ОПРЕДЕЛЕНИЕ ХПН — постепенно развивающаяся необратимая почечная недостаточность, обусловленная медленно нарастающими изменениями почек при аномалиях их развития, болезнях обмена веществ, хроническом воспалении и др. Это неспецифический синдром, представляющий собой необратимое нарушение гомеостатических функций почек, связанное с тяжелым прогрессирующим заболеванием. Термин «уремия» отождествляют с ХПН. Однако под «уремией» понимают клинический синдром, обусловленный накоплением в организме продуктов азотистого обмена. Стойкая гиперкреатининемия характерна для истинной почечной недостаточности, развившейся на фоне врожденных и приобретенных нефропатий с уменьшением массы действующих нефронов. КОД ПО МКБ-N18.0. Терминальная стадия поражения почек. N18.8. Другие проявления хронической почечной недостаточности. N18.9. Хроническая почечная недостаточность неуточненная. ЭПИДЕМИОЛОГИЯ Частота развития терминальной стадии почечной недостаточности в детском возрасте составляет 4-7 случаев на 1 млн детского населения. КЛАССИФИКАЦИЯ Единой общепринятой классификации ХПН в России нет. По степени вовлечения в процесс различных отделов нефрона выделяют: • парциальную ХПН (изолированное или комбинированное нарушение функций почек); • тотальную ХПН (полный симптомокомплекс гомеостатических нарушений, связанных с включением в процесс всех элементов нефрона); • терминальную ХПН [большая часть нефронов не функционирует и компенсаторные возможности почек исчерпаны; СКФ менее 15 мл/(минх1,73 м)]. ЭТИОЛОГИЯ Наиболее частые причины развития ХПН в детском возрасте — врожденные и наследственные заболевания почек. Морфологическим субстратом ХПН служит гломерулосклероз. Наличие ХПН возможно уже в период новорожденности. Клиренс креатинина у детей с ХПН менее 30 мл/мин/1,73 м с первых дней жизни; со второго полугодия они нуждаются в диализе. В литературе описан случай развития у новорожденного терминальной стадии почечной недостаточности на фоне приема матерью нимесулида в качестве токолитического лекарственного средства. Со вторых суток жизни ребенок находился на диализе. ПАТОГЕНЕЗ Осложнения и поражения других органов и систем при ХПН у детей возникают раньше, чем у взрослых, и носят более выраженный характер. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Характерны задержка роста, дефицит массы тела, деформации скелета, признаки анемии, снижение остроты слуха. ДИАГНОСТИКА Этапы диагностики ХПН: • сбор анамнеза (наличие и продолжительность протеинурии, артериальной гипертензии, задержка физического развития, рецидивирующая инфекция мочевой системы); • оценка семейного анамнеза (выявление поликистоза, синдрома Альпорта, нефротического синдрома и др.); • объективный осмотр (обнаружение задержки роста, дефицита массы тела, деформаций скелета, признаков анемии, повышения АД, патологии глазного дна, снижения остроты слуха); • инструментальные методы обследования для установления этиологии основного заболевания, приведшего к ХПН. • лабораторные исследования для определения тяжести ХПН (оценка уровня креатинина, азота мочевины, СКФ) и выявления осложнений. В зависимости от заболевания, вызвавшего необратимую гибель нефронов, ХПН может быть диагностирована как на ранних этапах, так и в стадии декомпенсации. Например, при аутосомно-рецессивном варианте поликистоза почек терминальную ХПН можно диагностировать с рождения при этом возникает необходимость проведения заместительной почечной терапии. Физикальное исследование Характерны задержка роста, дефицит массы тела, деформации скелета, признаки анемии, снижение остроты слуха. Лабораторные исследования Уровень креатинина в плазме крови в большей степени, чем другие азотосодержащие вещества, позволяет судить о степени ХПН, так как на его величину практически не влияют экстраренальные факторы. Инструментальные исследования В первую очередь необходимо проведение УЗИ органов мочевой системы с оценкой почечного кровотока. ЛЕЧЕНИЕ Немедикаментозное лечение Необходима коррекция диеты и посиндромная терапия. Медикаментозное лечение О необходимости хронического ПД детям первого года жизни с почечной недостаточностью сообщают T.E.Bunchmann (1995) и Д.В. Зверев (2006). Проведение хронического ПД (при СКФ менее 10,5 мл/мин/1,73 м) - менее травматичный метод очищения крови в сравнении с гемодиализом в связи с меньшим количеством осложнений. ПД, используемый для лечения ХПН, поддерживает почти постоянный водный, электролитный и осмотический баланс, что способствует более длительной, чем в условиях гемодиализа, сохранности остаточной функции почек. ПД позволяет грудным детям с терминальной стадией ХПН продлевать жизнь и достигать возраста старше 5 лет, при котором возможна трансплантация донорской почки. Хирургическое лечение В настоящее время пороговыми размерами ребенка, после достижения которых возможна трансплантация почки от взрослого донора, являются рост 70 см и вес 7 кг. Для трансплантации почки у детей могут использовать как трупные органы, так и донорские (родственные).