КАРДИОМИОПАТИЯ

Ё.Н.Басаргина

К кардиомиопатиям (КМП) относят болезни мышцы сердца неизвестной этиологии, основ­ные клинические проявления которых - увеличение сердечных камер за счет гипертрофии и (или) их дилатации и застойная сердечная недостаточность (ЗСН).

В соответствии с классификацией Комитета ВОЗ (1990) различают три формы КМП: дила­тационную, гипертрофическую и рестриктивную. Каждая из них характеризуется определен­ной клинической симптоматикой и особенностью течения. Основанием для объединения этих форм под общим названием «кардиомиопатии» послужило лишь отсутствие достоверных сведений о причинах и механизмах их возникновения.

По мере накопления клинических наблюдений оказалось, что классификация ВОЗ не охва­тывает все встречающиеся варианты КМП, поэтому возникла необходимость ее пересмотра. Обобщая данные литературы и анализируя собственные наблюдения, G.M.Boffa и соавт. предложили следующую классификацию первичных КМП:

1) дилатационная;

2) гипертрофическая;

3) рестриктивная: а) первичная миокардиальная; б) эндомиокардиальная (с эозинофилией и без эозинофилии);

4) аритмогенная КМП правого желудочка.

Новым в этой классификации является выделение двух форм рестриктивной КМП (РКМП), из которых первая протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковому при дилатационой КМП, вторая характеризуется утолщением эндокарда, а также инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в сердечной мышце.

Впервые в классификацию кардиомиопатий G.M.Boffa и соавт. включили аритмогенную КМП правого желудочка, при которой морфологическим субстратом является жировое и фи­брозное перерождение миокарда правого желудочка. Клинически она протекает с жизне­угрожающими аритмиями (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция желудочков и др.)

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП). Эта форма КМП имеет особую клиническую значимость, что связано с ее относительно большой распространенностью, тяжестью течения и крайне неблагоприятным прогнозом. Выдвинуты различные гипотезы происхождения ДКМП, но в последнее время укрепилось мнение о том, что она является неоднородным за­болеванием.

К возможным этиологическим факторам заболевания относят различные инфекционные агенты (вирусная теория), гормональные, обменные и иммунологические нарушения (воспа­лительная гипотеза), токсическое поражение мышцы сердца и др. Почти в одной трети слу­чаев ДКМП имеет наследственный характер. В большинстве случаев этиологию заболевания выяснить не удается.

Клиническая картина ДКМП вариабельна и определяется, главным образом, тяжестью на­рушения кровообращения. Причиной гемодинамических расстройств является значительное снижение сократимости миокарда, сопровождающееся нарушением насосной функции серд­ца, в первую очередь левого желудочка. Это приводит к повышению давления в полостях сердца, развитию их дилатации с последующим возникновением застойных явлений в малом и большом кругах кровообращения.

На ранних этапах развития ДКМП часто не распознается, так как болезнь протекает мало- или бессимптомно. Иногда поражение сердца выявляют случайно при электрокардиографии или рентгенологическом исследовании, предпринятом по другому поводу. В некоторых слу­чаях первым клиническим признаком заболевания могут быть нарушения ритма сердца и тромбоэмболии.

В большинстве случаев ДКМП обнаруживают в поздние сроки от ее начала, когда имеют­ся клинические признаки нарушения периферического кровообращения. У детей раннего возраста на их появление обращают внимание родители. Дети старшего возраста предъяв­ляют жалобы на одышку при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, реже на боли в области сердца и диспептические расстройства. У некоторых больных наблюдаются при­ступы потери сознания. При обследовании, помимо увеличения размеров сердца и других ха­рактерных изменений, выявляют застойные явления в малом и большом кругах кровообра­щения. Отсюда и произошло первоначальное название данной патологии «застойная кардио­миопатия».

На начальном этапе развития ДКМП клиническая симптоматика связана с поражением ле­вых отделов сердца. Естественно, что при этом вначале возникают застойные явления в ма­лом круге кровообращения. По мере увеличения тяжести поражения мышцы сердца появля­ются симптомы правожелудочковой недостаточности, которые в дальнейшем становятся пре­обладающими. Это связано с «разгрузкой» малого круга вследствие депонирования крови в системе большого круга кровообращения. Со временем развивается относительная недоста­точность митрального, а затем и трехстворчатого клапана на почве выраженной дилатации полостей сердца, приводящей к еще большему усугублению гемодинамических нарушений.

