<<
>>

Гемолитико-уремический синлром

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) характеризуется класси­ческой триадой: ОПН, тромбоцитопения и гемолитическая анемия с фрагментацией эритроцитов. Впервые этот симптомокомплекс опи­сан в 1955 г.

X. Гассером у 5 детей 1-го года жизни, у которых на сек­ции был выявлен некроз коры почек. До применения гемодиализа летальность при ГУС достигала 90%, а после внедрения экстракор­поральных методов очищения снизилась до 10%, однако при тяже­лой форме составляет 26-30%.

В популяции в целом ГУС встречается с частотой 1:1 млн, однако у детей до 5 лет — в среднем с частотой 3:100 тыс. В основном болеют дети до 2-летнего возраста. Этиология ГУС неизвестна. Имеющиеся сообщения о семейных случаях могут указывать на роль генетичес­ких факторов.

Как правило, у 90% детей ГУС развивается при кишечной инфек­ции, а у остальных - на фоне ОРВИ. В середине 60-х годов прошлого века была установлена возможность развития ГУС под воздействием различных форм веротоксйна, который вырабатывается шигеллами (особенно Sh. dysenteria-1, реже - Sh.flexneri) или энтерогеморрагическими штаммами кишечной палочки (Е. coli 0157:Н7). Действие веротоксйна в организме связывают с наличием специфических веротоксин-рецепторов, обнаруженных в эндотелии почек, кишечни­ка, ЦНС.

В патогенезе ГУС пусковым моментом является повреждение эн­дотелия гломерулярных капилляров и артериол. Параллельно стра­дает сосудистое звено с выделением тромбопластина и отложениями фибрина. В результате нарушается функция почек и происходит раз­рушение эритроцитов и тромбоцитов, развивается ДВС-синдром.

Клиническая картина. Как уже отмечалось, чаще всего для продро­мального периода характерны симптомы поражения ЖКТ, реже - вер­хних дыхательных путей. Кишечная инфекция начинается остро и про­текает с высокой температурой и абдоминальным синдромом, который характеризуется выраженными болями в животе, тенезмами.

Более чем у половины детей имеется многократная рвота. У большинства боль­ных преобладают признаки энтероколита, иногда вместе с гемоколи­том на фоне диареи, стул до 10 раз в сутки и более. Катаральные явле­ния верхних дыхательных путей, часто с кашлем, могут возникать одновременно с кишечной инфекцией или через 1—3 дня. К этим сим­птомам присоединяются неврологические расстройства. Сначала по­являются повышенная возбудимость, раздражительность, беспокой­ство, которые затем сменяются прогрессирующей вялостью вплоть до развития коматозного состояния.

К концу продромального периода, который длится от 2 до 8 дней, на первый план выходит олигурия, затем - анурия. Наблюдаются зна­чительные нарушения со стороны ЦНС (судороги, сопор, кома), различные проявления геморрагического синдрома (экхимозы и петехии), гепато- и спленомегалия. Изменения гемодинамики проявляются в виде тахикардии, приглушенности тонов сердца и появления артери­альной гипертензии. В генезе последней участвуют рениновые и дру­гие механизмы.

При лабораторных исследованиях в анализе периферической крови от­мечаются выраженная гемолитическая анемия (снижение уровня НЬ ниже 70 г/л) и тромбоцитопения (количества тромбоцитов менее 30* 109/л), при­чем эритроциты приобретают искаженные фрагментированные формы (фрагментоцитоз) в виде треугольников, палочек, фестончатых дисков. Тромбоцитопения появляется не сразу, а совпадает с пиком гемолитичес­кого криза. При биохимическом исследовании крови можно отметить повышение уровня общего билирубина за счет непрямого. В зависимос­ти от проявлений ОПН и олигоанурии выявляются в большей или мень­шей степени выраженное увеличение содержания мочевины, креатини­на крови, водно-электролитные расстройства, обычно дегидратация на фоне гиперкалиемии. В моче выявляются протеинурия, микро- или мак­рогематурия. Прямой и непрямой тесты Кумбса отрицательные. Моча может приобретать ржаво-коричневый цвет; характерно обнаружение в ней плавающих фибриновых комков.

Выделяют легкую и тяжелую формы ГУС.

При легкой форме пе­риод олигоанурии занимает менее 1 сут, возможно развитие артери­альной гипертензии и судорог. При тяжелой форме период олигоа­нурии продолжается более 1 сут, выражена азотемия в сочетании с артериальной гипертензией и поражением ЦНС.

Диагностика ГУС основана прежде всего на классической триаде: гемолитическая анемия со снижением уровня НЬ, показателя Ht и фрагментацией эритроцитов; тромбоцитопения и признаки ДВС-синдрома; развитие ОПН с лабораторными проявлениями уремии. При­чем как правило, признаки ГУС возникают на фоне начавшейся ки­шечной инфекции, реже — респираторной инфекции или их сочетания.

