Клиника, лечение и прогноз отдельных клинических форм СВ

Узелковый полиартериит (УП)

Узелковый полиартериит - острое, подострое или хроническое заболевание, в основе кото­рого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра.

Рабочая классификация узелкового полиартериита у детей (Л.А.Исаева,

Г.А.Лыскина,1984)

В МКБ X выделены три формы узелкового полиартериита:

- узелковый полиартериит (II вариант по рабочей классификации), или классический узел­ковый полиартериит;

- ювенильный полиартериит (I вариант по рабочей классификации);

- полиартериит с поражением легких (синдром Чарга-Стросс).

Клиническая картина. Начало болезни может быть острым (фебрильная лихорадка гектического типа, профузный пот, симптомы интоксикации, миапгии, артрапгии) или пролонги­рованным (длительная слабость, недомогание, субфебрильная лихорадка) с постепенным развитием признаков системного поражения сосудистого русла.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные при классическом ювенильном полиартериите

I. Анамнестические: указания на связь заболевания с перенесенными инфекциями, прие­мом лекарственных препаратов, вакцинацией; наличие у больного аллергических реакций. В родословной пробанда - стенокардия, гипертоническая болезнь, эндартериит, ревматиче­ские болезни.

II.Клинические (последовательность появления и варианты сочетания синдромов могут быть различными):

1.Кожный синдром - древовидное или сетчатое ливедо (стойкие цианотичные пятна в ви­де ветвей дерева или мраморности) на дистальных отделах конечностей (реже на лице, гру­ди, ягодицах) яркой окраски, которая бледнеет в периоде ремиссии. Подкожные узелки раз­мером от просяного зерна до фасоли по ходу крупных сосудов в области предплечий, плеч, голеней или бедер и в сети ливедо. Болезненные плотные отеки на кистях, стопах, лодыжках, в области крупных суставов, на месте которых при отсутствии лечения формируется некроз кожи.

2.Тромбангиитический синдром - остро развивающиеся некрозы кожи и слизистых обо­лочек, гангрена дистальных отделов конечностей, сопровождающиеся сильными болями, чувством жжения и распирания; боли усиливаются ночью, рефрактерны к анальгетикам. По­являются отек, цианоз и снижение температуры участков кожи над крупными суставами и фалангами пальцев рук или ног. Поражение слизистых оболочек может проявляться клино­видным некрозом языка. Очаги некроза кожи и мумифицированные фаланги отторгаются не ранее 2-го месяца от начала процесса.

3. Суставной и мышечный синдромы - мигрирующие или стойкие, чаще - симметричные, артралгии в голеностопных, коленных, лучезапястных суставах. Боли в мышцах или симпто­мы полинейромиозита, при пальпации - кожная гиперестезия, умеренный отек и уплотнение мышц.

4.Симптомы неврологических нарушений носят мигрирующий характер; наиболее часты церебральные сосудистые кризы (внезапное начало, головная боль, рвота, потеря сознания, клонико-тонические судороги, высокое артериальное давление), по завершении которых по­являются очаговые симптомы (паралич взора, нистагм, диплопия, асимметрия лица, ухудше­ние зрения). Поражение периферической нервной системы проявляется множественным мо­ноневритом (гиперестезии в зоне поражения, сильные боли с возникновением в течение не­скольких часов-недель параличей дистальных отделов конечностей). Поражение вегетатив­ной нервной системы проявляется прогрессирующей кахексией, симметричной мраморностью конечностей, профузными потами, каузапгическими болями.

5. Синдромы висцеральных поражений:

• почечный - артериальная гипертензия почечного происхождения, возможно развитие хронической почечной недостаточности, изолированные изменения в анализах мочи;

• абдоминальный - приступообразные боли в животе, сопровождающиеся диспепсическими симптомами, анорексия, в тяжелых случаях - некрозы или гангрена кишечника, ап­пендицит, асептический перитонит;

• кардиальный - коронариит, миокардит;

• легочный - астматический синдром (при синдроме Чарга-Стросс), инфаркт легкого (редко), пневмонит;

• глазной - ангиопатия сетчатки, нейроретинит, конъюнктивит, склерит.

III. Лабораторные и инструментальные:

• клинический анализ крови - нормохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия (при синдроме Чарга-Стросс);

• общий анализ мочи - следовая протеинурия, преходящая микроэритроцитурия;

• биохимическое исследование крови - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия, повы­шение уровней серомукоида, сиалопротеина, нередко обнаруживаются маркеры гепатита В и/или С;

• иммунограмма - повышено содержание IgA, СРВ определяются маркеры гепатита В.

