<<
>>

Дисморфология



Значительную часть патологии детского возраста занимают врожденные дефекты, то есть заболевания, обусловленные нарушением развития эмбриона или плода. При этом всегда нарушается морфология, т.е.
структура или форма клеток, тканей, органов, что является основанием для обозначения этой области медицины дисморфологией.

Изменение может возникнуть в одной ткани или в одном органе. Такие случаи трактуются как изолированные врожденные дефекты. Возникают они наиболее часто, причиной их возникновения является в большинстве случаев взаимодействие генетических факторов и факторов внешней среды, что позволило обозначать их как мультифакториальные заболевания.

В тех случаях, когда нарушение морфогенеза возникает в двух и более тканях или органах, т.е. возникает множественное поражение, речь идет об особой и наиболее сложной области дисморфологии - множественных врожденных дефектах развития. Этиология этих поражений часто является более определенной. Они проявляются в виде моногенных и хромосомных мутаций или тератогенных воздействий. Соотношение различных типов врожденной и наследственной патологии у новорожденных хорошо иллюстрирует специальное исследование, проведенное на 70 тыс. новорожденных в 1986 г. (табл. 36-5).?

Этиология %
Генетические болезни:  
• хромосомные 10
• моногенные 3
• семейные 15
Мультифакториальные дефекты 23
Тератогенные дефекты 3
Внутриутробные факторы 2,5
Близнецовость 0,5
Этиология (причина) неизвестна 43
Согласно международной классификации, все врожденные дефекты развития подразделяют на четыре группы:

врожденные пороки развития — морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела в результате генетически детерминированного нарушения эмбриональной дифференцировки; дизрупции — морфологический или анатомический дефект органа, части органа или области тела в результате воздействия факторов внешней среды на эмбриональное развитие;

деформации — анатомическое нарушение формы или положения органа или части тела в результате механических воздействий на плод без нарушений эмбриональной дифференцировки; дисплазии — морфологический дефект клеток или тканевых структур в результате генетически детерминированного нарушения дифференцировки клеток или тканей.

<< | >>
Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008

Еще по теме Дисморфология:

  1. Дисморфология