<<
>>

Геморрагическая болезнь новорождённых

Синонимы

Витамин-К-зависимый геморрагический синдром.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Геморрагическая болезнь новорождённых — приобретённое или врождённое заболевание неонатального периода, проявляющееся повышенной кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свёртывания, активность которых зависит от витамина К.

Таблица 29-1.
Классификация геморрагического синдрома у новорождённых

Область нарушения гемостаза Характер нарушений гемостаза Заболевания
Коагулопатии Первичные Вторичные Геморрагическая болезнь новорождённыхДефицит фактора VIIГемофилииБолезнь ВиллебрандаГипофибриногенемия, афибриногенемия,дисфибриногенемияДефицит фактора XIIIВторичная витамин-К-зависимая коагулопатия при длительном ПП и тяжелых заболеваниях печени с холестазомКоагулопатия при заболеваниях печени
Тромбоцитопении Первичные Вторичные Изоиммунная тромбоцитопения Трансиммунная тромбоцитопения Синдром Вискотта-Олдрича Гипомегакариоцитоз, амегакариоцитоз Тромбоцитопения при синдроме системного воспалительного ответа (инфекции, шок) Лекарственная тромбоцитопения
Тромбоцитопатии Первичные Вторичные НаследственныеПреимущественно лекарственные
Сочетанная гипокоагуляция и тромбоцитопения Вторичный ДВС-синдром при инфекционных заболеваниях, гипоксии, ацидозе. остром гемолизе, остром лейкоцитолизе, травме, ожогах и т.д.
КОД МКБ-Ю Геморрагическая болезнь плода и новорождённого.

Р54.0 Гематемезис новорождённого.

Р54.1 Мелена новорождённого.

Р54.2 Кровотечение из прямой кишки у новорождённого.

Р54.3 Желудочно-кишечное кровотечение у новорождённого.

Р54.4 Кровоизлияние в надпочечники у новорождённого.

Р54.5 Кровоизлияние в кожу у новорождённого.

Р54.6 Кровотечение из влагалища у новорождённого.

Р54.8 Другие уточнённые кровотечения у новорождённого.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота выявления геморрагической болезни у новорождённых составлю 0,25-1,5%. В странах, где в клиническую практику введено парентеральное назначение витамина К сразу после рождения, частота возникновения геморрагической болезни значительно ниже (0,01% и менее).

ПРОФИЛАКТИКА

Профилактику геморрагической болезни в России проводят не всем детям, только новорождённым высокого риска. Для отнесения новорождённого к груп высокого риска учитывают следующие данные.

Факторы риска у матери.

Приём во время беременности ЛС:

• антикоагулянтов непрямого действия (из группы неодикумарина);

• антисудорожных препаратов (фенобарбитал, фенитоин и др.);

• больших доз антибиотиков широкого спектра действия;

• противотуберкулёзных средств и др.

Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов (суточная экскреция эстрогенов с мочой менее 10 мг).

Заболевания матери:

• гепатопатии и энтеропатии;

• дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

¦ Патология в родах:

хроническая гипоксия и асфиксия плода в родах;

роды путём кесарева сечения;

родовая травма.

¦ Факторы риска у ребёнка:

• недоношенность;

• отсутствие или недостаточный объём грудного вскармливания;

• проведение ПП;

• проведение антибактериальной терапии.

Профилактика состоит в назначении витамина К. С этой целью вводят 1% раствор викасола внутримышечно однократно детям из группы риска по развитию геморрагической болезни из расчёта ОД мл/кг в течение 2-3-х суток жизни.

СКРИНИНГ

Отсутствует.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Выделяют раннюю, классическую и позднюю форму геморрагической болезни новорождённых.

ЭТИОЛОГИЯ

Биологическая роль витамина К состоит в активировании процесса гамма-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарт-Прауэр (фактор X), а также в антипротеазах С и 5 плазмы, участвующих в антисвёртывающих механизмах, остеокальцине и некоторых других белках.

При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов II, VII, IX и X, неспособных связывать ионы кальция и полноценно участвовать в свёртывании крови.

Витамин К очень слабо проникает через плаценту, поэтому содержание его в пуповинной крови всегда ниже, чем в организме матери.
У детей нередко выявляют практически нулевое содержание витамина К.

ПАТОГЕНЕЗ

Первичная геморрагическая болезнь связана с тем, что содержание витамина К у плода невелико (не превышает 50% уровня взрослого человека). После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно, а активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5-х суток жизни ребёнка.

У недоношенных детей с очень низкой массой тела невысок уровень синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов свёртывания крови леченью. При поздней форме геморрагической болезни нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов свёртывания крови возникает вторично вследствие заболевания печени (гепатит, атрезия жёлчных ходов и т.п.), длительного ПП или синдрома мальабсорбции.

Нарушение синтеза полипептидных предшественников плазменных факторов ми нарушение карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты полипептидных предшественников плазменных факторов свёртывания приводит к нарушению продукции факторов II, VII, IX, X или их качественным дефектам.