Дифференциальная диагностика ГУС проводится с тяжело проте­кающим инфекционным токсикозом и дегидратацией, сопровожда­ющимися развитием ОПН (для последних нехарактерны анемия ге­молитического характера с фрагментоцитозом и тромбоцитопения), а также с болезнью Мошковица (один из системных васкулитов с тромботической микроанигиопатией), при которой первичным яв­ляется поражение эндотелия капилляров. Для этого заболевания ха­рактерно острое начало с высокой температурой, головной болью, ме­леной, тромбоцитопенической пурпурой и гемолитической анемией. Позднее присоединяются поражение ЦНС и почечная недостаточ­ность. Многие авторы отождествляют данное заболевание с ГУС, хотя болезнь Мошковица в основном наблюдается у детей старшего воз­раста и у взрослых и чаще сочетается с другими коллагенозами.

Лечение ГУС зависит от периода заболевания и его формы.

При легкой форме заболевания проводят активную дезинтоксикационную терапию с коррекцией водно-электролитных нарушений с учетом предшествующих и продолжающихся потерь, а также по­терь на перспирацию. При отсутствии рвоты до 70% требуемого объе­ма жидкости вводится через рот (регидрон), а остальной объем - внут­ривенно (лучше всего ГЭК инфукол 6%). При сохраняющейся рвоте весь объем жидкости вводят внутривенно (глюкозосолевые растворы и инфукол). Для контроля терапии больного ежедневно взвешивают, тщательно измеряют потери жидкости и диурез, определяют уровень мочевины, креатинина и электролитов.

Особое внимание следует уде­лять содержанию К+ в сыворотке крови, так как одним из опасных осложнений является гиперкалиемия.

Основным методом в лечении ГУС при выраженной олигоанурии и тяжелой форме заболевания является почечно-заместительная тера­пия — гемодиализ или перитонеальный диализ. Именно рано начатый диализ часто спасает больному жизнь. Решение о начале диализа за­висит не столько от уровня мочевины или креатинина сыворотки, сколько от общего состояния пациента и клинического течения ОПН.

Показаниями к диализу при ГУС являются:

• анурия более 1 сут;

• олигурия, осложненная артериальной гипертензией, выражен­ными нарушениями со стороны ЦНС, гиперволемией с прояв­лениями сердечной недостаточности и отеком легких;

• гиперкалиемия > 6,5 ммоль/л или декомпенсированный мета­болический ацидоз, не поддающийся консервативным методам терапии.

Следует еще раз подчеркнуть, что прогрессирование уремической интоксикации — основной критерий для перехода к почечно-замес­тительной терапии.

В последние годы при лечении ГУС все чаще используется пери­тонеальный диализ. Гемодиализ является эффективным, но сложным методом, требует специальной и дорогостоящей аппаратуры, при его проведении обязательна гепаринизация пациента. Развивающиеся при гемодиализе эпизоды артериальной гипертензии, резкое сниже­ние активности ренина и значительное увеличение уровня трипсино­подобных протеиназ крови также служат показаниями для перитоне­ального диализа (Д.В. Зверев и соавт., 1996). Он может проводиться при выраженной недостаточности кровообращения и наличии гемор­рагического синдрома с угрозой внутреннего кровотечения. Метод менее травматичен для больного, не вызывает резких сдвигов водно­электролитного и осмотического баланса, при нем фактически созда­ются условия постоянной, равномерной и регулируемой ультрафильт­рации крови. Для проведения перитонеального диализа не требуется сложная аппаратура; в последние годы выпускаются специальные ра­зовые системы.

Принципы терапии почечной недостаточности при ГУС в олигурическую и полиурическую стадии не отличаются от таковых при ОПН другой этиологии.

Важен контроль состояния ребенка с тща­тельным измерением диуреза, динамики массы тела, показателей мочевины, креатинина и уровня калия в крови.

При отсутствии возможности осуществить гемодиализ или пери­тонеальный диализ можно провести заменное переливание крови с активным промыванием желудка и кишечника. Однако следует еще раз подчеркнуть, что именно использование эфферентных методов терапии значимо улучшает прогноз заболевания и снижает леталь­ность.

При развитии выраженной анемизации проводят трансфузию от­мытых эритроцитов или эритроцитной массы. При тяжелой форме заболевания в связи с выраженными проявлениями ДВС-синдрома назначают гепаринотерапию и трансфузии свежезамороженной плаз­мы (см. ниже). С целью профилактики артериальной гипертензии в комплексную терапию включают p-адреноблокаторы и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (капотен, ренитек и др.).

Основной опасностью является запоздалая диагностика ГУС. На фоне тяжело протекающей кишечной или респираторной инфекции с токсикозом и дегидратацией зачастую не обращают внимания на прогрессирующую тромбоцитопению, анемию и признаки олигурии, в результате чего ОПН выявляют только в стадии анурии. Другая опас­ность кроется в слишком позднем начале проведения эфферентных методов очищения крови.

Прогностически неблагоприятными признаками течения ГУС счи­таются устойчивое повышение АД, стойкая азотемия, возможное раз­витие бронхопневмонии в сочетании с кишечной и респираторной инфекцией, стойкая неврологическая симптоматика и отсутствие положительной реакции на первые сеансы диализа.

Восстановительный период при ГУС занимает не менее 3—4 нед, после чего ребенка переводят в нефрологическое отделение для даль­нейшего лечения и наблюдения.

<< | >>
Источник: Под редакцией Михельсона В.А.. Интенсивная терапия в педиатрии. 2008

Еще по теме Гемолитико-уремический синлром:

  1. Гемолитико-уремический синлром