Брадиаритмии
Полная АВ-блокада у новорождённого
с частотой предсердных сокращений 120 в мин и желудочковых сокращений 48 в мин. ПОЛНАЯ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНАЯ БЛОКАДА СИНОНИМЫ Полная поперечная блокада. ЭТИОЛОГИЯ • ВПС: ? корригированная ТМА с ДМЖП и инверсией желудочков; ? открытый общий атриовентрикулярный канал; ? левопредсердный изомеризм. • Иммунологическая природа полной поперечной блокады (синдром неонатальной волчанки). ПАТОГЕНЕЗ У детей без ВПС наиболее важной причиной полной поперечной блокады считается разрушение проводящей системы плода материнскими АТ, появляющимися при соединительнотканных заболеваниях (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит). Как показано во многих исследованиях, полная поперечная блокада пренатального или раннего неонатального периода в 45-95% случаев сочетается с повышенными титрами антиядерных анти Ro (SSA) и/или анти La (SSB) аутоантител. Необходимо отметить, что до 90% матерей, от которых рождаются дети с полной поперечной блокадой, не имеют клинических симптомов заболевания, только серологические признаки и повышение СОЭ. В большинстве случаев диагноз болезни соединительной ткани у матери ставится уже после того, как поставлен диагноз полной поперечной блокады её ребёнку. В то же время у матерей с системной красной волчанкой риск рождения ребёнка с врождённой блокадой составляет 2-4%, при повторных беременностях — 8-40%. Механизм формирования атриовентрикулярной блокады связан с трансплацентарной передачей от матери к ребёнку АТ, концентрирующихся в зоне атриовентрикулярного узла, миокарде предсердий и желудочков. Возникающая воспалительная реакция приводит к фиброзу, кальцификации и перерыву проводящих путей плода; не исключено также, что включается процесс апоптоза. Данная теория поддерживается наблюдениями, свидетельствующими, что брадикардия начинает появляться на 16-24-й неделях гестации, то есть в период, когда все АТ активно транспортируются через плаценту. При исследовании интимных механизмов взаимодействия аутоантител с проводящей системой сердца выявлено, что они воздействуют на кальциевые каналы и/или сопряжённые регуляторные протеины. При полной поперечной блокаде аутоиммунного происхождения велика вероятность развития КМП и фиброэластоза, характеризующихся отложениями в миокарде IgM, IgG и инфильтрацией Т-клеток. В этих случаях даже адекватная электрокардиостимуляция не предотвращает прогрессирования поражения сердца. В случае если диагностируется врождённая полная поперечная блокада, обследование матери на наличие анти Ro- и/или анти La аутоантител представляется целесообразным с точки зрения последующих беременностей или необходимости лечения самой матери. Гемодинамическими последствиями полной атриовентрикулярной блокады являются дилатация желудочков и увеличение их ударного объёма. Возрастает фракция укорочения обоих желудочков (в среднем на 34% для правого желудочка и на 22% для левого). Эти адаптационные механизмы развиваются с 18-й по 25-ю неделю и позволяют плоду долго поддерживать сердечный выброс, адекватный его метаболическим затратам. ЛЕЧЕНИЕ Лечебно-диагностический алгоритм при полной поперечной блокаде включает: • иммунологический скрининг на наличие анти La- или анти Ro- аутоантител женщин с признаками системных заболеваний соединительной ткани; • пренатальную диагностику полной поперечной блокады; • пренатальное превентивное лечение; • раннее кесарево сечение; • имплантацию электрокардиостимулятора. Медикаментозное лечение При выявлении у беременных с системными заболеваниями соединительной ткани с носительством вышеназванных аутоантител целесообразно систематическое введение дексаметазона 2 мг/день, начиная с 12-й недели гестации во избежание формирования АВ-блокады у плода. В данном случае дексаметазон имеет преимущества перед преднизолоном, поскольку лучше проникает через плаценту и эффективен при кардитах, вызванных иммунологическими причинами. При полной поперечной блокаде у плода необходимо как можно раньше назначить терапию, устраняющую иммунологические реакции, влияющие на проводящую систему сердца и поддерживающую работу сердца (дексаметазон до 4 