<<
>>

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

style="text-align:left;text-indent:14pt;margin-right:1pt;margin-left:2pt;">Геморрагический синдромом называется склонность к кровоточивости, рецидивирующим кровоизлияниям и упорным кровотечениям, связанным с нарушением гемостаза.
Под кровотечением понимают излитие крови из кровеносных сосудов при нарушении целостности их стенок. Кровотечения и кровоточивость у детей встречаются часто. По происхождению кровотечения делят на травматические, вызванные механическим повреждением сосудистой стенки, и нетравматические, обусловленные патологическими изменениями стенки сосудов, в том числе увеличением ее хрупкости, развитием опухоли, воспалительного процесса, воздействием химических агентов и ионизирующей радиации, нарушением функции тромбоцитов и свертывающей системы крови. В зависимости от механизма возникновения кровотечения бывают 3 видов — от разрыва и разъедания стенки сосудов, от просачивания крови. Кровотечения, при которых кровь вытекает из раны или из естественных отверстий тела наружу, принято называть наружными кровотечениями. Кровотечения, сопровождающиеся скоплением крови в полостях тела, называются внутренними. По виду кровоточащего сосуда кровотечения делят на: капиллярные, при которых кровь вытекает по каплям; возникают при поверхностных ранах; венозные, представляющие собой обильное вытекание крови темно-красного цвета при более глубоких и проникающих ранах (резаных, колотых); артериальные, при которых ярко-красная кровь бьет струей из поврежденных артерий, в которых она находится под большим давлением, что ведет к быстрой и значительной кровопотере, угрожающей жизни; смешанные, возникают в тех случаях, когда в ране одновременно кровоточат вена и артерия; капиллярное кровотечение из паренхиматозного органа, или паренхиматозное. В зависимости от времени возникновения дифференцируют кровотечения первичные и отсроченные. По топографии и месту локализации кровотечения бывают легочными, желудочно-кишечными, почечными, маточными, носовыми и т.
д. К осложнениям кровотечений относятся: анемия, гипотензия, геморрагический шок, асистолия, гемическая гипоксия и ацидоз, сдавление жизненно важных органов, нервов и сосудов. Кровотечения у детей могут наблюдаться при острых и хронических инфекциях, пороках сердца, заболеваниях легких, пищеварительной системы, почек и мочевых путей, но чаще встречаются при травмах и заболеваниях крови. При нормальных механизмах гемостаза кровотечения обычно останавливаются легко и быстро физическими методами. При нарушениях гемостаза они могут быть обильными и длительными, представляют угрозу для жизни больного и требуют неотложной помощи. Острая кровопотеря вызывает уменьшение ОЦК, что ведет к повышению венозного тонуса или даже к генерализованному венозному спазму. Сужение венозного русла, содержащего около 70 % ОЦК, нормализует сниженное АД и поддерживает нормальный кровоток, несмотря на гиповолемию, компенсируя потерю 10—15 % ОЦК. Потеря крови, превышающая 10—15 % ОЦК, стимулирует функцию надпочечников — повышается выработка адреналина и норадреналина, спазмируются периферические сосуды и развивается централизация кровообращения. Являясь биологической защитной реакцией организма на кровопотерю, централизация кровообращения в период острой гиповолемии обеспечивает кровоснабжение жизненно важных органов и выживание больного. Но сама она, сохраняясь в течение нескольких часов, вызывает тяжелые нарушения в организме, которые могут привести к летальному исходу. В результате спазма периферических сосудов нарушается микроциркуляция, развиваются гипоксемия и гипоксия тканей, метаболический и дыхательный ацидоз, синдром внутрисосудистой коагуляции. В тяжелых случаях в результате спазма сосудов возникает преренальная почечная недостаточность. Снижение кровотока через почку в течение нескольких часов вызывает некроз почечных канальцев и развитие реналыюй почечной недостаточности, которая в половине случаев приводит к летальному исходу (G. Austen, 1968). Потеря 10 % ОЦК легко компенсируется небольшим венозным спазмом и не сопровождается значительными клиническими проявлениями.
Потеря 20—40 % ОЦК вызывает весь комплекс описанных выше нарушений (P. J. Korner, 1967; М. A. Simon, 1969). Централизация кровообращения обеспечивает выживание больного в период циркуляторных расстройств даже при потере 50 % ОЦК. Потеря свыше 50 % ОЦК приводит к истощению компенсаторных механизмов и без срочных врачебных мер заканчивается смертью. Чем интенсивнее воздействие стресса, тем сильнее и неадекватнее компенсаторные реакции, тем значительнее их неблагоприятное воздействие и тем быстрее они истощаются. В связи с этим величину кровопотери необходимо оценивать вместе со скоростью кровопотери. Потеря крови в пределах 25 % ОЦК может оказаться смертельной, если кровоточит крупный артериальный сосуд. В то же время при многочасовом паренхиматозном кровотечении достаточно хорошо компенсируется потеря даже 50 % ОЦК, а при хронической кровопотере удовлетворительно переносится уменьшение ОЦК на 60 % (S. N. Albert, 1963). Не менее важна продолжительность периода циркуляторных расстройств и периода вторичных изменений в организме, вызванных гиповолемией. Если весь гипотензивный период не превышает 5 ч, то реинфузией извлеченной крови еще удается восстановить нормальную функцию надпочечников, при 12-часовом гипотензивном периоде функция надпочечников уже не восстанавливается (А. Н. Hermanea, 1971). Организм ребенка более чувствителен к кровопотере, чем организм взрослого. По данным Э. К. Цыбулькина и соавторов (1987), первые клинические симптомы кровопотери у детей появляются при снижении ОЦК на 7,5 %. Критический предел дефицита ОЦК — 15 % (у взрослых — 25 % ). У ребенка ограничены компенсаторные возможности системы кровообращения, так как на фоне физиологической централизации организм не может дополнительно централизовать кровь. У ребенка органы, за счет которых осуществляется централизация кровообращения (мышцы, пищеварительный канал, почки), получают только 45 % сердечного оттока, в то время как у взрослого — 76 %. Особую угрозу представляет кровотечение у детей ослабленных, с неблагоприятным преморбидным фоном (гипотрофия, интоксикация, септическое состояние, гиповолемия, предшествующие небольшие кровопотери, анемия).