При ДКМП границы сердца расширены вначале влево, присоединение поражения правых отделов сопровождается их увеличением во все стороны. Верхушечный толчок чаще разли­той и усилен. С развитием кардиомегалии возникает сердечный горб, определяется сердеч­ный толчок. Звуковая симптоматика при ДКМП полиморфна, наиболее характерные ее про­явления - ослабление I тона, ритм галопа и систолический шум на верхушке сердца.

Изменения ЭКГ неспецифичны, степень их выраженности соответствует тяжести пораже­ния миокарда и гемодинамической перегрузке разных отделов сердца. Наиболее ранними яв­ляются признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, затем регистрируют признаки ги­пертрофии левого предсердия. На поздних этапах в некоторых случаях появляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Описаны инфарктоподобные изменения ЭКГ, что у де-

тей бывает крайне редко. У многих больных регистрируют нарушения ритма сердца и прово­димости: тахикардия, реже - брадикардия, экстрасистолическая, реже мерцательная арит­мия, синусовая и непароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада разной сте­пени выраженности и др. При суточном мониторировании ЭКГ аритмии и блокады сердца вы­являют практически у каждого больного.

При рентгенологическом исследовании в начальной стадии заболевания находят увеличе­ние размеров лишь левого желудочка. По мере прогрессирования процесса появляются при­знаки увеличения левого предсердия, а затем и правых отделов сердца. Сердце имеет мит­ральную конфигурацию или шаровидную форму. В легких определяют признаки венозного застоя, чаще умеренно выраженного.

В диагностике ДКМП важное место занимает эхокардиография (ЭхоКГ), которая дает бо­лее четкое представление о степени дилатации полостей сердца, позволяет установить нали­чие или отсутствие сопутствующей гипертрофии миокарда желудочков. При ДКМП имеется, главным образом, расширение полостей сердца, тогда как гипертрофия миокарда желудоч­ков выражена в значительно меньшей степени или отсутствует. ЭхоКГ дает возможность про­водить объективную оценку состояния сократительной способности и насосной функции ле­вого желудочка, а также определить состояние диастолической функции миокарда, которая также нарушается, но меньше, чем сократимость.

Помимо классической формы, описаны случаи ДКМП, протекающей с изолированным по­ражением правых отделов сердца, при этом левые отделы интактны. В клинической картине ведущими являются симптомы недостаточности трехстворчатого клапана и декомпенсации по большому кругу.

Отдельно выделена так называемая латентная кардиомиопатия (ЛКМП), при которой раз­меры сердца не увеличены. Основным критерием распознавания ЛКМП является повышение давления в левом желудочке сердца в состоянии покоя и при физической нагрузке. Исследо­вание эндокардиальных биоптатов левого желудочка показало, что при ней наблюдаются та­кие же изменения, как и при ДКМП. Отмечены лишь количественные различия: при ДКМП структурные изменения более выражены. Эти данные, возможно, свидетельствуют о том, что ЛКМП является ранней стадией ДКМП.

Лечение ДКМП представляет большие трудности и довольно часто бывает безуспешным. Терапевтические мероприятия направлены на уменьшение гемодинамической перегрузки сердца. Основу терапии составляют ингибиторы АПФ (капотен, эналаприл, ренитек и др.) и блокаторы рецепторов ангиотензина II (козаар, диован и др.) которые, способствуя подавле­нию ренинангиотензиновой активности, приводят к нейрогуморальной разгрузке сердца. При отечном синдроме для объемной разгрузки сердца назначают диуретики - салуретики (фуросемид, урегит и др.) в сочетании с калийсберегающими препаратами (верошпирон, амилорид, триамтерен). В последние годы шире стали применяться бета-адреноблокаторы (метапролол, анаприлин, бисопролол и др.), которые подавляют активность симпатико-адреналовой системы и тем самым также вызывают гуморальную разгрузку сердца.

С целью улучшения реологических свойств крови и профилактики тромбоэмболий назна­чают антиагреганты (аспирин, курантил, трентап и др.). При возникновении этих серьезных осложнений показано использование антикоагулянтов: вначале применяется гепарин в дозе 200-400 ЕД/кг, затем переходят на непрямые антикоагулянты (фенилин, синкумар, неодику­марин и др.) под контролем показателей коагулограммы.