Дифференциально-диагностические признаки симптоматических артериальных гипертоний у детей

тени на фоне усиленного сосудисто-интерстициального рисунка; расширение границ сердца;

• электрокардиография - признаки кардита, нарушений в проводящей системе сердца, ко­ронарного кровообращения, гипертензии малого круга кровообращения;

• биопсия кожи и мышц - деструктивно-продуктивный васкулит;

• ангиография - аневризмы средних и мелких сосудов, дефекты контрастирования парен­химы пораженных органов.

Дифференциальный диагноз проводят с сепсисом, ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, дерматомиозитом, болезнью Кавасаки, феохромоцитомой, хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом с исходом в нефросклероз.

Диагностические критерии узелкового полиартериита у детей (Г.Л.Лыскина, 1994)

Симптомы, исключающие узелковый периартериит:

• деструктивный артрит;

• эритема, фиксированная на лице «бабочка»;

• псевдобульбарный синдром (миогенный бульбарный паралич);

• лейкопения менее 4,0 х 107/л;

• LE-клетки;

• гипокомплементемия;

• деформация аорты и ее магистральных ветвей, выявленная при инструментальных ис­следованиях.

Клиника УП в зависимости от нозологического варианта

Проявления синдрома Чарга-Стросс

Клинические:

1. Предшествующие и сопутствующие проявлениям системного васкулита:

• бронхиальная астма;

• рецидивирующий обструктивный бронхит;

• альвеолит.

2. Гиперэозинофилия.

3. Кожный васкулит:

• подкожные узлы;

• геморрагические некрозы;

• ливедо.

4. Полиневрит.

5. Лихорадка, артралгия, миалгия.

6. Реже - абдоминальный синдром, серозиты, коронариит, гломерулонефрит, синдром ар­териальной гипертензии.

Морфологические:

• некротизирующий васкулит преимущественно мелких и средних артерий.

Эталон формулировки диагноза УП: Ювенильный полиартериит; подострое течение.

Кожный, тромбангиитический синдромы. Узелки, ливедо, гангрена концевой фаланги II паль­ца правой кисти. Коронарит. ДІІБ.

Диагностическая программа для выявления УП

Минимальная:

• анализ анамнеза;

• выявление признаков системного поражения сосудистого русла;

• клинический анализ крови, число тромбоцитов, время свертывания;

• клинический анализ мочи;

• копрограмма;

• электрокардиография, эхокардиография;

• УЗИ органов брюшной полости, почек;

• маркеры вирусного гепатита В, С.

Максимальная:

• биохимическое исследование крови;

• исследование иммунного статуса;

• коагулограмма;

• исследование почечных функций;

• рентгенография органов грудной клетки;

• компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга;

• биопсия кожи, мышц (по показаниям);

• ангиография почек, печени, селезенки (по показаниям).

Лечебная программа при УП

Реализация задач комплексной терапии:

1. Общие мероприятия.

1.1.Диета строится с учетом клинических симптомов заболевания и характера проводи­мой терапии. В неосложненных случаях - общий стол; при лечении глюкокортикоидами - об­щий стол, обогащенный белками, витаминами, продуктами, содержащими калий; углеводы ограничиваются. При язвенно-некротическом поражении слизистой оболочки рта, выражен­ном абдоминальном синдроме назначают частое дробное питание с механической обработ­кой пищи. При почечном синдроме с артериальной гипертензией ограничивают в рационе животный белок и поваренную соль.

1.2.Постельный режим в остром периоде с последующим переводом сначала на полупостельный, а затем на общий режим.

1.3. ЛФК для улучшения нарушенных функций органов.

2. Подавление воспалительной реакции и иммунодепрессия.

