<<
>>

Изолированный стеноз легочной артерии.

Неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг кровообращения и перегрузке правого желудочка. Реже наблюдается сужение выходного отдела правого желудочка.
Компенсация гемодинамических нарушений происходит за счет удлинения фазы изгнания правого желудочка.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. Больного беспокоит одышка. Цианоз появляется только при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены в поперечном размере. Во II межреберье слева от грудины выслушивается грубый систолический шум. II тон на легочной артерии ослаблен. I тон на верхушке сердца усилен. АД не изменено.

Рентгенологически определяется увеличение правых отделов сердца и обычно легочных артерий (постстенотическое расширение) с обеднением легочного сосудистого рисунка (рис. 22).

Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка со стенозом легочной артерии



Рис. 22.

Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка со стенозом легочной артерии



На ЭКГ отмечается смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка.

Прогноз неблагоприятный при прогрессирующей дыхательной недостаточности и признаках перегрузки правого отдела сердца.

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, 1 тетрада, пентада). Это один из самых частых пороков, протекающих с цианозом. Частота пороков этого типа составляет до 10%

Анатомическими компонентами комбинированных пороков сердца типа Фалло являются:

а) триада Фалло, для которой характерен дефект межпредсердной перегородки, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка;

б) тетрада Фалло характеризуется сочетанием стеноза легочной артерии, высокого дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (рис.
23);

Тетрада Фалло

Дефект межжелудочковой перегородки

Рис. 23.

Тетрада Фалло



в) для пентады Фалло характерно сочетание стеноза легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, декстрапозииии аорты, гипертрофии правого желудочка (т.е. тетрады Фалло) и незаращения овального отверстия.

ГЕМОДИНАМИКА. При наиболее распространенной форме порока типа Фалло, которой является тетрада Фалло, в малый круг поступает недостаточное количество крови (стеноз легочной артерии), а в большой круг через дефект межжелудочковой перегородки и аорту сбрасывается венозная кровь из правого желудочка.

Кроме того, при пентаде Фалло наблюдается сочетание этих пороков с дефектом межпредсердной перегородки. В этом случае наблюдается выброс крови из левого предсердия в правое.

Указанные виды пороков относятся к порокам «синего типа», так как при них наблюдается обеднение кровообращения малого круга и снижение оксигенации крови.

КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА. При осмотре ребенка с болезнью Фалло выявляется стойкий цианоз, степень которого зависит от выраженности стеноза легочной артерии (от цианоза губ, акроцианоза до общего цианоза).

Дети отстают в физическом развитии, особенно в росте и массе тела. У них отмечается одышка во время кормления или движения. При осмотре ребенка выявляется деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек», возникающая в результате разрастания костной ткани, а также симптом «часовых стекол».

Особенно тревожит родителей появление гипоксемического приступа, который развивается внезапно. У ребенка возникает возбуждение, учащается дыхание, усиливается цианоз, нередко наступает обморочное состояние (потеря сознания). Приступ длится от нескольких минут до 10—12 ч. Большинство приступов возникает у детей в возрасте до 2 лет.
При утомлении ребенок принимает типичное положение — присаживается на корточки.

При пальпации специфических признаков нет, однако отмечается усиление верхушечного толчка. У 50% больных выявляется систолическое дрожание, максимально выраженное в III—IV межреберье слева у грудины.

Перкуторно определяется смещение границ сердца вправо за счет гипертрофии правого желудочка.

При аускультации выявляется грубый и громкий систолический шум. Punctum maximum этого шума находится у левого края грудины. Шум проводится на спину, он постоянный по характеру и может выслушиваться в любой части грудной клетки спереди и сзади. II тон на легочной артерии резко ослаблен за счет клапанного компонента легочной артерии.

АД максимальное и малое пульсовое снижены.

На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца вправо, гипертрофия правого предсердия и правого желудочка.

С помощью ФКХ определяется ромбовидный систолический шум. Легочный компонент II тона резко ослаблен (или отсутствует).

На ЭхоКГ расширенная аорта расположена («сидящая») над дефектом межжелудочковой перегородки, отмечается гипертрофия

правого желудочка и межжелудочковой перегородки.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме сапожка («деревянного башмачка»), с выраженной талией и приподнятой верхушкой. Наблюдается увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аорты (рис. 24).

Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка с тетрадой Фалло



Рис. 24.

Рентгенограмма органов грудной клетки ребенка с тетрадой Фалло





<< | >>
Источник: Майданник В.Г.. Педиатрия. 2003

Еще по теме Изолированный стеноз легочной артерии.:

  1. ХРОНИЧЕСКИЙ БРОНХИТ. ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.
  2. БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, АНЕМИЯХ, ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК, САХАРНОМ ДИАБЕТЕ, ВИРУСНОМ ГИПАТИТЕ, ТУБЕРКУЛЕЗЕ
  3. ТРОМБОЭМБОЛИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  4. МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
  5. БЕРЕМЕННОСТЬ И РОДЫ ПРИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ, АНЕМИЯХ, ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК, САХАРНОМ ДИАБЕТЕ, ВИРУСНОМ ГИПАТИТЕ, ТУБЕРКУЛЕЗЕ
  6. 4. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
  7. Изолированный стеноз легочной артерии.
  8. Гипертрофическая кардиомиопатия
  9. Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
  10. Изолированный стеноз легочной артерии
  11. Стеноз легочной артерии и тетрада Фалло