мг/день, сальбутамол, дигоксин). Роль кортикостероидов заключается не столько в лечении полной поперечной блокады или водянки плода, сколько в профилактике возможного миокардита или фиброэластоза. Для повышения ЧСС плода матери вводят симпатомиметики (сальбутамол), доза которых подбирается индивидуально. Данные препараты примерно в половине случаев помогают увеличить частоту сокращений желудочков не менее чем на 10%. Хирургическое лечение Для предотвращения ухудшения состояния плода при прохождении через родовые пути необходимо предусмотреть раннее кесарево сечение. Родоразрешение проводят в учреждениях, располагающих возможностью экстренной электрокардиостимуляции. При этом один из важнейших вопросов, на который должен ответить специалист по пренатальной ЭхоКГ, — вопрос о состоянии нижней полой вены плода, через которую предстоит провести электрод. ПРОГНОЗ Сочетание полной поперечной блокады с ВПС, особенно с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов, является плохим прогностическим фактором. У этих плодов развивается СН, приводящая к водянке и внутриутробной смерти. Если структурных изменений сердца нет, ЧСС более 55 в мин, необходимо сохранить беременность и провести немедленное лечение после родов. Однако для половины плодов прогноз оказывается плохим даже при проведении терапии. Основные факторы риска — раннее проявление полной поперечной блокады, водянка плода, фиброэластоз эндокарда и необходимость родоразрешения до 32 нед. Кроме того, у 30-40% детей встречаются ВПС, не связанные с полной поперечной блокадой, требующие оперативного вмешательства. В единичных случаях возможно внутриутробное спонтанное восстановление синусового ритма. НАРУШЕНИЯ РИТМА, СВЯЗАННЫЕ С УДЛИНЁННЫМ ИНТЕРВАЛОМ QT Основное количество пренатальных аритмий составляют наджелудочковые аритмии с участием дополнительных путей проведения. В то же время имеются пациенты с синдромом удлинённого интервала QT, у которых аритмии имеют своеобразное течение. ПАТОГЕНЕЗ У части новорождённых значительные изменения интервала QT, касающиеся его продолжительности и морфологии связаны с периодом постнатальной адаптации. Причины изменений — анатомические особенности (в том числе и на микроструктурном уровне), электролитные, ишемические и другие нарушения. В большинстве случаев изменения интервала QT и зубца Т обусловлены постгипоксическими изменениями миокарда. Нарушения процесса реполяризации миокарда выявляются у недоношенных детей, при гипоксическо-ишемическом поражении ЦНС в виде гипервозбудимости или угнетения ЦНС, СДР, внутриутробной пневмонии, ДВС-синдроме и ряде других тяжёлых патологических состояний. В основе увеличения продолжительности электрической систолы лежат электролитные нарушения — гипокалиемия и гипокальциемия, что сопровождается нарушениями ритма сердца, преимущественно в виде экстрасистолии. Вторичное удлинение интервала QT, особенно в сочетании с желудочковыми формами нарушений ритма, свидетельствует об электрической нестабильности миокарда и риске развития жизнеугрожающих аритмий. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА В пренатальном периоде основной симптом — синусовая брадикардия, или брадикардия, связанная со значительным удлинением интервала QT, приводящим к блоку 2:1. Такая брадикардия у плодов, не имеющих других отклонений в развитии, должна насторожить врача в отношении синдрома удлинённого QT, который необходимо подтвердить или исключить после рождения ребёнка. Диагностика облегчается при наличии данных генеалогического анамнеза. Идиопатический синдром удлинённого интервала QT (синдром Романо-Уорда, Джервела-Ланге-Нильсена) встречается у детей первого года жизни с частотой 1:7000. Основанием для постановки диагноза синдрома удлинённого интервала QT являются: • стойкое удлинение интервала QT на стандартной электрокардиограмме покоя более 300 мс, регистрируемое с первых дней жизни; • значения корригированного интервала QT на электрокардиограмме покоя более 460 мс; • максимальная продолжительность интервала QT при холтеровском мониторировании более 400 мс; • синусовая брадикардия на электрокардиограмме покоя с ЧСС менее 100 в мин; • наличие удлинения интервала QT по данным ЭКГ или синкопальные