Поскольку медикаментозная терапия дает лишь временный эффект, в последние годы более эффективными считают хирургическое лечение - кардиомиопластику и пересадку сердца.

Прогноз при ДКМП очень серьезный, в большинстве случаев неблагоприятный. Ежегодная летальность достигает 10-20% и более. Наиболее частые причины смерти: рефрактерная сердечная недостаточность, тромбоэмболии и нарушения ритма сердца, приводящие к вне­запной сердечной смерти. В отдельных случаях возможно улучшение состояния больных, уменьшение тяжести клинических проявлений ДКМП и даже полное выздоровление. Однако это касается детей, заболевших на 1-2-м году жизни и получавших с самого начала заболе­вания активное лечение. По:видимому, в таких случаях речь идет о неревматическом мио­кардите с затяжным течением, клинические проявления которого аналогичны таковым при идиопатической форме ДКМП.

Выделяют медленно- и быстропрогрессирующее течение ДКМП. Быстропрогрессирующее течение ДКМП приобретает у больных с изолированной дилатацией миокарда желудочков, значительным снижением сократимости сердечной мышцы (уменьшение фракции изгнания до 30% и более) и желудочковыми аритмиями сердца, являющимися основными критериями неблагоприятного прогноза.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) в литературе известна также под названи­ем «мышечный субаортальный стеноз». У детей встречается в любом возрасте, в том числе в первые месяцы жизни. Клинические проявления ГКМП поначалу нередко ошибочно расце­нивают как симптомы заболевания сердца иного генеза, чаще врожденного порока сердца - дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза аорты, стеноза легочной артерии и др. Ве­дущим морфологическим признаком болезни является гипертрофия миокарда левого желу­дочка, которая во многих случаях сопровождается уменьшением полости желудочка.

В большинстве случаев ГКМП носит наследственный характер, о чем свидетельствует выявление аналогичной патологии у родителей и ближайших родственников больного. Она наследуется по аутосомно-доминантному типу с высокой степенью пенетрантности.

Клинические варианты. Выделяют различные варианты ГКМП, основными критериями ко­торых являются локализация и распространенность гипертрофии миокарда, характер и тя­жесть нарушения внутрисердечной гемодинамики и др. В тех случаях, когда имеет место рав­номерная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) и миокарда свободной стенки левого желудочка, говорят о симметричной форме ГКМП, которая встречается редко и пред­ставляет большие диагностические трудности. Значительно чаще встречается и легче распознается ГКМП, при которой наблюдается преобладание гипертрофии отдельных сегментов левого желудочка. При этом в большинстве случаев гипертрофирована преимущественно МЖП, тогда как гипертрофия свободной стенки левого желудочка менее выражена или от­сутствует. Такой вариант заболевания известен как асимметричная форма ГКМП. Эта фор­ма в литературе часто описывается под названием «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз» (ИГСС). При ней возможна тотальная гипертрофия МЖП, центральной ее части, базальных отделов и лишь верхушки левого желудочка. Описаны случаи асимметричной формы ГКМП с преобладанием гипертрофии свободной стенки левого желудочка над гипертрофией МЖП. Если в норме отношение толщины МЖП к толщине задней стенки лево­го желудочка (ЗСЛЖ) меньше 1,3, то при асимметричной форме ГКМП оно равно или боль­ше 1,3. Однако этот признак встречается и при других заболеваниях сердца - врожденных пороках, артериальной гипертензии и др.

Асимметричная гипертрофия МЖП описана у здоровых детей в возрасте до 6 мес. Отно­шение толщины МЖП к толщине ЗСЛЖ у них становится нормальным в первые 2 года жиз­ни, тогда как при ГКМП оно стабильно сохраняется увеличенным. Регрессия гипертрофии сердечной мышцы и других клинических симптомов наблюдается и у детей, страдающих са­харным диабетом, у которых наряду с асимметричной гипертрофией миокарда левого желу­дочка могут возникнуть симптомы сердечной недостаточности. Гипертрофия миокарда и свя­занная с ней симптоматика обычно исчезают в первые 6 мес жизни.