Травма, явившаяся причиной кровотечения, усугубляет последствия кровопотери, потому что сама по себе вызывает такую же нейровегетативную реакцию с развитием спазма периферических сосудов. Большую опасность представляют внутренние кровотечения, так как их труднее диагностировать и, кроме описанных выше нарушений, они вызывают компрессионно-ишемические явления, особенно опасные в области жизненно важных органов. Потеря 10—15 мл крови на 1 кг массы приводит к тяжелой сердечнососудистой недостаточности. Диагностика кровотечения, определение локализации кровоточащего очага, причин и механизмов кровотечения, величины кровопотери должны быть наиболее ранними и точными. Большое значение в диагностике кровотечения имеет целенаправленно собранный анамнез. Учитывают пол, возраст ребен- ка, наличие наследственных заболеваний в семье, наличие у ребенка повторных кровотечений, их локализацию и связь с травмой, предшествующими или сопутствующими заболеваниями.  •  : При клиническом обследовании больного можно обнаружить признаки острого малокровия: слабость, нарастающую бледность кожи и слизистых оболочек, шум в ушах. Пульс становится частым, пониженного наполнения и даже нитевидным, дыхание учащается, АД снижается. В тяжелых случаях появляются тошнота, рвота, зевота, сонливость, потеря сознания. При внутреннем кровоизлиянии к этим симптомам могут присоединиться признаки нарушения функции отдельных органов и компрессионно-ишемические явления (гипертензивный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме и т. д.). Анамнез и клиническая картина позволяют не только установить наличие кровотечения, но и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением. Вместе с тем становится понятными причина и механизм кровотечения и наиболее вероятная локализация кровоточащего очага. В связи с тем что кровотечения чаще всего наблюдаются при заболеваниях крови, приводим описание клинической картины наиболее часто встречающихся заболеваний крови из группы геморрагических диатезов: коягулопатии, тромбоцитопатни, вазопатии.
Ксагулопатии. К ксагулопатии относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром обусловлен нарушением свертываемости крови в связи с дефицитом одного или нескольких факторов свертывания (I — афибриногенемия, II — гипопротромбинемия, V — гинопроакцелеринемия, VII — гипопроконвертинемия, VIII — гемофилия А, IX — гемофилия В, XI — гемофилия С, XII — гемофилия Д, VIII и нарушение проницаемости и сократительной способности капилляров — ангиогемофилия, или Виллебранда — Оргенса конституциональная тромбопатия). Наиболее часто из перечисленных выше заболеваний встречается гемофилия А. Клиническая картина других коагулопатий во многом сходна с ее клинической картиной. Гемофилия А — наследственное заболевание. Характер наследования связан с изменениями в Х-хромосоме, в которой, видимо, имеются гены, определяющие синтез VIII фактора свертывания крови — антигемофильного глобулина. Гемофилией болеют в основном лица мужского пола, заболевание передается от матери. У женщин гемофилия, как правило, не проявляется, так как при наличии изменений в одной Х-хромосоме ее активность подавляется доминантными генами, находящимися во второй нормальной Х-хромосоме. Тяжесть течения заболевания зависит от количества антигемофильного глобулина в крови больного. Тяжелое течение наблюдается у больных с содержанием VIII фактора свертывания крови ниже 5 %. При гемофилии средней тяжести уровень указанного фактора колеблется отбдо 10 %, при легком течении — в пределах 10 —25 %. Проявляется заболевание иногда уже в период новорожденности в виде подкожной гематомы, кефалогематомы или кровотечений из культи пуповины, но диагностируется обычно после 1-го года жизни, когда ребенок начинает ходить и при незначительной травме у него появляются обильные и длительные кровотечения. Одним из наиболее типичных симптомов гемофилии являются гемартрозы — кровоизлияния в суставы, обычно крупные: коленные., голеностопные, локтевые, плечевые, лучезапястные. Кровотечение в сустав продолжается несколько дней и сопровождается болью, сустав увеличивается в размере, становится теплым на ощупь.
Кровь, излившаяся в сустав, обычно полностью не рассасывается, а организуется. При повторных кровотечениях этот продуктивный процесс приводит к деформации, тугоподвижности и контрактуре сустава. Помимо гемартроза у детей отмечаются кровотечения из слизистых оболочек полости рта при прикусывании языка, травме уздечки языка, прорезывании и смене зубов, обширные подкожные и межмышечные гематомы. Большую опасность представляют внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, кровотечения из обширных раневых поверхностей, гематомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния и кровотечения при оперативных вмешательствах. При профузных кровотечениях возможно развитие коллапса, в генезе которого определенное значение имеет также психоэмоциональный стресс, связанный с видом теряемой крови, особенно при кровавой рвоте. Кроме того, обильное, продолжающееся десятки минут кровотечение приводит к развитию геморрагического шока. В связи с этим врач, обследующий больного, имеющего кровавую рвоту (или стул), должен, прежде всего, оценить, нет ли у него признаков декомпенсации кровообращения (бледная кожа, холодный липкий пот, снижение температуры конечностей, частый нитевидный пульс, артериальная гипотензия, уменьшение диуреза — редкие необильные мочеиспускания). Тромбоцитопатии. К тромбоцитоаатиям относятся заболевания, при которых основной в клинике геморрагический синдром объясняется недостаточным количеством тромбоцитов в крови (болезнь Верльгофа, симптоматическая тромбоцитопения) или нарушением функции тромбоцитов вследствие ферментативной недостаточности их (недостаточность глицеральдегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана). И в том, и в другом случае нарушается тромбоцитарный компонент гемостаза, что является причиной геморрагического синдрома. Клинические проявления при болезни Верльгофа и других тромбоцитопатиях весьма разнообразны. На туловище, конечностях, лице, волосистой