Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят между различными морфологическими вариантами первичного НС и другими типами гломерулопатий, которые могут быть причиной вторичного НС. Острый пролиферативный гломерулонефрит Наиболее распространён и хорошо изучен постстрептококковый острый ГН.

Доказано участие Р-гемолитического стрептококка в его возникновении. Постстрептококковый ГН обычно развивается после фарингита или пиодермии (через 10—12 дней, редко позднее — до 6 нед), возникает спорадически или во время эпидемических вспышек стрептококковой инфекции. Основные клинические признаки: олигурия, отёки лица и голеней, иногда боли в пояснице, животе, АГ, реже НС, редко — учащение и болезненность при мочеиспускании. Изменения в анализах мочи: типичны начало с макрогематурии (в самые первые дни в моче могут преобладать лейкоциты, но уже через несколько дней соотношение меняется в сторону эритроцитов), протеинурия (от умеренной, менее 1 г/сут, до уровня нефротической). Изменения в анализах крови: анемия, тромбоцитопения, гипокомплементемия, повышение титра АСЛО, появление циркулирующих криоглобулинов, повышение концентрации у-глобулинов, IgM, снижение концентрации фактора XIII, антитромбина III, а2-макроглобулина; в период олигурии возможно повышение концентрации креатинина и мочевины при высоком удельном весе мочи. В атипичных случаях экстраренальные симптомы могут отсутствовать, и заболевание проявляется только небольшой протеинурией и микрогематурией или гипокомплементемией. Для диагноза острого постинфекционного ГН важно не только наличие перечисленных признаков, но и их динамика. Типичное начало без симптомов какого-либо системного заболевания. Доказательства предшествующей стрептококковой инфекции. Позитивная культура стрептококка из зева или с кожи.

Повышенные титры АТ (динамика в острый период и в период обратного развития). Изменения концентрации факторов комплемента.

Снижение концентрации С3-фракции в острую фазу. Нормальная концентрация С4-фракции. Концентрация комплемента нормализуется в течение 6—8 нед. Начало обратного развития заболевания в первую неделю. Нормализация диуреза. Нормализация АД. Снижение концентрации в крови мочевины, креатинина (если были повышены). Нормализация осадка мочи. Разрешение макрогематурии в течение 2—3 нед. Разрешение протеинурии в течение 3—6 мес. Исчезновение микрогематурии в течение года. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит Быстропрогрессирующий ГН морфологически характеризуется формированием полулуний более чем в 50% клубочков. Клинически заболевание проявляется ОПН, быстро прогрессирующей до терминальной стадии ХПН (в течение от нескольких недель до нескольких месяцев). Быстропрогрессирующий ГН описан как антиБМК нефрит (без лёгочных геморрагий и с вовлечением лёгких — синдром Гудпасчера), пролиферативный, в результате отложения ЦИК, и как нефрит неясного происхождения без иммунных механизмов. Заболевание обычно начинается с развития ОПН с олигурией или анурией, реже с микро- или макрогематурии или с нефротического синдрома. Заболевание быстро прогрессирует — нарастает выраженность симптомов, развивается стероидрезистентный НС, макрогематурия, присоединяется АГ, параллельно происходит снижение клубочковой фильтрации и нарастает гиперазотемия. Морфологическое исследование: большинство клубочков содержат участки фибриноидного некроза и полулуния в пространстве Боумена (50—100% всех капсул), состоящие из пролиферирующих эпителиальных клеток париетального листка, макрофагов и фибрина. Мембранопролиферативный (мезангиокапиллярный) гломерулонефрит Мембранопролиферативный ГН — сравнительно редкое заболевание у детей, более характерно для подросткового возраста, характеризуется диффузной мезангиальной пролиферацией и увеличе

нием мезангиального матрикса с его интерпозицией между базальной мембраной клубочков и эндотелием капилляров, а также между мезангиальными и эндотелиальными клетками, что приводит к утолщению и двухконтурности базальных мембран.

