Гемолитические желтухи

Основная причина желтухи — усиленный гемолиз эритроцитов. Чаще всего причиной гемолиза в раннем неонатальном периоде бывает несовместимость крови матери и ребёнка по эритроцитарным антигенам.

В ряде случаев к гемолизу приводят структурные и ферментные аномалии мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шоффара, дефицит фермента глюкозо-6- фосфатдегидргеназы) дефекты строения и синтеза гемоглобина (а- и b- талассемии), а также некоторые лекарственные препараты (высокие дозы викасола). Гемолиз может возникнуть при ряде инфекционных заболеваний (неонатальный сепсис, врождённые инфекции — цитомегалия, герпес, краснуха, токсоплазмоз, листериоз, сифилис), возбудители и токсины которых обладают гемолизирующими свойствами.

ГБН, независимо от её этиологии, в первые сутки жизни характеризуют следующие признаки:

• возникает в первые 24 ч после рождения (обычно в первые 12 ч);

• нарастает в течение первых 3-5 дней жизни;

• угасает с 7 - 8 дня жизни;

• исчезает к концу 3-й недели жизни.

Особенности клинической картины:

• кожные покровы при АВО-конфликте ярко желтые, при Rh- конфликте с лимонным оттенком («желтуха на бледном фоне»);

• общее состояние ребёнка зависит от выраженности гемолиза и степени гипербилирубинемии (от удовлетворительного до тяжёлого);

• в первые часы и дни жизни обычно происходит увеличение размеров печени и селезёнки;

• нормальная окраска кала и мочи (на фоне фототерапии возможна зелёная окраска стула и кратковременное потемнение мочи).

Лабораторные критерии:

• концентрация билирубина в пуповинной крови при рождении менее 51 мкмоль/л при лёгких формах иммунологического конфликта по Rh и во всех случаях AB0-несовместимости либо выше 51 мкмоль/л при тяжёлых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам);

• концентрация гемоглобина в пуповинной крови в лёгких случаях близка к нижней границе нормы, в тяжёлых — существенно снижена;

• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни больше 5,1 мкмоль/(л*ч), в тяжёлых случаях — более 8,5 мкмоль/(л*ч);

• максимальная концентрация общего билирубина на 3 - 4-е сутки в периферической или венозной крови >256 мкмоль/л у доношенных, >171 мкмоль/л у недоношенных детей;

• общий билирубин крови повышается преимущественно за счёт непрямой фракции;

• относительная доля прямой фракции составляет менее 20 %;

• снижение содержания гемоглобина, количества эритроцитов и повышение количества ретикулоцитов в клинических анализах крови в течение первой недели жизни.

Для наследственных гемолитических желтух характерно отсроченное (после 24 ч) возникновение вышеперечисленных клинических и лабораторных признаков, а также изменение формы и размеров эритроцитов при морфологическом исследовании мазка крови, нарушение их осмотической стойкости в динамике.

Конъюгационные виды желтухи

Конъюгационные желтухи обусловлены преимущественным нарушением конъюгации билирубина в гепатоцитах. К ним относят желтуху условно здоровых недоношенных и незрелых новорождённых детей, желтуху при диабетической фетопатии и врождённом гипотиреозе, желтуху при высокой кишечной непроходимости и др. Выраженные нарушения конъюгации билирубина происходят при некоторых наследственных заболеваниях: семейной транзиторной гипербилирубинемии типа Ариаса-Люцея-Дрискола, синдроме Криглера-Найяра, синдроме Жильбера.

Динамика клинических симптомов желтухи:

• возникает обычно не ранее 24 ч после рождения;

• нарастает до 4-х суток жизни и далее;

• не угасает до конца 3-й недели жизни.

Особенности клинической картины:

• кожные покровы имеют оранжевый оттенок;

• общее состояние ребёнка чаще удовлетворительное, при выраженной гипербилирубинемии может ухудшаться;

• не происходит увеличения размеров печени и селезёнки;

• окраска кала и мочи обычная.

Лабораторные критерии:

• концентрация билирубина в пуповинной крови при рождении менее 51 мкмоль;

• концентрация гемоглобина в пуповинной крови соответствует норме;

• почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни менее 6,8 мкмоль/(л*ч);

• максимальная концентрация общего билирубина на 3 - 4-е стуки в периферической или венозной крови >256 мкмоль/л у доношенных, >171 мкмоль/л у недоношенных детей;

• общий билирубин крови повышен за счёт непрямой фракции;

• относительная доля прямой фракции составляет менее 10 %;

• нормальные значения гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов в клинических анализах крови.