части головы возникает беспорядочная полиморфная геморрагическая сыпь. Кроме того, на коже отмечаются различной величины и давности кровоизлияния и кровоподтеки. Очень частым и грозным симптомом являются кровотечения из слизистых оболочек полости рта, желудка и кишок, и особенно носовые, почечные, а у девушек и маточные кровотечения. Иногда возникают кровоизлияния в плевру, яичники, склеру, сетчатку и, особенно опасные, кровоизлияния в мозг. Экстравазаты на коже, кровотечения и кровоизлияния возникают спонтанно или вследствие незначительных травм и, как правило, вызывают у больных тяжелую постгеморрагическую анемию. Вазопатия — заболевание, при котором геморрагический синдром обусловлен системным воспалительно-дегенеративным поражением сосудистой стенки и связанной с этим повышенной проницаемостью сосудов. Из этой группы заболеваний наиболее распространенным является геморрагический в а с к у л и т, в основе патогенеза которого лежит иммунологическое поражение сосудов главным образом на уровне микроциркуляторного звена с последующей активацией системы гемокоагуляции, системы комплемента и химических медиаторов воспалительной реакции (веществ, продуцируемых сегментоядерными нейтрофильными гранулоцитами, кининов, простагландинов и др.). В клинической картине заболевания выделяют 4 синдрома. Кожно-геморрагический синдром является наиболее частым и почти постоянным начальным признаком заболевания. На нижних конечностях, ягодицах, реже на спине, руках, шее и лице возникает папулезно-геморрагическая сыпь, часто с уртикарными элементами. Сыпь располагается симметрично, преимущественно на задних поверхностях тазобедренных, коленных, голеностопных, локтевых и лучезанястных суставов. Иногда наряду с сыпью на коже появляется отграниченный ангиоиевротический отек, чаще в области лица, суставов, наружных женских половых органов. При тяжелом течении заболевания геморрагические высыпания и кровоизлияния отмечаются и на слизистых оболочках полости рта. Суставной синдром при геморрагическом васкулите у детей нередко возникает одновременно с кожными проявлениями. Отмечаются боль и припухлость в суставах, преимущественно в коленных, голеностопных, локтевых и лучезапястных. Поражение суставов сопровождается болезненностью при движениях, «летучестью» и обычно в течение нескольких дней бесследно исчезает. Абдоминальный синдром отмечается примерно у 2/3 детей с геморрагическим васкулитом. Внезапно появляется боль в животе приступообразного характера: болевые приступы сменяются периодами затишья. Больные обычно беспокойны, мечутся или принимают вынужденное положение на боку с согнутыми к животу ногами. Отмечаются симптомы обезвоживания: бледность, заострившиеся черты лица, запавшие глаза. Примерно у половины детей болевой синдром сопровождается рвотой, иногда с примесью крови. С такой же частотой наблюдается примесь явной или чаще скрытой крови в кале. Иногда появляются кишечные кровотечения, но кровопотеря при них обычно не бывает значительной. Возможно возникновение дизентериеподобного синдрома с тенезмами, жидким стулом с примесью крови и слизи. При исследовании органов брюшной полости живот чаще вздут, иногда втянут, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, но примерно у 1/3 больных отмечаются напряжение брюшной стенки и болезненность в области пупка, правой подвздошной области, надчревной области, иногда по всему животу. Диагностика заболевания при появлении абдоминального синдрома и отсутствии кожного и суставного затруднительна. В этом случае приходится проводить дифференциальную диагностику с острым аппендицитом, инвагинацией и кишечной непроходимостью. С другой стороны, необходимо помнить, что в результате расстройства иннервации, паралича стенки кишок, утолщения их с последующим сужением просвета, вызываемых геморрагиями, абдоминальный синдром может осложниться динамической непроходимостью кишок, острым аппендицитом или динамически-механической непроходимостью. Нарушение питания стенки кишок может привести к образованию некроза с последующим развитием язвенного энтероколита, а в тяжелых случаях — к перфорации стенки кишок и перитониту. Изменения в почках при геморрагическом васкулите обычно возникают не ранее чем через 2—3 нед от начала болезни. Клинически это выражается в появлении гематурии, иногда небольшой протеинурии с микрогематурией без явных признаков нарушения функции почек; возможна и нефротическая форма поражения. Изменения в моче могут полностью исчезнуть через несколько недель или месяцев, но нередко нефрит приобретает длительное течение. Исход в диффузный гломерулонефрит с затяжным и волнообразным течением — одно из наиболее распространенных и тяжелых осложнений геморрагического васкулита. При геморрагическом васкулите редко, но может поражаться ЦНС вследствие токсического воздействия, а также могут возникнуть кровоизлияния в мозговые оболочки и вещество головного мозга. В тяжелых случаях поражение ЦНС протекает по типу геморрагического менингоэнцефалита: отмечаются менингеальные симптомы, эпилептиформные судороги и очаговые поражения мозговых оболочек. Крайне тяжелой является молниеносная форма геморрагического васкулита. По патогенезу и клинической картине она сходна с молниеносной пурпурой (purpura Fulminans), наблюдаемой при таких патологических состояниях, как менингококковый сепсис, септицемия, вызванная стрептококком, стафилококком, Е. Coli, при вирусных заболеваниях, тяжелых формах ветряной оспы, краснухи, а также заболеваниях, вызванных риккетсиями (лихорадка Ку, тиф, средиземноморская лихорадка). Заболевание протекает по типу септического процесса с выраженными токсическими явлениями и гипертермией. На коже лица, туловища, конечностей, промежности возникают геморрагии, приобретающие склонность к слиянию с образованием кровянистых пузырей с последующим развитием глубокого некроза, и изъявления обширных участков мягких тканей. Как правило, отмечается поражение суставов, сердца, ЦНС, почек с появлением почечной недостаточности. В тяжелых случаях развивается острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса —Фридериксена). Основным