем, вовлеченных в процесс; характер осложнений. В продроме ДБСТ есть ряд общих признаков, объединяющих различные нозологические формы: немотивированная слабость, гиподинамия, снижение аппетита и массы тела; лихорадка, устойчивая к действию антибиотиков, нестероидных противовоспалительных препаратов и реагирующая на лечение ГК; поражение кожи и слизистых; суставной синдром; лимфоаденопатия; увеличение печени и селезенки; стойкие моно- или поливисцериты. В лабораторной диагностике для большинства ДБСТ (кроме ССД) типичны: высокие острофазовые показатели (СОЭ, сиаловые кислоты, СРБ и др.); некоторые более специфические (LE-клетки, HLA и др.). В группе ДБСТ выделяют 4 «больших коллагеноза». 1. Системная красная волчанка (СКВ). 2. Системная склеродермия (ССД). 3. Прогрессирующий склероз. 4. Дерматомиозит (ДМ).