ГКМП иногда сочетается с другими заболеваниями: врожденными пороками сердца, син­дромом Нунан, атаксией Фридрейха, семейной энцефаломиопатией, врожденной микросфероцитарной гемолитической анемией, феохромоцитомой, болезнью Помпе и др.

Различают необструктивную и обструктивную формы ГКМП. При необструктивной форме обычно отсутствует сужение выводного тракта левого желудочка, тогда как при обструктив­ной форме наблюдается сужение путей оттока крови из левого желудочка вследствие резкой гипертрофии базальной части МЖП и парадоксального систолического смещения передней створки митрального клапана в сторону МЖП. Нарушения внутрисердечной гемодинамики обусловлены, главным образом, снижением податливости миокарда и уменьшением диасто­лического наполнения желудочков сердца, уменьшением полости левого желудочка, митральной регургитацией, отмеченной у 40-100% больных (чаще при необструктивной форме ГКМП), а при обструктивной форме заболевания - и сужением путей оттока крови из левого желудочка.

Морфологически при ГМП выявляют дезорганизацию гипертрофированных мышечных во­локон и очаги кардиосклероза, выраженные в большей степени в МЖП. Изменения архитек­тоники миокарда за счет хаотичного расположения мышечных волокон определяются и при других заболеваниях, но при ГКМП они носят более выраженный характер, охватывая более 5% массы миокарда.

Клиническая картина. Клинические проявления ГКМП вариабельны и многообразны, они зависят от степени обструкции выводного тракта левого желудочка, наличия сопутствующей обструкции путей оттока правого желудочка, объема митральной регургитации, обусловлен­ной переднесистолическим движением передней створки митрального клапана, уровня сис­темного АД и др. Главной причиной нарушения внутрисердечной гемодинамики является рез­кое нарушение диастолической функции миокарда, в результате чего удлиняется фаза быст­рого наполнения левого желудочка и снижается ее эффективность. Нередко первым симпто­мом, служащим основанием для обследования больного, является систолический шум при отсутствии каких-либо других проявлений заболевания. У детей раннего возраста распозна­вание заболевания часто связано с возникновением сердечной недостаточности. У детей старшего возраста возможны жалобы на быструю утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружения, иногда на боли в области сердца. В ряде случаев ГКМП сопровож­дается приступами потери сознания.

В клинической картине в большинстве случаев ведущей является объективная симптома­тика. Интенсивность систолического шума - основной признак ГКМП - бывает выражена в различной степени и в значительной мере зависит от формы заболевания. При необструктив­ной форме ГКМП шум иногда имеет черты функционального и даже может отсутствовать, он чаще локализуется во втором межреберье слева от грудины. При обструктивной форме систолический шум в большинстве случаев интенсивный, имеет дующий характер, максимальное его звучание определяют на верхушке сердца и в третьем-четвертом межреберье по ле­вому краю грудины. Шум на верхушке сердца объясняют митральной регургитацией, в треть­ем-четвертом межреберье - подклапанным стенозом аорты. Он плохо проводится на сосуды шеи и за пределы сердца. Шум усиливается при физической нагрузке, нередко в вертикаль­ном положении, при выполнении пробы Вальсальвы, после ингаляции амилнитрита, внутри­венном введении сердечных гликозидов, адреностимуляторов и периферических вазодилататоров. Значительно реже выслушивается и диастолический шум, который локализуется на верхушке или основании сердца.

Верхушечный толчок при ГКМП часто усилен и разлитой, пальпаторно иногда определяют систолическое дрожание над областью сердца. Перкуторные границы сердца в пределах нормы или нерезко увеличены влево. У некоторых больных наблюдают ослабление II тона над легочной артерией.

На ФКГ систолический шум при обструктивной форме ГКМП чаще имеет ромбовидную форму, регистрируется через определенный интервал после I тона. При этом чем больше сте­пень обструкции выводного тракта левого желудочка, тем ближе к I тону регистрируется пик систолического шума. У некоторых больных регистрируют и диастолический шум на верхуш­ке или основании сердца. У многих больных на ФКГ определяют III и IV тоны сердца. При не­обструктивной форме систолический шум имеет убывающую или неопределенную форму, он меньше по амплитуде; диастолический шум встречается реже. На ЭКГ изменения неоднотип­ны, чаще определяют признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. У неко­торых больных возможны сочетания признаков гипертрофии левых отделов с признаками ги­пертрофии правых отделов сердца. Характерен патологический зубец Q, который отмечает­ся, главным образом, в III стандартном и левых грудных отведениях, несколько реже - в отве­дениях aVL и aVF. Часто обращают на себя внимание выраженные изменения процесса ре­поляризации, которые проявляются в виде глубокого отрицательного или высокоамплитудно­го положительного зубца Т (особенно в левых грудных отведениях), сочетающегося со смещением от изолинии сегмента QT. Нередко наблюдается увеличение интервала Q-T до 0,05 с и более.