в патогенезе молниеносной формы геморрагического васкулита, как и молниеносной пурпуры, является ДВС-синдром. Причинами активации свертывающей системы крови и развития ДВС-синдрома служат образование иммунных комплексов, интоксикация с развитием ацидоза, распад клеток с выделением патологических ферментов и другие процессы. Усиливаются агрегационные свойства крови, изменяется электрический потенциал форменных элементов, замедляется кровоток в микроциркуляторном русле, что приводит к внутрисосудистому свертыванию крови, кровоточивости. При гистологическом исследовании определяются клеточные инфильтраты в стенках сосудов, многочисленные фибринозные тромбы, вызывающие облитерацию кровеносных сосудов с эндотелиальной реакцией. ДВС-синдром может быть генерализованным, захватывающим всю или почти всю систему микроциркуляции, и локальным, ограниченным пределами одного или нескольких органов, а по течению — острым, затяжным и рецидивирующим. В его развитии выделяется несколько стадий. I стадия ДВС-синдрома характеризуется гиперкоагуляцией крови, наиболее частой причиной которой являются гемодинамические нарушения, приводящие к замедлению кровотока, стазу эритроцитов, сгущению крови, повышению ее вязкости, открытию артерио-венозных шунтов. Гиперкоагуляции способствует также появление в крови тканевого тромбопластина, что отмечается при травме тканей, резком гемолизе, рассасывании гематом. Причиной гиперкоагуляции может быть увеличение числа тромбоцитов, повышение их адгезивности или лизис тромбоцитов, который приводит к высвобождению тромбомлаетического (III) и антигепаринового (IV) факторов пластинок. Коагуляция может усиливаться при эндогенной активации факторов «контакта» (XI и XII), случайном попадании в кровоток пептидаз, которые даже в незначительном количестве немедленно активизируют некоторые факторы свертывания крови. Наконец, ряд факторов способен прямо или косвенно повышать потенциал коагуляции. Это комплексы антиген — антитело, липиды, микробные токсины (стафилокоагулазы), действие которых подобно действию тромбина, ацидоз, при котором одновременно повышается свертываемость (адгезивность тромбоцитов) крови и снижается антитромбиновый эффект физиологического гепарина. Первые клинические признаки ДВС-синдрома можно заподозрить при выявлении выраженных нейроциркуляторных нарушений: бледность кожи с мраморным, ячеистым рисунком, цианоз, одышка с симптомами снижения податливости легких и повышения сопротивления дыхательных путей. Рентгенологически выявляются облакоподобные очаговые затемнения петлистого характера. Наряду с этим ухудшается мочеотделение, появляются или усиливаются церебральные нарушения (спутанность сознания, судороги). При генерализованном процессе обнаруживаются уменьшение времени свертывания крови, тромбоцитоз или тромбоцитопения, появление фибриногена В по результатам этанол-желатинового и протаминосульфагного теста. При локальном ДВС-синдроме эти показатели не имеют отклонений от нормы. Длительность фазы гиперкоагуляции зависит от манифестации процесса и выраженности гиперкоагуляции. I стадия ДВС-синдрома, как правило, непродолжительна, а при остром развитии даже неуловима и быстро переходит во II стадию, не проявляя себя клинически. II стадия ДВС-синдрома — это стадия нарастающей коагулопатии потребления. Фибриновые сгустки, образующиеся в результате гиперкоагуляции в I стадии ДВС-синдрома, поглощают факторы свертывания крови, такие,как протромбин, фибриноген, активаторы коагуляции и тромбоциты, которые тоже включаются в тромбы. Следовательно, циркулирующая кровь обедняется факторами коагуляции и период гиперкоагуляции сменяется периодом гипокоагуляции. Эта стадия характеризуется или только сдвигами лабораторных показателей (тромбоцитопенией, увеличением времени свертывания крови, протромбинового времени, снижением уровня фибриногена, появлением продуктов деградации фибриногена — фибриногена Б), или наличием и клинических симптомов: повышенной кровоточивости, петехий, экхимозов. В 1П стадии ДВС-синдрома в ответ на гиперкоагуляцию происходит активация фибринолитической системы и развивается острый фибринолиз. Под влиянием плазминогена содержание свободного плазмина увеличивается, и это увеличение продолжается до тех пор, пока не используется весь плазминоген. В результате протеолиза, происходящего под влиянием плазмина, в сосудистом русле лизируются все факторы и активаторы коагуляции, кровь теряет способность свертываться, и к гипофибриногенемическому механизму кровотечения присоединяется фибринолитический механизм. Таким образом, III стадия ДВС- синдрома — это стадия глубокой коагуляции, характеризующаяся нарастанием кровоточивости, вплоть до полной несвертываемости крови, и активацией фибринолитической (противосвертывающей) системы крови с быстрым ее истощением, особенно антитромбина III, плазминогена. Переход II стадии в III клинически почти не улавливается. Характерно появление геморрагической слезной жидкости — симптом «кровавых слез», усиление рвоты «кофейной гущей». Лабораторные показатели афибриногенемической стадии — полная или почти полная несвертываемость крови, резкое повышение фибринолиза, а в ряде случаев увеличение времени свободного гепарина, низкая концентрация фибриногена и почти полное исчезновение тромбоцитов. IV стадия — восстановительная. Лабораторные методы исследования помогают подтвердить наличие кровопотери и диагностировать заболевание, осложнившееся кровотечением. Снижение уровня гемоглобина при определении его в динамике подтверждает наличие кровотечения, хотя в первые часы содержание гемоглобина может еще оставаться высоким и не соответствовать величине кровопотери. Определение гематокрита в совокупности с данными клинической картины, измерением АД, частоты пульса и дыхания помогает выявить синдром общего малокровия или гемодинамических расстройств. При коагулопатии увеличено время свертывания крови и снижена концентрация VIII или других факторов свертывания. Длительность кровотечения, количество тромбоцитов и показатели пробы на выявление повышенной проницаемости сосудов (проба Кончаловского