Определение КМП в настоящее время носит самый общий характер: КМП — заболевание миокарда, приводящее к дисфункции сердца. По определению ВОЗ, КМП — неоднородная группа хронических болезней миокарда невоспалительного и некоронарогенного происхождения. Характерной чертой всех вариантов болезней служит формирование структурных изменений в миокарде и развитие недостаточности кровообращения. Попытки систематизировать данные аномалии основаны на преобладающих патофизиологических, этиологических или патогенетических факторах. В соответствии с классификацией ВОЗ (1995 г.) выделяют дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную, аритмогенную правожелудочковую КМП, специфические или вторичные КМП, а также неклассифицированные КМП. • Примерно у 40% пациентов можно установить этиологию заболевания. В частности, первичные «идиопатические» варианты КМП (дилатационная, гипертрофическая, рестриктивная) либо бывают генетически обусловленными семейными случаями заболевания, либо служат следствием впервые возникших генных мутаций. Результат таких мутаций — нарушение нормальной структуры сократительных белков миокарда с последующим снижением насосной функции сердца и развитием дилатации полостей. • Отдельный раздел составляют так называемые неклассифицируемые КМП, к которым относят некомпактный миокард, фиброэластоз, митохондриальные заболевания и другие болезни. • При специфических (вторичных) КМП патология миокарда бывает следствием или одним из симптомов какой-либо другой патологии. В эту группу КМП относят поражения сердца метаболического происхождения (эндокринные, связанные с дефицитом некоторых веществ, патологической инфильтрацией миокарда при мукополисахаридозе, гликогенозе, амилоидной болезни), сопряженные с системными заболеваниями соединительной ткани, мышечными дистрофиями, аллергическими и токсическими реакциями, и некоторые другие. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Точная частота КМП неизвестна, поскольку во многих случаях они протекают бессимптомно. Выявляемость первичных КМП в детском возрасте варьирует в широких пределах: в Финляндии на 100 000 детей она составляет 0,65, в США — 1,13, в Австралии — 1,24. В основном (в более чем 50% случаев) диагностируют ДКМП, в почти 40% случаев — ГКМП. Частота заболевания у грудных детей почти в 12 раз выше, чем в остальных возрастных группах. У плодов в структуре сердечной патологии на долю КМП приходится 8,9%, среди новорождённых — 3%. ПРОГНОЗ КМП представляют серьёзную проблему у детей: около 40% из них умирают или им необходима трансплантация сердца в течение двух лет после появления клинических симптомов. При выявлении патологии во внутриутробном периоде около 13% беременностей прерывают, а 63% плодов погибает в перинатальном периоде.