Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит характеризуется морфологически формированием полулуний более чем в 50% клубочков. Клинически заболевание характеризуется прогрессированием до конечной стадии хронической почечной недостаточности в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.
С точки зрения этиологии болезни, формирование полулуний не является специфическим симптомом и может иметь место при ряде пролиферативных форм гломерулонефрита и при васкулитах. Быстропрогрессирующий нефрит характерен для гранулематоза Вегенера, узелкового периартериита, реже встречается при постинфекционном гломерулонефрите, системной красной волчанке, болезни Берже, пурпуре Шенлейн-Геноха, криоглобулинемии, мембранопролиферативном гломерулонефрите.
Характеристика быстропрогрессирующего гломерулонефрита | |
Этиопатогенез | Быстропрогрессирующий гломерулонефрит описан как анти-ГБМ-нефрит (без легочных геморрагий и с вовлечением легких - синдром Goodpasture), пролиферативный в результате отложения циркулирующих иммунных комплексов, как нефрит неясного происхождения без иммунных механизмов |
Клинико-лабораторная характеристика | Часто начинается как острая почечная недостаточность с олигурией или анурией, реже с микро- или макрогематурии или с нефритического синдрома. У детей наблюдается реже, чем у взрослых. Клинически прогрессирование заболевания: нарастание выраженности симптомов, развитие резистентного к терапии нефротического синдрома, макрогематурии, присоединение артериальной гипертензии, с параллельным падением клубочковой фильтрации и нарастанием гиперазотемии |
Морфологические особенности | Полулуния формируются в результате пролиферации и аккумуляции клеток в капсуле Боумена в виде полулуний,-с интенсивным отложением фибрина в полулуниях, в капсулярном пространстве и часто в капиллярных петлях. В капиллярных петлях аккумулируются также макрофаги, которые мигрируют в просвет капсулы, где фагоцитируют фибрин и участвуют в формировании полулуний. У некоторых пациентов образование полулуний доминирует над пролиферацией. Различают группы с количеством клубочков с лолулуниями, превышающим 80%, от 80 до 50%, менее 50% |
Прогноз | Определяется числом клубочков с полулуниями, клинически важно наличие олигурии - при полной анурии в дебюте пациенты не обходятся без диализа. Есть сообщения об увеличении выживаемости в условиях интенсивной терапии с плазмаферезом, иммуносупрессией и антикоагулянтами. Однако временная стабилизация функций не улучшает отдаленного прогноза, ХПН развивается даже в этих случаях у большинства пациентов в течение 2 лет, особенно при олигурии в дебюте. Описаны редкие случаи спонтанных ремиссий, обычно это касается пациентов, полулуния у которых обнаруживаются менее, чем в 50% клубочков |
Еще по теме Быстропрогрессирующий гломерулонефрит:
- ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- 4.2. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
- Хронический гломерулонефрит у беременных
- ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
- Первичный гломерулонефрит
- Первичный гломерулонефрит
- Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
- ІgА-гломерулонефрит
- Острый гломерулонефрит.
- Хронический гломерулонефрит у детей. Острая и хроническая почечная недостаточность
- Быстропрогрессирующий гломерулонефрит
- Лечение гломерулонефритов