2.1.Глюкокортикоидные гормоны (ГК) назначают длительным курсом при ювенильном по­лиартериите. Чаще используют преднизолон, при пульс-терапии - метилпреднизолон (митипред). Дозу преднизолона при лечении в активном периоде подбирают индивидуально (обычно 1 мг/кг). При остром развитии болезни, угрозе формирования гангрены, некроза ко­жи и слизистых оболочек дополнительно проводят пульс-терапию метипредом (10 мг/кг). Подавляющую суточную дозу преднизолона назначают на 4-6 нед, с последующим снижени­ем по 5 мг каждые 3-5 дней до половины максимальной дозы, далее по 2,5 мг каждые 5 дней. Дозу преднизолона снижают до «поддерживающей» на фоне приема делагила и бутадиона. Лечение «поддерживающей» дозой преднизолона осуществляют не менее 2 лет после насту­пления полной ремиссии. При «классическом» УП с синдромом артериальной гипертензии ГК или не назначают или используют минимальные суточные дозы преднизолона (0,2-0,5 мг/кг) в комбинации с цитостатиками или нестероидными противовоспалительными и гипотензив­ными средствами; снижение дозы начинают через 2 нед и через несколько месяцев отменя­ют. При синдроме Чарга-Стросса назначают ГК коротким курсом с последующим переходом на ингаляционные стероиды или используют только последние.

2.2. Цитостатики назначают для лечения УП, при наличии высокой артериальной гипертен­зии и в комплексе с ГК для лечения синдрома Чарга-Стросс. Используют циклофосфан в су­точной дозе 2 мг/кг в течение 4-6 нед, затем дозу снижают в 2 раза и применяют до достиже­ния ремиссии. В настоящее время обычно циклофосфан назначают в интермиттирующем ре­жиме в виде внутривенной пульс-терапии; вначале еженедельно до месячной дозы 12-15 мг/кг, затем - 1 раз в месяц в той же дозе в течение года, при ремиссии внутривенные введения сокращают до ежеквартальных и при отсутствии обострения отменяют.

3. Улучшение кровообращения в зоне поражения.

3.1. Антикоагулянты: гепарин в дозе 200-500 ЕД/кг в сутки внутривенно или подкожно 4 раза в день с учетом показателей коагулограммы; трентал, курантил в индивидуально подобранной дозе назначают за 2 сут до отмены гепарина на несколько месяцев (до наступления ремиссии).

3.2. Препараты, улучшающие микроциркуляцию: ангиопротекторы (стугерон, кавинтон).

4. Посиндромная терапия.

4.1. Болеутоляющие средства.

4.2. Витамины.

4.3. Сердечные средства.

4.4. Гипотензивные препараты в сочетании с мочегонными при артериальной гипертензии.

4.5. Внутривенные иммуноглобулины - в случае наличия у больного с активным васкули­том признаков бактериальной и/или персистирующей вирусной инфекции (ежедневно 2-3 раза в суммарной дозе 500-1000 мг/кг).

Прогноз. У больных с ювенильным полиартериитом чаще наблюдается хроническое реци­дивирующее течение, при классическом УП возможна многолетняя ремиссия, в ряде случа­ев может наступить смертельный исход.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки)

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) - острая безрецидивная форма системного васкулита с преимущественным поражением мелких и средних артерий, в мор­фологическом отношении аналогична узелковому полиартерииту. Наблюдается преимущест­венно у детей, чаще у мальчиков первых лет жизни.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные

1. Анамнестические: острое начало с «беспричинным» повышением температуры тела до высоких цифр (продолжительность 5 дней и более) и последующим появлением основных признаков заболевания.

II. Клинические:

1. Симптомы поражения кожи и слизистых оболочек:

• кожные изменения - полиморфные высыпания, по виду напоминающие скарлатинозную сыпь, иногда - сыпь типа экссудативной мультиформной эритемы; нередко встречаются коркообразные изменения или отслоения кожи, в первую очередь в промежности;

• изменения на конечностях - ладонная и подошвенная плоскостная или пятнистая эрите­ма, пластинчатое шелушение кончиков пальцев рук в конце 2-й недели болезни, реже - шелушение пальцев ног (2-3-я недели);

• изменения слизистой оболочки губ и полости рта - сухость, гиперемия и трещины губ, отек сосочков языка («малиновый» язык), гиперемия слизистой оболочки рта и глотки;

• изменение сосудов глаз - усиленное наполнение конъюнктивальных сосудов.

2. Лимфаденопатия - увеличение шейного лимфатического узла более 1,5 см в диаметре.

3. Симптомы висцеральных поражений представляют собой дополнительные критерии - желудочно-кишечные расстройства (возможны развитие водянки желчного пузыря, пораже­ние печени); болезненное поражение суставов; почечные изменения; менингизм. Заболевание отличается возможностью развития аневризм коронарных артерий, которые являются следст­вием коронарного артериита, преимущественно проксимальных отрезков венечных сосудов.

