<<
>>

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется морфологически формиро­ванием полулуний более чем в 50% клубочков. Клинически заболевание характеризуется прогрессированием до конечной стадии хронической почечной недостаточности в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.

С точки зрения этиологии болезни, формирование полулуний не является специфическим симптомом и может иметь место при ряде пролиферативных форм гломерулонефрита и при васкулитах. Быстропрогрессирующий нефрит характерен для гранулематоза Вегенера, узел­кового периартериита, реже встречается при постинфекционном гломерулонефрите, систем­ной красной волчанке, болезни Берже, пурпуре Шенлейн-Геноха, криоглобулинемии, мем­бранопролиферативном гломерулонефрите.

Характеристика быстропрогрессирующего гломерулонефрита
Этиопатогенез Быстропрогрессирующий гломерулонефрит описан как анти-ГБМ-нефрит (без легочных геморрагий и с вовлечением легких - синдром Goodpasture), пролиферативный в результате отложения циркулирующих иммунных комплексов, как нефрит неясного происхождения без иммунных механизмов
Клинико-лабораторная

характеристика

Часто начинается как острая почечная недостаточность с олигурией или анурией, реже с микро- или макрогематурии или с нефритического синдрома. У детей наблюдается реже, чем у взрослых. Клинически прогрессирование заболевания: нарастание выраженности симптомов, развитие резистентного к терапии нефротического синдрома, макрогематурии, присоединение артериальной гипертензии, с параллельным падением клубочковой фильтрации и нарастанием гиперазотемии
Морфологические

особенности

Полулуния формируются в результате пролиферации и аккумуляции клеток в капсуле Боумена в виде полулуний,-с интенсивным отложением фибрина в полулуниях, в капсулярном пространстве и часто в капиллярных петлях. В капиллярных петлях аккумулируются также макрофаги, которые мигрируют в просвет капсулы, где фагоцитируют фибрин и участвуют в формировании полулуний.

У некоторых пациентов образование полулуний доминирует над пролиферацией. Различают группы с количеством клубочков с лолулуниями, превышающим 80%, от 80 до 50%, менее 50%

Прогноз Определяется числом клубочков с полулуниями, клинически важно наличие олигурии - при полной анурии в дебюте пациенты не обходятся без диализа. Есть сообщения об увеличении выживаемости в условиях интенсивной терапии с плазмаферезом, иммуносупрессией и антикоагулянтами. Однако временная стабилизация функций не улучшает отдаленного прогноза, ХПН развивается даже в этих случаях у большинства пациентов в течение 2 лет, особенно при олигурии в дебюте. Описаны редкие случаи спонтанных ремиссий, обычно это касается пациентов, полулуния у которых обнаруживаются менее, чем в 50% клубочков

<< | >>
Источник: Под ред. Баранова А.А., Шиляева Р.Р., Каганова Б.С.. Избранные лекции по педиатрии. Часть II. 2005

Еще по теме Быстропрогрессирующий гломерулонефрит:

  1. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
  2. 4.2. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
  3. Хронический гломерулонефрит у беременных
  4. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
  5. Первичный гломерулонефрит
  6. Первичный гломерулонефрит
  7. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
  8. ІgА-гломерулонефрит
  9. Острый гломерулонефрит.
  10. Хронический гломерулонефрит у детей. Острая и хроническая почечная недостаточность
  11. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
  12. Лечение гломерулонефритов