По данным рентгенологического исследования, размеры сердца в пределах нормы или умеренно увеличены за счет левых (редко и правых) отделов. Лишь в единичных случаях на­блюдается выраженная кардиомегалия, что связано со значительной дилатацией правых отделов сердца. Тень сердца может иметь митральную или аортальную конфигурацию, в от­личие от клапанного стеноза аорты дуга аорты обычно расширена незначительно или не из­менена. Легочный рисунок не изменен, но возможно его усиление за счет венозного застоя.

Течение ГКМП относительно благоприятное. Ежегодная летальность составляет 2-6%. Де­ти раннего возраста чаще умирают вследствие рефрактерной сердечной недостаточности. Смерть детей старшего возраста в большинстве случаев наступает внезапно, что объясняют остро возникающими желудочковыми аритмиями или резким снижением сердечного выбро­са, чаще связанного с физической нагрузкой. Поэтому больным с ГКМП обязательно прове­дение суточного мониторирования ЭКГ для выяснения наличия аритмий сердца, являющих­ся главным фактором риска внезапной смерти.

Диагноз. Диагностика ГКМП осуществляется на основе оценки данных анамнеза, клиниче­ских проявлений и результатов дополнительных методов исследования. Окончательный ди­агноз ГКМП основывается на данных ЭхоКГ, которая позволяет выявить основной признак асимметричной формы заболевания - увеличение отношения толщины МЖП к толщине зад­ней стенки левого желудочка более 1,3. Уменьшены конечно-диастолический и конечно-сис­толический диаметры левого желудочка, повышена фракция изгнания. При обструктивной форме ГКМП ЭхоКГ дает возможность установить признаки обструкции выводного тракта левого желудочка, к которым относятся систолическое смещение вперед передней створки митрального клапана и среднесистолическое прикрытие аортального клапана. С помощью ЭхоКГ можно определить показатели, характеризующие состояние диастолической и насос­ной функции левого желудочка, а также степень митральной регургитации.

Большое диагностическое значение имеют инвазивные методы исследования (зондирова­ние полостей сердца и ангиокардиография), которые применяют в трудных для диагностики случаях и при решении вопроса о хирургическом лечении. При катетеризации определяют градиент давления в желудочках сердца. Ангиокардиографическое исследование позволяет установить степень и уровень сужения выводного тракта левого желудочка, определить фор­му и объем желудочков сердца.

Лечение. Основная цель лечебных мероприятий при ГКМП: улучшение диастолической функции сердечной мышцы и уменьшение степени обструкции выводного тракта левого же­лудочка. Для этого используют бета-адреноблокаторы (анаприлин, карведилол, бисапролол и др.), антагонисты кальция (верапамил и др.). При регистрации аритмий предпочтительно назначение кордарона в первоначальной дозе 10 мг/кг в сутки в течение 5-10 дней, затем до­зу снижают до 5 мг/кг в день, принимают по схеме (5 дней в неделю). В последние годы поя­вились сообщения об эффективности при ГКМП ингибиторов АПФ - капотена, ренитека и др. При развитии сердечной недостаточности показано использование диуретиков, в ряде случа­ев допустимо применение сердечных гликозидов.

Показаниями к хирургическому лечению служат выраженные клинические проявления (стенокардитические боли, синкопе) и градиент давления в левом желудочке более 50 мм рт. ст. Миотомия - миозктомия (рассечение и удаление части МЖП) приводит к исчез­новению или значительному уменьшению градиента давления, улучшению состояния боль­ных и снижению риска внезапной смерти.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - зто редкое заболевание миокарда с частым вовлечением эндокарда. Из выделенных в новой классификации (1996) двух форм РКМП, первая протекает с изолированным поражением миокарда аналогично таковым при ДКМП, вторая, эндомиокардиальная, характеризуется утолщением эндокарда и инфильтративными, некротическими и фиброзными изменениями в мышце сердца.