III. Лабораторные:

• клинический анализ крови - лейкоцитоз, выраженное увеличение СОЭ, анемия, тромбоцитоз;

• клинический анализ мочи - возможна протеинурия;

• биохимическое исследование крови - может быть повышение активности трансаминаз;

• электрокардиография - признаки ишемии миокарда, нарушений коронарного кровообра­щения;

• коронарография - аневризмы, стеноз коронарных артерий.

Течение болезни Кавасаки разделяют на 3 стадии (Г.Й.Кремер, 1997): 1-я - острая лихо­радка продолжительностью 7-14 дней; 2-я - подострая, продолжительностью 3-5 нед; 2-я - выздоровление, начинается через 6-10 нед с момента начала болезни, когда исчезают все ее признаки; в отдельных случаях бывают рецидивы.

Диагноз устанавливают при наличии 5 из 6 основных критериев или 4 из 6 и выявлении коронарной аневризмы.

Основные и вспомогательные диагностические критерии при синдроме Кавасаки (H.Kato, 1975; EJ.Larson, 1977)

Выделяют неполный синдром Кавасаки, связанный преимущественно с младенческим; и ранним детским возрастом, при котором имеется лишь часть симптомов, свойственных дан­ному заболеванию. Неполный вариант почти в 1/4 случаев отягощается образованием коро­нарных аневризм, что усугубляет его исходы.

Дифференциальный диагноз проводят с узелковым полиартериитом, скарлатиной, псевдотуберкулезом.

Клинико-лабораторные признаки узелкового периартериита и болезни Кавасаки

Эталон диагноза: синдром Кавасаки, период реконвалесценции. Диагностическая программа для выявления синдрома Кавасаки

Минимальная:

• сбор и анализ данных анамнеза заболевания;

• выявление основных и дополнительных симптомов заболевания;

• клинический анализ крови;

• клинический анализ мочи;

• электрокардиография, допплерография.

Максимальная:

• биохимическое исследование крови;

• иммунологическое исследование крови;

• коронарография.

Лечение антибиотиками неэффективно. ГК не показаны. Основное средство - аспирин (30-80 мг/кг/сут на время лихорадочного периода с последующей поддерживающей дозой 2-5 мг/кг/сут в течение 1-6 мес) и внутривенное введение иммуноглобулина (200-400 мг/кг в течение 5 дней или 1-2 г/кг однократно).

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. Летальность состав­ляет 0,1-0,5%. Причиной смерти через 3-4 нед от начала болезни могут явиться разрыв аневриз­мы коронарной артерии, инфаркт миокарда или митральная регургитация. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, т.к. болезнь Кавасаки является одной из частых причин инфаркта миокарда у детей и аневризм различной локализации.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - тяжелое прогрессирующее заболевание, в основе которого ле­жит некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, орбиты глаза или легких, не­редко сочетающийся с системным васкулитом и гломерулонефритом.

Морфологической основой болезни являются деструктивно-пролиферативный васкулит с преимущественным поражением мелких артерий, вен и внутриорганные гранулемы со склон­ностью к некрозу.

Чаще болеют взрослые. Среди больных детей преобладают подростки.

Рабочая классификация гранулематоза Вегенера у детей (Г.А.Лыскина, 1994)

В клинической картине гранулематоза Вегенера можно выделить: неспецифические вос­палительные симптомы, проявления локального гранулематоза, признаки системного васку­лита, почечный синдром.

Неспецифические воспалительные симптомы наблюдаются у большинства больных с на­чала болезни и на высоте активности.

Болезнь начинается остро или постепенно. Начальные проявления: субфебрильная или фебрильная лихорадка, головная боль, артралгия. Возможны боли в ушах или во рту, ринит, носовые кровотечения, экзофтальм, отек век или щеки. Клинические признаки локального гранулематоза присоединяются в сроки от 10 дней до 3 мес. Проявления локального грану­лематоза различаются в зависимости от зоны поражения.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные

I. Анамнестические: указания на перенесенные ОРВИ, переохлаждение, антибиотикотерапию, после которых постепенно развивается слабость, ухудшение аппетита, появляется суб­фебрильная или фебрильная температура, носовые кровотечения, экзофтальм.