Клинико-лабораторные симптомы мембранопролиферативного ГН укладываются в 4 варианта: Острый нефротический синдром: макро- или микрогематурия, отёки, АГ. Рецидивирующая макрогематурия. Изолированный мочевой синдром (гематурия с протеинурией). НС. У детей наиболее характерное проявление мембранопролиферативного ГН — «смешанная форма» — НС с гематурией и/или с АГ. Диагноз подтверждают с помощью биопсии почки. У большинства пациентов с мембранопролиферативным ГН развивается ХПН, у половины из них — в течение 10 лет от начала болезни. Прогностически неблагоприятными признаками являются персистирующий НС, АГ, раннее снижение почечных функций. При изолированном мочевом синдроме течение более благоприятное, при этом морфологические изменения носят очаговый характер. Болезнь минимальных изменений БМИ — наиболее частая причина идиопатического НС у детей. Клинически БМИ проявляется выраженными отёками и другими типичными признаками НС (выраженная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия). Начало заболевания часто острое, иногда после респираторной инфекции. Гематурия и особенно АГ развиваются редко, но в дебюте заболевания их наблюдают у 20—30% детей. Клубочковая фильтрация нормальная, иногда понижается вследствие гиповолемии. Истинная почечная недостаточность развивается редко, как правило, у взрослых. Проявления НС не отличаются от таковых при ФСГС или мембранозной нефропатии. Термин «болезнь минимальных изменений» или «отсутствие изменений» произошёл в связи с результатами световой микроскопии почечной ткани, при которой обнаруживают нормальные клубочки или только невыраженную очаговую мезангиальную пролиферацию. Диагностический морфологический критерий БМИ — распространённое «расплавление» ножек подоцитов, обнаруживаемое при электронной микроскопии. У больных со стероидчувствительным НС прогноз хороший. В период ремиссии почки полностью восстанавливаются морфологически. У небольшой части больных, обычно стероидрезистентных, развивается ФСГС, прогноз в таких случаях неблагоприятный.

После 5 лет от начала болезни рецидивы НС становятся, как правило, редкими, однако часть больных остаётся в группе рецидивирующего НС или болезнь проявляется рецидивами изолированной протеинурии. У детей БМИ обычно не прогрессирует, только у небольшой части, вероятно в связи с переходом в ФСГС, снижаются функции почек. Диагноз БМИ подтверждают электронно-микроскопическим исследованием почечной ткани. Однако, учитывая большую частоту БМИ среди детей с идиопатическим НС, начинают обычно со стандартного лечения преднизолоном, и только при отсутствии эффекта в течение 8 нед проводят биопсию почки. Фокально-сегментарный гломерулосклероз На ФСГС приходится 10—15% случаев идиопатического НС у детей (около 50% стероидрезистентного НС). Характерный признак — наличие в части клубочков (очаговое поражение) сегментарного (не во всех капиллярных петлях) мезангиального склероза. Этиология неизвестна, обсуждают роль генетических факторов (существуют различия в частоте встречаемости в зависимости от расовой принадлежности). Вторичный ФСГС может быть обусловлен вирусной инфекцией (в том числе ВИЧ), воздействием экзогенных токсинов (героин), как особый патогенетический механизм рассматривают повреждение клубочков вследствие повышенной клубочковой фильтрации и гемодинамических факторов при ожирении, обструктивном пиелонефрите, рефлюкс-нефропатии. Клинически заболевание протекает как типичный НС, реже единственным проявлением может быть протеинурия, не достигающая степени нефротической. В некоторых случаях началу заболевания предшествует респираторная инфекция. Только у части пациентов уже при первых проявлениях болезни имеют место, наряду с НС, АГ, гематурия, повышение концентрации креатинина в крови. Типично постепенное нарастание протеинурии от небольшой до выраженной, с присоединением других симптомов НС в течение нескольких недель или месяцев. Стероидрезистентность — важный диагностический признак как идиопатического ФСГС, так и перехода БМИ, ранее чувствительной к ГК, в ФСГС.