и др.) обычно не изменены. Тромбоэластографическое исследование выявляет удлинение ферментативной фазы свертывания крови, т. е. фазы образования тромбопластина и тромбина (удлинение отрезка г) и увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к). Увеличение длительности кровотечения с наибольшей вероятностью свидетельствует о наличии тромбоцитопатии (болезнь Верльгофа, тромбоастения Гланцмана, симптоматическая тромбоцитопения) или ангиогемофилии Виллебранда — Юргенса. При этих же заболеваниях отсутствует или замедлена ретракция кровяного сгустка, снижено количество тромбоцитов или выявляется их ферментативный дефект (недостаточность глицеральдегида-3-фосфатдегидрогеназы при тромбоастении Гланцмана), вследствие чего нарушается функция тромбоцитов. При тромбоцитопатиях чаще всего отмечается повышенная проницаемость сосудистой стенки. Время свертывания крови также может быть увеличено, что объясняется, по-видимому, дефицитом III фактора тромбоцитов, участвующего в образовании активной тромбокиназы. Тромбоэластографическое исследование свертывания крови обнаруживает увеличение времени образования сгустка (удлинение отрезка к) и уменьшение прочности или эластичности фибринового сгустка (сокращение та). В миелограмме при болезни Верльгофа обнаруживаются тенденция к мегакариоцитозу с уменьшением или полным отсутствием деятельных мегакариоцитов и нарушением тромбоцитообразования, сдвиг мегакариоцитарной формулы влево за счет нарастания числа незрелых форм (мегакариобластов и промегакариоцитов). При вазопатиях, как правило, отмечаются положительные пробы на проницаемость сосудистой стенки (симптом жгута, щипка и др.). Длительность кровотечения не изменена, время свертывания крови не увеличено, изменений со стороны тромбоцитов не наблюдается. Нарушений в свертывающей и антисвертывающей системах при простой и суставной формах геморрагического васкулита без выраженной генерализации процесса обычно не отмечается. При смешанной форме геморрагического васкулита в период выраженной клиники обнаруживается снижение коагуляционных и активация антикоагуляционных свойств крови, что проявляется увеличением времени рекальцификации плазмы, снижением концентрации факторов иротромбинового комплекса (проакцелерина, проконвертина, протромбина), содержания фибриногена, повышением фибринолитической активности и уровня свободного гепарина. Указанные изменения отмечаются в основном при тяжелом течении заболевания. Абдоминальная форма геморрагического васкулита протекает чаще с гиперкоагуляционным компонентом. У большинства больных даже при кровотечении из желудка и кишок отмечается уменьшение времени свертывания крови, времени рекальцификации, повышение тромбопластической активности крови. У больных с почечным синдромом изменения в свертывающей системе крови направлены в сторону гипокоагуляции. При молниеносной форме геморрагического васкулита, протекающей по типу синдрома Уотерхауса — Фридериксена или «purpura Fulminans», когда в клинической картине выявляется ДВС-синдром, обнаруживаются дефицит факторов протромбинового комплекса, фибриногена и тромбоцитопения. Это объясняется расходованием указанных веществ в процессе гиперкоагуляции, а также разрушением их путем энзиматического расщепления вследствие компенсаторной активации фибринолитической системы. Наряду с этим может обнаруживаться повышение содержания фибринолизина, киназ, протеолитических ферментов и снижение концентрации ингибиторов плазмина, что подтверждает активацию фибринолитической системы. Неотложная помощь и лечение. Оказывая неотложную помощь при кровотечении, прежде всего необходимо создать спокойную обстановку вокруг больного. Вид крови, тревога на лицах окружающих пугают ребенка, а крик, двигательное беспокойство больного может вызвать изменение сосудистого тонуса, повышение давления крови в сосудах и усиление кровотечения. Ребенка необходимо уложить в постель и придать ему соответствующее положение: при легочном кровотечении — полусидя с опущенными ногами, при носовом — с приподнятой головой, при желудочно-кишечном — с приподнятой и повернутой вбок головой, чтобы не допустить аспирации рвотных масс. Следующим мероприятием должна быть механическая остановка кровотечения: пальцевое прижатие артерии в типичных местах, иногда непосредственно в ране, прижатие брюшной аорты через переднюю стенку живота, наложение жгута на конечности, применение тампонов в нос или стерильной давящей повязки при открытой кровоточащей поверхности. Жгут следует накладывать выше места повреждения и так, чтобы он полностью пережимал артерию, свидетельством чего является прекращение пульса на периферической артерии. Если жгут затянут слабо, сдавливаются только венозные сосуды, что приводит к застою крови и усиливает кровотечение. Жгут накладывают не более чем на 1,5—2 ч, и каждые полчаса его следует осторожно снимать на несколько минут. При венозном кровотечении используют давящую повязку, тугую тампонаду или фиксированное сгибание конечностей. Наряду с механической остановкой кровотечения применяют холод на область, находящуюся над кровоточащим органом: переносицу, живот, грудную клетку и т. д. При непрекращающемся или рецидивирующем кровотечении назначают препараты общего гемостатического действия. Необходимо помнить, что они обладают побочным эффектом: ухудшают реологические свойства крови, способствуют внутрисосудистому свертыванию и склеиванию форменных элементов крови, приводят к нарушению микроциркуляции. Особенно опасно введение гемостатических препаратов больным, с нормальным со