II. Клинические:

1. Симптомы язвенно-некротического поражения ЛОР-органов и дыхательного тракта - перфорация носовой перегородки, деструкция носовых раковин, дефекты мягкого и твердого нёба, упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, боли в области околоносовых па­зух, горле, затруднения при глотании, тонзиллит, этмоидит, гайморит; боли в грудной клетке, упорный кашель, кровохарканье.

2. Язвенно-некротические и геморрагические поражения кожи - полиморфная сыпь, узло­ватая эритема, инфильтраты на лице и голенях.

3. Гранулематоз орбит - одно- или двусторонний экзофтальм, отек век, склерит, конъюнк­тивит, некротический кератит, гранулематозный склероувеит.

4. Синдромы висцеральных поражений - гломерулонефрит без артериальной гипертензии, но с быстрым развитием почечной недостаточности; кардит; менингеальный синдром; об­структивный бронхит; выпотной плеврит.

III. Лабораторные:

• клинический анализ крови - лейкоцитоз (реже - лейкопения), увеличение СОЭ, нормохромная анемия, тромбоцитоз;

• биохимическое исследование крови - диспротеинемия, гипергаммаглобулинемия; при развитии почечной недостаточности - азотемия, гиперкалиемия;

• иммунный статус - высокий уровень IgA, IgG; антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);

• анализ мочи - протеинурия, микроэритроцитурия, цилиндрурия;

• рентгенография околоносовых пазух - затемнение, деструкция;

• биоптаты пораженных органов - панваскулит, полиморфноклеточные гранулемы;

• рентгенография легких - очаговые изменения, возможны очаги деструкции;

• УЗИ (КТ) глазницы - возможна дополнительная тень вне глазного яблока.

Диагноз

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера

Симптомы, исключающие ГрВ:

• деструктивный артрит;

• эритема, фиксированная на лице («бабочка»);

• гангрена пальцев;

• асимметричный полиневрит, множественный мононеврит;

• бронхиальная астма с гиперэозинофилией;

• синдром отсутствия пульса;

• LE-клетки, высокий титр АНФ в крови.

Дифференциальный диагноз проводят с другими формами системных васкулитов, ангина­ми, саркоидозом, туберкулезом, деструктивной пневмонией, системными микозами, синдро­мом Гудпасчера.

Эталон диагноза: гранулематоз Вегенера, локализованная форма, активная фаза. Некро­тический тонзиллит, перфорация носовой перегородки.

Диагностическая программа для выявления гранулематоза Вегенера

Минимальная:

• сбор и анализ данных анамнеза заболевания;

• выявление язвенно-некротических изменений органов;

• клинический анализ крови;

• клинический анализ мочи;

• рентгенография околоносовых пазух и легких;

• УЗИ орбит.

Максимальная:

• биохимическое исследование крови;

• оториноларингологическое обследование;

• исследование функций почек;

• биопсия пораженных органов;

• исследование крови на АНЦА.

Принципы лечения гранулематоза Вегенера.

1. Постельный режим на период высокой интоксикации и лихорадки.

2. Диета, которая корригируется в зависимости от клинических проявлений: при язвенно­некротическом поражении рта, глотки, пищевода - механически и термически щадящая пи­ща; при гломерулонефрите - почечный стол.

3. Цитостастики (циклофосфамид или комбинация его с азатиоприном из расчета 1-3 мг/кг в сутки) нередко в сочетании со средними дозами преднизолона (1 мг/кг в сутки) на период заживления очагов некроза, нормализации температуры тепа и лабораторных пока­зателей, после чего дозу цитостатиков и преднизолона уменьшают в 2 раза. Поддерживаю­щая терапия продолжается несколько лет.

4. Антиагреганты.

5. По показаниям - местное печение: мази и желе с антибиотиками, компонентами, улуч­шающими трофику тканей.

Иммуносупрессивная терапия наиболее эффективна в локализованной стадии заболе­вания. В последние годы предпочтение отдают интермиттирующей пульс-терапии циклофосфаном в/в 15 мг/кг/мес.

Критерии отмены лечения: заживление дефектов костно-хрящевой части лица, исчезнове­ние избыточной ткани в области орбит, стойкое (не менее 1 года) отсутствие клинико-лабо­раторных признаков активности гранулематозного воспаления.

Прогноз: при своевременном назначении циклофосфана возможна длительная ремиссия. В случае генерализации и развития нефрита, при неадекватной терапии заболевание может закончиться смертельным исходом от ХПН.