При эндомиокардиальной форме большое значение в поражении сердца придают ано­мальным зозинофилам, оказывающим токсическое воздействие на кардиомиоциты. Помимо увеличения количества зозинофилов в крови у больных выявляют эозинофильную инфильт­рацию не только миокарда, но и других органов.

Подозревать рестриктивное поражение миокарда следует у больных с хронической сер­дечной недостаточностью, у которых отсутствуют дилатация и резко выраженные нарушения сократительной функции левого желудочка.

Клиническая картина при этом заболевании определяется тяжестью сердечной недоста­точности, обычно с преобладанием застоя в большом круге кровообращения, которая рано возникает и быстро прогрессирует. Отмечается венозный застой крови на путях притока к ле­вому и правому желудочкам. У больных наблюдается набухание шейных вен, выражена одышка и слабость при незначительной физической нагрузке, быстро нарастают отеки, гепатомегапия и асцит, часто рефрактерные к проводимой терапии. Размеры сердца обычно не­большие, выслушивается ритм галопа и в значительной части случаев неинтенсивный систо­лический шум митральной или трикуспидальной недостаточности. Заболевание часто ослож­няется мерцанием предсердий и эктопическими желудочковыми аритмиями, а также тромбо­эмболиями в малый и большой круги кровообращения.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии пораженных отделов сердца. Возможны нарушения ритма сердца и проводимости. При рентгенографии грудной клетки размеры сердца немного увеличены или не изменены, отмечаются увеличение предсердий и веноз­ный застой в легких. Эхокардиографически определяется увеличение размера предсердий, уменьшение полости пораженного желудочка, признаки недостаточности митрального и три­куспидального клапанов, резкое нарушение диастолической и насосной функции сердца.

Лечение малоэффективно, временное улучшение наступает при проведении терапевтиче­ских мероприятий в ранние сроки от начала заболевания. Назначают глюкокортикоиды и им­мунодепрессанты, используют также диуретики и сердечные гликозиды в малых дозах. Прог­ноз чаще неблагоприятный, больные умирают от рефрактерной хронической сердечной не­достаточности, тромбоэмболий и других осложнений.

Аритмогенная кардиомиопатия, или дисплазия, правого желудочка (АКПЖ) - это ред­кое заболевание неясной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим замещени­ем миоцитов правого желудочка жировой или фиброзно-жировой тканью, сопровождающее­ся желудочковыми нарушениями ритма различной степени тяжести, включая фибрилляцию желудочков. Распространенность АКПЖ неизвестна. Причина этой кардиомиопатии до настоящего времени остается неясной. В качестве возможных этиологических факторов рас­сматриваются наследственность, химические, вирусные и бактериальные агенты.

Длительное время заболевание протекает бессимптомно. Клинические признаки АКПЖ (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, головокружение или обмороки) обычно появ­ляются в подростковом или юношеском возрасте. Ведущими клиническими проявлениями при этом являются жизнеугрожающие аритмии: желудочковая экстрасистолия или тахикар­дия (обычно имеет графику блокады левой ножки пучка Гиса), эпизоды фибрилляции желу­дочков; реже - суправентрикулярные (предсердные тахиаритмии, мерцание или трепетание предсердий). Первым проявлением заболевания может служить внезапная остановка кровообращения, которая наступает во время физических нагрузок или напряженной спортив­ной активности.

Весьма характерны различные желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом про­центе случаев выявляются нормальные морфометрические показатели. Диагностическое значение эхокардиографии при АКПЖ противоречиво. Вследствие затрудненной локализа­ции свободной стенки ПЖ ограниченные структурные и функциональные изменения могут не определяться.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) считается наиболее перспективным визуализи­рующим методом диагностики АКПЖ, позволяющим обнаруживать и локализовать наличие и обширность повышенного содержания ненормальной жировой ткани в свободной стенке ПЖ.

Лечение при АКПЖ направлено на устранение наблюдаемых аритмий сердца. Для этого применяются различные антиаритмические препараты: соталол, кордарон, верапамил и др. При устойчивой желудочковой тахикардии проводят катетерное разрушение аритмогенного очага или имплантируют кардиовертер-дефибриллятор.