стоянием свертывания крови или признаками гиперкоагуляции, так как на фоне нарушений гемодинамики они могут способствовать проявлениям геморрагического шока и усугубить тяжесть состояния больного. Поэтому гемостатические препараты противопоказаны при хирургических кровотечениях, обусловленных нарушением целостности сосудов и протекающих на фоне нормальной или повышенной свертывающей способности крови. В этих случаях при неэффективности описанных выше мероприятий с гемостатической целью применяют гемотрансфузии свежезаготовленной крови, а при отсутствии таковой — прямое; переливание одногруппной крови в дозе 8—10 мл/кг массы тела. Гемостатические препараты эффективны и не представляют опасности при кровотечениях, обусловленных нарушениями в системе физиологического гемостаза. При назначении их следует " учитывать характер патологического процесса, вызвавшего кровотечение. При гемофилическом типе кровотечения, связанном с врожденным или приобретенным (нарушение функции печени, недостаток филлохинона) дефицитом факторов коагуляции или передозировкой антикоагулянтов непрямого действия, проводится заместительная терапия. При гемофилии А применяется концентрированный препарат фактора VIII (криопреципитат или лиофилизированный антигемофильный глобулин). Каждая единица фактора VIII, введенная на 1 кг массы тела больного, повышает концентрацию этого фактора в плазме крови на 1,3 %. В зависимости от тяжести клинических проявлений и, следовательно, от необходимости создания большего или меньшего уровня фактора VIII в плазме крови для обеспечения адекватного гемостаза вводят одномоментно: 10—20 ЕД фактора VIII на 1 кг массы тела—при небольших гематомах, единичных гемартрозах, умеренной выраженности носовых и десневых кровотечений, 20—30 ЕД на 1 кг — при обширных и глубоких гематомах, макрогематурии, кровотечении из пищеварительного канала, 35—40 ЕД на 1 кг массы — при тяжелых травмах и оперативных вмешательствах. Необходимую дозу криопреципитата рассчитывают по формуле (Р. А. Рутберг, Ю. Н. Андреева, 1972): Ввиду быстрого разрушения фактора VIII в крови рекомендуется введение криопреципитата каждые 4—6 ч. Препарат растворяют непосредственно перед введением и вводят с учетом групповой (по системе АВ0) принадлежности внутривенно или через укороченную систему (ни в коем случае не капельно!). Криопреципитат не рекомендуется сочетать с другими факторами и кровезаменителями ввиду ослабления в этом случае его эффекта. Криопреципитат является основным патогенетическим средт ством лечения ангиогемофилии. Доза также определяется тяжестью клинических проявлений и в основном соответствует таковым при гемофилии А, однако введение препарата достаточно осуществлять 1—2 раза в сутки. При гемофилии В наиболее эффективен концентрат факторов протромбинового комплекса (VI, VII, IX, X) — препарат PPSB. Как и криопреципитат, препарат растворяют непосредственно перед применением изотоническим раствором натрия хлорида и вводят внутривенно струйно (либо через укороченную систему) в разовой дозе от 400 до 2400 ЕД (в зависимости от степени кровоточивости) 2—3 раза в сутки. При гемофилии В хороший гемостатический эффект оказывает альгостатконцентрат I, V, VII, VIII, IX факторов свертывания крови. Способ применения аналогичен таковому PPSB. Антигемофильная плазма используется в основном для лечения больных гемофилией А и В при легкой или умеренной кровоточивости, а также в случае непереносимости концентрированных препаратов или при их отсутствии. При гемофилии А антигемофильную плазму вводят детям до 7 лет по 100—150 мл, старше 7 лет — по 200—300 мл внутривенно струйно каждые 6—8 ч до остановки кровотечения (расчет дозы— 10—15 мл/кг массы тела в сутки). Препарат вводят с учетом групповой принадлежности. При гемофилии В антигемофильную плазму вводят 1 — 2 раза в сутки в количестве 100—150—300 мл в зависимости от возраста. Заместительные гемотрансфузии осуществляют в случае выраженной кровопотери. С гемостатической же целью больным гемофилией допустимо в исключительных случаях (по жизненным показаниям) при отсутствии каких-либо антигемофильных препаратов введение свежецитратной крови или прямое переливание крови. Местную терапию кровотечений у больных гемофилией осуществляют путем орошения слизистых оболочек и раневой поверхности тромбином, тромбопластином, холодной аминокапроновой кислотой, гемостатической губкой или пастой. Гемостатическую губку чаще всего используют при передней тампонаде носа, для остановки кровотечения из лунки удаленного зуба. Марлевые тампонады, особенно задняя тампонада носа у больных гемофилией, не рекомендуются, так как после удаления тампона кровотечение возобновляется с большей силой, чем прежде. Кроме того, тугая тампонада с гемостатической губкой слизистой оболочки верхних дыхательных путей и полости рта способствует возникновению гематом. Местную терапию кровотечений у больных гемофилией всегда следует сочетать с парентеральным введением антигемофильных препаратов. Не рекомендуется использовать местно фитотерапевтические препараты (логохилус опьяняющий, горец перечный и др.) при ургентном гемофилическом кровотечении. В случаях острых гемартрозов всегда показаны временная (не более 1—2 сут) иммобилизация поврежденной конечности в физиологическом положении, согревание пораженного сустава сухим теплом (компресс с ДМСО и др.). Холодные компрессы на область пораженного сустава применять нельзя. При напряженных и очень болезненных гемартрозах показана пункционная аспирация крови из суставной сумки в первые часы от начала гемофилического кровотечения с последующим введением в суставную сумку гидрокортизона (10—15 мг на 10 кг массы тела). Лечение гематом в области дна полости рта и шеи с клинической картиной острой асфиксии проводится с применением больших доз криопреципитата (20—25 ЕД/кг массы тела), а по жизненным показаниям — с помощью интубации трахеи или срочной трахеостомии на фоне заместительной терапии антигемофильными препаратами (криопреципитат, антигемофильная плазма, свежецитратная кровь). При остановке кровотечений у больных с тромбоцитопенической пурпурой проводят общие мероприятия, описанные выше. Из местно действующих гемостатических средств наилучший эффектоказываеттромбин, который следует растворить стерильным изотоническим раствором натрия хлорида (количество раствора указано на этикетке ампулы с тромбином), смочить там» поны и наложить на кровоточащую поверхность или произвести тампонаду носа. Местно можно использовать также гемостатическую губку, пропитанную раствором тромбина, фибриновую пленку, тампоны, смоченные 0,25 % раствором адроксона. При носовом кровотечении в носовые ходы вводят 