Неспецифический аортоартериит

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса) - деструк­тивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит. Характеризуется образованием аневризм и/ипи стенозов аорты и ее ветвей вплоть до сегментарной артери­альной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии и отсутствия пульса. В соответствии с характером деформации выделяют стенотический, деформирующий либо сочетанный (наличие аневризм и стеноза) варианты. Изме­нения могут локализоваться в дуге аорты и ее ветвях (сонной, брахиоцефальной, подключич­ной), в грудной и брюшной аорте с отходящими артериями (брыжеечными, почечными, под­вздошной), возможно сочетание этих вариантов с поражением легочной артерии.

Заболевание встречается у лиц женского пола в 5 раз чаще, чем у мужчин. В подавляющем боль­шинстве случаев болезнь начинается в 10-20 лет, у детей дошкольного возраста отмечается редко.

Рабочая классификация неспецифического аортоартериита (НАА) у детей

Особенности детских вариантов НАА: чем меньше возраст заболевшего, тем острее протекает заболевание; отмечается большая частота формирования аневризм и поражения бедренных артерий. У большинства заболевших формируется распространенный III или I тип, а по варианту - стенозирующее поражение или сочетание аневризм и стенозов, что являет­ся показателем тяжести НАА у детей.

Клиническая картина. НАА имеет две фазы развития: острую, продолжающуюся от не­скольких недель до нескольких месяцев и лет, и хроническую, с волнами обострения или без них. Начало болезни у большинства детей острое. Тем не менее при НАА диагноз становится очевидным только через несколько месяцев, а чаще - несколько лет от начала заболевания, когда появляется характерный синдром асимметрии или отсутствия пульса. Первые симптомы неспецифичны - лихорадка, анорексия, суставные и мышечные боли, геморрагические или нодозные высыпания. По мере развития болезни на фоне стойко увеличенной СОЭ появляются усталость и боли в конечностях, онемение пальцев, тахикардия, расширение границ сердца, признаки гипертрофии миокарда. Типичными являются синдром отсутствия пульса и патологи­ческие сосудистые шумы, соответствующие области артериального стеноза или окклюзии.

Клиническая картина острой фазы в динамике и некоторые синдромы, сохраняющиеся с наступлением хронической фазы, в немалой степени обусловлены локализацией поражения и степенью дефицита кровообращения.

Локализация аортоартериита и клинические синдромы

Тяжелые формы НАА обусловлены выраженными окклюзионными изменениями при отсут­ствии адекватного коллатерального кровообращения или расслоением стенки аневризмы крупных артерий или аорты. Указанные поражения могут осложниться развитием недоста­точности кровообращения, артериальной гипертензии, разрывом аневризмы.

Факторы неблагоприятного прогноза:

• начало болезни до 7 лет;

• заболевание у мальчика;

• распространенный двусторонний процесс.

Тяжелые формы НАА:

• выраженные окклюзионные изменения при отсутствии адекватного коллатерального кро­вообращения;

• расслоение аневризмы крупных артерий или аорты;

• артериальная гипертензия (вазоренальная).

Осложнения:

• угроза разрыва аневризмы артерий;

• артериальная гипертензия;

• нарушение мозгового кровообращения;

• хроническая почечная недостаточность.

Анамнестические, клинические и лабораторные данные

I. Анамнестические: указания на ежедневное или эпизодическое повышение температуры тела, чаще - субфебрильное на протяжении нескольких месяцев, возможны усталость, боли в мышцах, суставах, у половины больных определяются положительные туберкулиновые пробы.

II. Клинические:

1. Симптом недостаточности периферического кровотока - боли в руках, в спине, в ногах, чувство онемения пальцев, синдром Рейно, асимметрия или отсутствие пульса.

2.Кардиоваскулярный синдром - расширение границ сердца, шум над аортой или магист­ральными артериями, инфаркт миокарда.

3. Цереброваскулярный синдром - головная боль, ухудшение зрения, обмороки или судо­рожный синдром.

4. Абдоминальный синдром - приступы болей в животе.

5. Легочный синдром - возможна одышка, инструментальное подтверждение легочной ги­пертензии.

6. Синдром артериальной гипертензии - стойкая артериальная гипертензия, возможен изолированный мочевой синдром.