Причина мелены — образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль играет избыток глюкокортикоидов в крови новорождённого в результате родового стресса, ишемия желудка и кишки. Определённую роль в возникновении мелены и кровавой рвоты играют повышенная кислотность желудочного сока, гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

При К-гиповитаминозе в печени происходит нарушение синтеза двух антикоагулянтов — протеинов С и 5, что может привести к сочетанию геморрагических . тромботических расстройств у ребёнка. Провоцирующими факторами для развития поздней (вторичной) формы дефицита витамина К могут стать диарея с мальабсорбцией жиров, продолжающаяся более 1 нед, атрезия желчевыводящих путей, гепатит и другие виды холестатических желтух, кистофиброз поджелудочной железы, массивная антибиотикотерапия с использованием препаратов широкого спектра действия, дефицит альфа-1-антитрипсина, абеталипопротеинемия, целиакия.

КЛИНИЧЕ СКАЯ КАРТИНА

При ранней форме характерно появление кровоточивости в первые часы или сутки жизни в виде кровавой рвоты (гематемезис), лёгочного кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в надпочечники, печень, селезёнку), мелены. Геморрагическая болезнь новорождённых может начаться внутриутробно, в этом случае у ребёнка при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния, кефалгематому, кожные геморрагии.

Классическая форма геморрагической болезни новорождённых проявляете; кровоточивостью на 2-5-й день жизни.
Характерно появление мелены и гематемезис; возможны кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти, носовые кровотечения, кефалгематомы. У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмам;-: высок риск внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, лёгочных и других кровотечений. У детей с меленой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике.

При тромботических расстройствах могут возникать ишемические некрозы кожи конечностей, груди, живота и др.

Поздняя форма геморрагической болезни новорождённых развивается в возрасте 2-12 нед на фоне переносимых заболеваний. Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорождённых считают внутричерепная кровоизлияния (более чем в 50% случаев), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

Осложнением геморрагической болезни новорождённых может быть развитие гиповолемического постгеморрагического шока.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное обследование

В первые часы жизни или на 2-5-й день возможно появление кровавой рвоты, лёгочного кровотечения, кровоизлияний в органы брюшной полости, мелены, кожных геморрагии, кровотечения при отпадении остатка пуповины, носовых кровотечений, кефалгематомы. Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорождённых могут быть внутричерепные кровоизлияния, обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

Лабораторные исследования

При исследовании общего анализа крови определяют время свёртывания крови (характерно его удлинение), время кровотечения (нормальное), количество тромбоцитов (нормальное или слегка повышено). Для выявления анемии тот количество эритроцитов, гемоглобина и гематокритный показатель, при значительной кровопотере отмечают анемию, наиболее выраженную через 2-3 суток после кровотечения.
В коагулограмме протромбиновое время (ПВ) и активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) удлинено, тромбиновое время (ТВ) нормальное.

Инструментальные исследования

Зависят от локализации кровоизлияния. При подозрении на внутричерепные кровоизлияния делают НСГ, при подозрении на кровоизлияние в надпочечники - УЗИ надпочечников и т.п.

Дифференциальная диагностика

Мелену у детей первого дня жизни необходимо отличать от «синдрома проглоченной крови» матери, который наблюдают у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в кале. Для этого используют пробу Апта- Даунера: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор, содержащий гемоглобин. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора натрия оксида. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (свойственного материнской крови), а сохранение розового цвета — о наличии гемоглобина ребёнка (щелочно-резистентный HbF), т.е. о мелене.

При обильной или рецидивирующей мелене, кровотечении из заднего прохода необходимо исключить аноректальную травму, папилломы, ангиоматоз кишечника и другую хирургическую патологию.

Диффереренциальную диагностику проводят с другими наследственными коагулопатиями, тромбоцитопенической пурпурой новорождённых и ДВС-синдромом (9-2).

29-2. Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах.

показатели Норма у Геморрагическая Гемофилии Тромбоцитопении ДВС-
доно болезнь     синдром (2-
  шенных       я фаза)
  детей        
Время 2-4 мин Удлинено Удлинено Норма Удлинено
свертывания          
Время 3-4 мин Норма Норма Удлинено Удлинено
кровотечения          
Количество 150- Норма Норма Снижено Снижено
тромбоцитовПП 400x107л        
ИВТромбиновое 13-16 с Удлинено Норма Норма Удлинено
время 10-16 с Норма Норма Норма Удлинено
АЧТВ          
Фибриноген 45-60 с Удлинено Удлинено Норма Удлинено
Продукты 1,5-3,0 г/л Норма Норма Норма Снижено
деградация 0-7мг/мл Норма Норма Норма Повышены
фибрина          
Показания к консультации других специалистов

нет

Пример формулировки диагноза

Геморрагическая болезнь новорождённого, классическая, среднетяжёлая форма, мелена.


Лечение

Прекратить кровотечение.

Показания к госпитализации

Госпитализация показана.

Немедикаментозное лечение

Нет.

Медикаментозное лечение

При кровоточивости показано одновременное введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг или концентрированного препарата протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно однократно и раствора викасола 141 внутримышечно 0,1-0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2-3 дней.

При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и далее прибегают к переливанию эритроцитарной массы из расчёта 5-10 мл/кг.

Хирургическое лечение

Не показано.

Дальнейшее ведение

Обычное наблюдение.

ПРОГНОЗ

В подавляющем большинстве случаев прогноз благоприятный. Исключен» составляют массивные внутричерепные кровоизлияния и лёгочные кровотечение (крайне редко).

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008

Еще по теме Геморрагическая болезнь новорождённых:

  1. А
  2. В
  3. Г
  4. Д
  5. И
  6. К
  7. М
  8. О
  9. П
  10. Р
  11. С