3 % раствор перекиси водорода, затем осуществляют переднюю тампонаду с тромбином и адроксоном в 5 % растворе аминокапроновой кислоты или с гемостатической губкой, разведенной тромбином. Больному обеспечивают абсолютный покой, запрещают сморкаться. На переносицу кладут лед или марлю, смоченную в холодной воде. При неэффективности указанных выше мероприятий проводят заднюю тампонаду носа. При непрекращающихся или повторных кровотечениях назначают препараты общего гемостатического действия. У больных тромбоцитопенической пурпурой наиболее эффективны трансфузии аминокапроновой кислоты, которая блокирует активаторы нлазминогена и частично подавляет действие плазмина, угнетает фибринолиз. Назначают 5 % раствор аминокапроновой кислоты внутривенно в дозе 0,1—0,2 г/кг массы тела. При необходимости введение повторяют через 4 ч. Применяют также внутримышечно 25 % раствор адроксона по 1—2 мл 2—4 раза в сутки, 12,5 % раствор дицинона (этамзилата) по 2—4 мл каждые 4—6 ч. Внутрь назначают добезилат-кальций (доксиум) по 0,25—0,5 г 3—4 раза в сутки. Необходимо применять средства, улучшающие функциональные свойства тромбоцитов: 1 % раствор АТФ по 0,25— • 2 мл внутримышечно ежедневно в течение 3—4 нед в сочетании с приемом внутрь жженой магнезии по 0,5 г 3 раза в сутки или магния тиосульфата (старшим детям) по 0,5 г 3 раза в день до еды. При маточных кровотечениях, обусловленных тромбоцитопенической пурпурой, наряду с вышеуказанными мероприятиями необходимо применять маммофизин по 1 мл внутримышечно 1-2 раза в сутки. Трансфузии тромбоцитарной массы можно проводить только по ургентным показаниям (профузные кровотечения, необходим мость хирургического вмешательства) из расчета 5-1010 тромбоцит тов на каждые 10 кг массы тела реципиента. При аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре переливание тромбоцитарной массы категорически противопоказано. Гемотрансфузии показаны только при выраженной анемии; вводят свежие отмытые эритроциты. class="Основной_текст7" style="text-align:left;text-indent:14pt;margin-right:1pt;margin-left:1pt;">При «влажной» пурпуре с частыми внутренними кровотечениями следует назначать преднизолон по 2—2,5—3 мг/кг массы тела, однако у 10 % больных с этой патологией кортикостероидная терапия неэффективна. Лечение лекарственных форм тромбоцитопенической пурпуры предполагает прежде всего отмену препарата, вызвавшего ее. Дальнейший прием препарата стимулирует иммунный гаптеновый механизм лекарственной тромбо'цитопенической пурпуры, что приводит к молниеносным и угрожающим жизни кровотечениям из слизистых оболочек. При этом немедленно назначают короткий курс кортикостероидов (преднизолон — 1—2 мг/кг массы тела ежедневно) и препараты, направленные на улучшение функционального состояния тромбоцитов (аминокапроновая кислота, АТФ, жженая магнезия, дицинон). При лечении больного геморрагическим васкулитом необходимо избегать применения препаратов, способных вызывать аллергические реакции. Антибактериальная терапия показана только в тех случаях, когда развитию заболевания предшествовали массивная бактериальная инфекция или обострение очагов хронической инфекции. При этом предпочтительно назначать антибиотики полусинтетические (ампициллин, метициллина натриевая соль) и цефалоспоринового ряда с учетом антибиотикограммы и индивидуальной переносимости препаратов. Следует помнить, что антибиотики, как правило, усиливают гиперкоагуляцию крови и вызывают повышение агрегации тромбоцитов. Больным с абдоминальной и молниеносной формой геморрагического васкулита показана инфузионная терапия, направленная на выведение больного из шока, ликвидацию гиповолемии. нормализацию ОЦК, коррекцию метаболических и водно-электролитных расстройств, устранение интоксикации и эксикоза. В этих целях вводят 5 % раствор глюкозы с инсулином пополам с раствором Рингера внутривенно капельно из расчета 8—10 мл/кг массы тела в сутки в течение 3—6 дней. Одновременно для базисной терапии микроциркуляторных и гиперкоагуляционных нарушений вводят реополиглюкин из расчета 8—20 мл/кг массы тела в сутки, гепарин— 100—150 ЕД/кг массы тела в сутки (вводят внутривенно капельно 2 раза в сутки на 10 % растворе глюкозы или в изотоническом растворе натрия хлорида через каждые 6 ч). Учитывая противовоспалительное, антиаллергическое, антикоагулянтное, фибринолитическое, липолитическое и антигиалуронидазное действие гепарина,его назначают при геморрагическом васкулите подкожно в указанной выше дозировке не реже 4 раз в сутки, создавая депо в передней брюшной стенке. Эффект гепаринотерапии контролируется временем свертывания крови по Ли — Уайту, которое увеличивается в 2—3 раза, но не должно превышать 20 мин. При выраженной гиперкоагуляции и гиперфибриногенемии суточную дозу гепарина можно увеличить до 300—500 ЕД/кг массы тела. В лечении больного геморрагическим васкулитом необходимо использовать антиагрегантные и вазодилататорные препараты, повышающие содержание активаторов плазминогена, нормализующие уровень фибриногена, способствующие увеличению антитромботических свойств эндотелия микрососудов. Из вазодилататорных препаратов назначают внутривенно папаверин, _но-шпу—1,5—2 мг/(кг-сут), эуфиллин— 4—5 мг/(кг-сут), из антиагрегантных — внутривенно курантил 3—5 мг/(кг-сут), компламин — 10—20 мг/(кг-сут), трентал—10—20 мг/ (кг-сут). В случае появления тяжелой органической патологии, вызванной тромбообразованием (ОПН, тромбоэмболии, гангрена и др.), применяют капельно стрептокиназу по 50 000 ЕД в сутки или другие тромболитические препараты, контролируя при этом показатели коагулограммы. При значительном протеолизе, обусловленном бактериальной инфекцией, назначают ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол, контрикал, гордокс — 500—5000 ЕД/кг 2—4 раза в сутки), которые необходимо использовать на фоне гепаринотерапии. При тяжелом течении геморрагического васкулита применяют глюкокортикоидные препараты, которые повышают резистентность сосудистой стенки, оказывают положительное влияние на факторы свертывания крови, угнетают противосвертывающую систему и процессы фибринолиза, стимулируют гемопоэз