III. Лабораторные:

• клинический анализ крови - умеренная анемия, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50-70 мм/ч;

• биохимическое исследование крови - диспротеинемия, увеличение содержания гаммаглобулинов, положительный С-реактивный белок;

• иммунологический статус - увеличение уровня IgA, IgG;

• инструментальные методы - выявление деформации сосудистого русла, изменение ли­нейной скорости кровотока, утолщение стенок аорты или устий крупных артерий, артери­альной окклюзии с помощью допплерографии, дуплексного сканирования, магнитно-ре­зонансной томографии, аортографии.

Диагноз. Дифференциальный диагноз

Диагностические критерии НАА у детей (ГЛЛыскина, 1994)

Симптомы, исключающие НАА:

• деструктивный артрит;

• язвенно-некротические поражения ротовой полости и/или гениталий;

• хорея;

• эндокардит;

• LE-клетки, высокий титр АНФ в сыворотке крови.

Диагноз НАА чаще устанавливают лишь при выявлении синдрома асимметрии или отсут­ствия пульса (71%), в среднем - к концу 2-го года. Хотя наблюдение показывает возможность более ранней диагностики при условии ориентации в поиске локального дефицита циркуля­ции у пациента (чаще девочки-подростка) с повышенной СОЭ неустановленной этиологии. Дифференциальный диагноз проводят с ревматизмом, ювенильным ревматоидным артри­том, туберкулезом. В случае НАА внимательный осмотр, анализ анатомии клинических симптомов, пальпация пульса и измерение АД на обеих руках и ногах, аускультация над сон­ными, подключичными, бедренными артериями, по ходу аорты с целью выявления патологи­ческих сосудистых шумов, а затем и допплерография позволяют верифицировать до этого не установленный диагноз НАА.

Эталон диагноза: неспецифический аортоартериит I типа, острый период. Поражение ле­вой плечевой и правой внутренней сонной артерии. Синдром периферической недостаточно­сти, кардиоваскулярный и цереброваскулярный синдромы. Синдром отсутствия пульса на ле­вой лучевой артерии.

Диагностическая программа для выявления неспецифического аортоартериита

Минимальная:

• анализ данных анамнеза;

• осмотр больного, измерение АД на руках и на ногах;

• выявление патологических сосудистых шумов, асимметрии или отсутствия пульса и АД на периферических артериях;

• клинический анализ крови;

• клинический анализ мочи;

• допплерография.

Максимальная:

• биохимическое исследование крови;

• иммунный статус;

• МРТ аорты и ее ветвей;

• аортография.

Лечение НАА

Программа лечения детей, больных ННА

Оптимальным методом лечения НАА является сочетанная терапия ГК и метотрексатом, что позволяет не только предотвратить развитие угрожающих жизни состояний, но и сущест­венно улучшить исход заболевания.

В острой фазе назначают средние дозы преднизолона (0,5-1 мг/кг/сут со снижением дозы через 1-2 мес до поддерживающей), аспирин и средства, улучшающие коллатеральное крово­обращение (трентал, кавинтон и др.). В комплексе с преднизолоном используют метотрексат, который назначают 1 раз в неделю в дозе не менее 10 мг/м2 стандартной поверхности тела. При инфицировании туберкулезом, что часто встречается при НАА, назначают противотуберкулез­ные препараты. С наступлением хронической фазы в течение 1-2 лет продолжают поддержи­вающее лечение преднизолоном и метотрексатом, применяют симптоматическое лечение. Длительная поддерживающая базисная терапия позволяет предотвратить развитие угрожаю­щих жизни осложнений, однако не влияет на скорость достижения ремиссии. По показаниям производят оперативное вмешательство (пластику сосудов, иссечение аневризмы и др.).

Прогноз НАА зависит от формы заболевания, характера течения, своевременности постанов­ки диагноза и назначения адекватной терапии. Большинство больных, перенесших острую фазу НАА или несколько обострений, длительное время остаются трудоспособными. При переходе ост­рой фазы в хроническую при данном заболевании трудно охарактеризовать ее как «ремиссия» - сохраняются признаки дефицита кровоснабжения головного мозга и конечностей. При пораже­нии почечных артерий и артериальной гипертензии возможно развитие хронической почечной не­достаточности. В связи с угрозой развития хронической почечной недостаточности и других ос­ложнений неблагоприятен прогноз вариантов с артериальной гипертензией и поражением почечных артерий. В случае формирования аневризмы аорты существует риск ее разрыва.