Классификация анемий

Поскольку в организме происходит постоянное интенсивное образование эритроцитов и одновременный их распад, под анемией понимают состояние, характеризующееся нарушением баланса эритроцитов, то есть снижением интенсивности образования или повышенной деструкцией эритроцитов, либо сочетанием обоих факторов. В большинстве случаев количественные показатели гемоглобина и эритроцитов являются вполне достаточными для распознавания анемии. Так как основной функцией эритроцитов и находящегося в них гемоглобина является транспортировка кислорода к тканям, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина обусловливает развитие тканевой гипоксии. При этом имеют значение не только степень анемии, быстрота развития, но и степень и скорость адаптации организма к изменившимся условиям существования.

Анемии разнообразны по этиологии, патогенезу и клинико-гематологическим особенностям; они представляют собой не нозологическую единицу, а свидетельствуют о патологическом процессе. Анемии могут быть как самостоятельным заболеванием (например, наследственный микросфероцитоз, апластическая анемия и другие), так и синдромом различных заболеваний (системные заболевания крови, системные заболевания соединительной ткани и другие). В связи с этим все классификации, построенные по этиологическому и патогенетическому принципу, чрезвычайно обширные. В настоящее время, классифицируя анемии, придерживаются патогенетического принципа, лежащего в основе классификаций Г. А. Алексеева (1970), В. И. Калиничевой (1983). По механизмам, приводящим к анемизации, все анемии могут быть разделены на 3 группы:

1) анемии, возникшие вследствие нарушенного кровообразования (дефицитные, апластические);

2) анемии вследствие повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические);

3) анемии, связанные с кровопотерей (постгеморрагические).

Такое деление анемий в определенной мере условно, так как нередко существует совокупность механизмов, обусловливающих анемизацию, например, при апластической анемии одновременно уменьшается активность воспроизведения эритроцитов и снижается их продолжительность жизни, при В|2-дефицитных анемиях повышен гемолиз и нарушено образование нормоцитов, при хронической постгеморрагической анемии происходит кровопотеря и развивается дефицит железа.

Наиболее подробная классификация анемий разработана Л.

I. Анемии, связанные с кровопотерей:

1. Острые постгеморрагические анемии;

2. Хронические постгеморрагические анемии.

II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием.

1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина:

1) анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии);

2) анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические анемии).

2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии):

1) анемии, связанные с дефицитом витамина В|2 (Вр-дефицитная анемия);

2) анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная анемия).

3. Анемии, связанные с нарушением процессов деления эритроцитов (дизэритропоэтические анемии):

1) наследственные дизэритропоэтические анемии;

2) приобретенные дизэритропоэтические анемии.

4. Анемии, связанные с угнетением пролиферации клеток костного мозга (апластические анемии):

1) наследственные формы;

2) приобретенные формы.

II. Анемии, связанные с повышенным кроверазрушением (гемолитические анемии). 1. Наследственные гемолитические анемии:

1) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов;

2) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов;

3) наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина.

2. Приобретенные гемолитические анемии:

1) гемолитические анемии, связанные с воздействием антител (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные);

2) гемолитические анемии, связанные с изменением структуры мембраны, обусловленным соматической мутацией (болезнь Маркиафавы — Микели);

3) гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов;

4) гемолитические анемии, обусловленные химическим повреждением эритроцитов;

5) гемолитические анемии, обусловленные недостатком витаминов (дефицит витаминов Е, В12, фолиевой кислоты);

6) гемолитические анемии, обусловленные разрушением эритроцитов паразитами (плазмодий малярии).

Клинические проявления зависят от этиологии, выраженности и скорости развития анемии, а также от адаптационных возможностей организма ребенка.

Наряду с общеанемическими симптомами каждый вариант анемий имеет и свои характерные симптомы, натогномоничные именно данному виду анемии.