и тромбоцитопоэз, препятствуют развитию склеротических изменений в местах бывших гематом, оказывают гипосенсибилизирующее. и противовоспалительное действие. Обязательно на фоне гепаринотерапии назначают преднизалон—1—2 мг/(кг-сут) внутривенно с учетом суточного ритма, гидрокортизон — 10—15 мг/(кг-сут) внутривенно. Если нет эффекта от гепаринотерапии, следует подкожно вводить гепарин в суточной дозе 500—700 ЕД/кг и контролировать увеличение времени свертывания крови и показатели тромбин-гепаринового времени. Если не происходит заметного увеличения времени свертывания и не повышается индекс инактивации тромбина, необходимо проводить трансфузию плазмы, предварительно замороженной до—30 °С. Указанную криоплазму согревают до 37 °С и вводят струйно в течение 10—15 мин вместе с дополнительной дозой гепарина — 100 ЕД/(кг-сут). В случае обширной кровопотери, обусловленной кровотечением из пищеварительного канала, реже — носовым кровотечением, при снижении гематокрита ниже 30 % переливают свежезаготовленную плазму или взвесь отмытых эритроцитов в растворе реополиглюкина на фоне дополнительной гепаринизации (1000 ЕД гепарина на 100 мл отмытых эритроцитов). При лечении больного геморрагическим васкулитом используют антигистаминные препараты: димедрол внутривенно — 1 % раствор в одноразовой дозе 0,15—1 мл (в зависимости от возраста), пипольфен 2,5 % раствор внутримышечно по 0,25—1 мл (предварительно растворив в 1 мл 0,25 % раствора новокаина). Внутривенно препараты вводят в тех же количествах, но капельно с предварительным разведением в 50—100 мл изотонического раствора натрия хлорида. При абдоминальном синдроме после исключения хирургической патологии болеутоляющий эффект дает литическая смесь, состоящая из 1 % раствора аминазина, димедрола и промедола по 1 мл каждого препарата (ее вводят внутривенно и внутримышечно после разведения 0,25 % новокаином), или гексоний. Суточную дозу литической смеси рассчитывают по аминазину (1—3 мг/кг массы тела). При возбуждении больного и сохраняющейся боли в животе вводят седуксен в дозе 0,3—0,5 мг/кг массы тела внутримышечно или 0,25 % раствор (разовая доза — 0,3 мг/кг) дроперидола. В ряде случаев для купирования болевого абдоминального синдрома вводят 0,5 % раствор новокаина (10—30 мл на 5 % растворе глюкозы внутривенно медленно) в сочетании со спазмолитическими средствами (папаверин, платифиллин и др.). Местно — холод на надчревную область, а при продолжающейся кровавой рвоте дают выпить смесь аминокапроновой кислоты (5 % раствор 5 мл/кг) с тромбином. Если систолическое АД снижено до 70 мл рт. ст., то перед транспортировкой больному внутривенно вводят один из коллоидных кровезаменителей (альбумин или желатиноль по 10—15 мл/кг). Транспортировку больного осуществляют на носилках с приподнятым на 15—20 ° ножным концом. Необходимо помнить, что в комплекс неотложной терапии [еморрагического васкулита нельзя включать препараты, усиливающие гиперкоагуляцию (кальций, викасол, аминокапроновую кислоту, рутин). Если традиционные методы лечения геморрагического васкулита неэффективны, можно использовать плазмаферез в комплексе с массивными трансфузиями замороженной плазмы. Развитие ОПН при геморрагическом васкулите тесно связано с ДВС-синдромом, лечение которого, кроме описанной выше терапии основного заболевания, включает нормализацию ОЦК> коррекцию водно-электролитного равновесия, борьбу с интоксикацией, гипоксией и ацидозом. В I и II стадиях ДВС-синдрома рекомендуется применять гепарин по 100—200 ЕД/кг массы тела (суточная доза) внутривенно 4—6 раз в сутки под контролем коагулофаммы. На этом этапе тер.апии большое значение следует придавать улучшению микроциркуляции назначением препаратов, снимающих спазм сосудов, обладающих антиагрегантным действием и улучшающих реологические свойства крови: внутривенно курантил — 5—10 мг/кг массы тела в сутки, папаверин — 3—5 мг/кг массы тела в сутки, компламин — 10—20 мг/кг массы тела в сутки, трентал — 5—10 мг/кг массы тела в сутки, реогголиглюкин — 5—10 мл/кг массы тела. При II и III стадии ДВС-синдрома необходимо продолжать терапию антикоагулянтами, гемокорректорами и дезагрегантами, однако эффект гепарина в этих стадиях снижается (или отсутствует) вследствие малого содержания в плазме антитромбина III, через который проявляется антикоагулянтное действие гепарина. Это является показанием для переливания нативной или замороженной одногруппной плазмы (10—15 мл/кг) и может быть иногда оправданным в стадии гиперкоагуляции. После экранирования гепарином и плазмой рекомендуется назначать препараты, подавляющие фибринолиз и другие формы протеолиза,— антипротеазы широкого действия (трасилол, контрикал — 1000—2000 Атр1 ЕД/кг массы тела). Переливание фибриногена нежелательно, особенно при резко положительных тестах (этанол-желатиновом, протаминсульфатном) на продукты расщепления фибрина, которые блокируют введенный фибриноген, усугубляя тяжесть течения ДВС-синдрома. Гемотрансфузии не показаны, их можно производить лишь при больших кровопотерях. В этих случаях применяют отмытые эритроциты на реополиглюкине или «теплую» донорскую одногруппную гепаринизированную кровь.

<< | >>
Источник: Под ред. Сидельникова В. М.. Неотложные состояния в педиатрии. 1994

Еще по теме ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ:

  1. АКУШЕРСКИЕ КРОВОТЕЧЕНИЯ (ПРОДОЛЖЕНИЕ) КОАГУЛОПАТИЧЕСКОЕ КРОВОТЕЧЕНИЕ (ДВС-СИНДРОМ).
  2. Геморрагические диатезы
  3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха)
  4. ДВС-СИНДРОМ
  5. Геморрагический синдром
  6. Синдром Pейе
  7. Геморрагический васкулит
  8. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови
  9. ДВС-синдром.
  10. Геморрагическая болезнь новорождённых
  11. Геморрагический синдром при заболеваниях печени
  12. Расстройства кровообращения. Микроциркуляторные нарушения: стаз, сладж. Тромбоз, ДВС-синдром. Эмболия. Ишемия. Экстремальные состояния: стресс, шок, коллапс, кома.
  13. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
  14. Кровоточивость (геморрагический синдром).
  15. Геморрагический синдром
  16. Геморрагический синдром при гемофилии