состояния у близких родственников пробанда; • отсутствие сокращения интервала QT на фоне неспецифической посиндромной терапии. Дети, рождённые от матерей с синдромом удлинённого интервала QT, имеют типичные ЭКГ-признаки данного синдрома. В единичных случаях сразу после рождения (так же как и внутриутробно) могут быть выраженные нарушения атриовентрикулярной проводимости вплоть до АВ-блокады II—III степени. Однако подобная ситуация возможна и у ребёнка, мать которого во время беременности принимала в-адреноблокаторы. В этих случаях после рождения атриовентрикулярная проводимость постепенно улучшается, и АВ-блокада исчезает. Другим пренатальным проявлением синдрома удлинённого интервала QT является желудочковая тахикардия в сочетании с АВ-блокадой II степени. При этом на ЭхоКГ в М-режиме регистрируют атриовентрикулярную диссоциацию с более частыми сокращениями желудочков по сравнению с предсердиями. М. Hofbeck и соавт. описали симптом, характерный для данного состояния, заключающийся в прогрессирующем снижении пульсовой волны в пупочной (или системной) артерии с каждым последующим сокращением. В отличие от этого, при коротких пробежках «обычной» наджелудочковой тахикардии систолическая волна снижена постоянно, не имеет прогрессирующего характера. Сочетание синдрома удлинённого интервала QT с другими врождёнными поражениями сердца — редкое и более злокачественное по своему течению заболевание. Описаны случаи сопутствующих изменений миокарда (выраженная трабекулярность правого желудочка и свободной стенки левого желудочка; синусоиды, сообщающиеся с коронарной системой) и перимембранозного ДМЖП. В последнем варианте раннее начало клинических проявлений (26-30 нед гестации) в виде желудочковой тахикардии и АВ-блокады с высокой смертностью после рождения. ДИАГНОСТИКА Инструментальные исследования Всем новорождённым с внутриутробно зафиксированным удлинением электрической систолы показано проведение суточного мониторирования ЭКГ по методу Холтера. ЛЕЧЕНИЕ Медикаментозное лечение Первичное лечебное мероприятие — контроль и коррекция электролитных нарушений (гипокалиемии и гипокальциемии) и уровня глюкозы. Характерная черта опосредованного электролитными нарушениями удлинения QT у новорождённых — достаточно быстрая (в течение нескольких недель) положительная динамика с нормализацией процесса реполяризации желудочков и сокращением интервала QT на фоне проводимой терапии и купирования основных патологических синдромов. Эти факты необходимо учитывать для предотвращения гипердиагностики синдрома. Показано проведение молекулярно-генетической диагностики с целью определения генетического варианта и типа каналопатии синдрома удлинённого интервала QT, позволяющее назначить наиболее адекватную консервативную терапию, например селективными (атенолол, метопролол) или неселективными (пропранолол, надолол) в- адреноблокаторами. Хирургическое лечение Для коррекции синдрома удлинённого интервала QT может потребоваться имплантация пейсмекера или кардиовертера-дефибриллятора.Еще по теме Брадиаритмии:
- Синдром слабости синусового узла
- БРАДИАРИТМИИ
- Брадиаритмия
- Брадикардии. Брадиаритмии.
- Неотложные состояния и их купирование на догоспитальном этапе
- БРАДИАРИТМИИ
- Брадиаритмии
- Случай из практики: перелом бедра у пожилой женщины, вызванный падением
- Брадиаритмии
- Стратификация риска
- Лечение
- Брадиаритмии
- Брадиаритмии
- Брадикардии и брадиаритмии
- Неотложная помощь при брадиаритмиях
- Брадиаритмии
- Основные принципы реанимации
- Обморок
- Синдром аритмий сердца
- Брадиаритмии
-
Хирургия -
Акушерство и гинекология -
Валеология -
Ветеринария -
Вирусология -
Внутренние болезни -
Гастроэнтерология и гепатология -
Гематология -
Гигиена и санэпидконтроль -
Иммунология и аллергология -
Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь -
Инфекционные заболевания -
История медицины -
Кардиология -
Кожные и венерические болезни -
Медицинская паразитология -
Наследственные, генные болезни -
Неврология и нейрохирургия -
Онкология -
Организация системы здравоохранения -
Оториноларингология -
Патологическая анатомия -
Патологическая физиология -
Педиатрия -
Фармакология -
Фельдшерское и сестринское дело -