В начальных стадиях поражаются клубочки только юкстамедуллярных нефронов, со временем процесс распространяется. В несклерозированных клубочках гистологические изменения похожи на таковые при БМИ. При световой микроскопии клубочки выглядят неизменёнными или выявляют небольшую пролиферацию мезангиальных клеток. При электронной микроскопии выявляют диффузное утолщение подоцитов. Признаком ФСГС является наличие сегментарного склероза в части клубочков, для диагноза не имеет значения количество клубочков со склерозом. Другими важными признаками для разграничения от БМИ являются атрофия канальцевого эпителия, инфильтрация и фиброз интерстиция. При ФСГС прогноз неблагоприятный. У большинства пациентов с резистентным к терапии НС развивается ХПН в течение от 1 до 20 лет. Более благоприятное течение у пациентов с протеинурией, не достигающей выраженности нефротической. У пациентов со стероидчувствительном НС признаки прогрессирования обычно отсутствуют в течение 5—10 лет. Наличие ремиссий, вызванных преднизолоном или цитостатиками, улучшает прогноз. После трансплантации почки у 20—30% пациентов заболевание рецидивирует с поражением пересаженной почки, обычно в течение месяца после операции. Мембранозная нефропатия Мембранозная нефропатия — частая причина идиопатического НС у взрослых (до 50% случаев). Мембранозная нефропатия выделена по гистологическим признакам. При световой микроскопии клубочки могут быть относительно нормальными, с небольшой пролиферацией клеток или без нее, но с отчётливым генерализованным диффузным утолщением базальных мембран (отсюда название болезни). У детей мембранозная нефропатия чаще развивается в рамках системных заболеваний и при инфицировании вирусом гепатита В. Клиническая картина: отёки и нефротическая протеинурия, реже менее выраженная протеинурия (менее 2,5—3,0 г/сут), эти проявления могут сочетаться с гематурией и АГ. Концентрация комплемента в крови нормальная, за исключением случаев, развивающихся на фоне системной красной волчанки и гепатита В.

Основной морфологический признак — отчётливое генерализованное диффузное утолщение базальных мембран. Прогноз наиболее благоприятен у детей, женщин и пациентов с протеинурией, не достигающей степени нефротической. Из этих категорий больных менее чем у 10% отмечают прогрессирование болезни в течение 10 лет. У мужчин с НС в 50% развивается ХПН, особенно при наличии в дебюте болезни снижения клубочковой фильтрации. Частое осложнение мембранозной нефропатии у взрослых — тромбозы почечных вен.

IgA-нефропатия IgA-нефропатия — довольно распространённая форма ГН, протекающего с гематурией В типичных случаях заболевание характеризуется микрогематурией или рецидивирующей макрогематурией. При морфологическом исследовании выявляют мезангиальные отложения IgA (обязательный диагностический признак). Заболевание чаще идиопатическое, однако может быть и вторичным при ряде болезней. Клиническая картина: рецидивирующая макрогематурия и/или случайно выявленная персистирующая микрогематурия, реже небольшая протеинурия. В дебюте экстраренальные симптомы отсутствуют, при прогрессировании нарастает протеинурия, развиваются НС, АГ, снижение функции почек. Иногда макрогематурия осложняется синдромом ОПН. Морфологические признаки: в типичных случаях — фокальносегментарный мезангиопролиферативный ГН, на поздних стадиях — развитие склероза. Редко возможно формирование полулуний. При иммунофлюоресценции выявляют отложение и компонента комплемента С3 в мезангии. При электронной микроскопии обнаруживают плотные депозиты в мезангии. Прогноз IgA-нефропатии в целом относительно благоприятный, хотя микрогематурия и эпизоды макрогематурии могут персистировать многие годы. Как и при других ГН, прогностически неблагоприятными признаками являются нарастание протеинурии с развитием НС, АГ, снижение почечных функций. ПОКАЗАНИЯ К КОНСУЛЬТАЦИИ ДРУГИХ СПЕЦИАЛИСТОВ Генетик: при наличии НС и других гломерулопатий у родственников, при развитии НС в первые 3 мес жизни. Гастроэнтеролог: при появлении жалоб со стороны желудочнокишечного тракта на фоне терапии ГК. Окулист: для исключения стероидной катаракты при длительной терапии ГК.

<< | >>

↑

Источник: Баранов А.А. (ред.). Педиатрия. Клинические рекомендации. 2007

Еще по теме Дифференциальная диагностика:

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio