Характерна обструкция выхода из системного желудочка на клапанном, над-клапанном или подклапанном уровне. Частота порока в зависимости от критериев изолированности составляет 0,04-0,48 на 1000 новорождённых, 2-8% — среди всех ВПС и 2,5% — среди критических ВПС. Анатомия • Клапанный стеноз (70%). Наиболее распространённый вариант порока, комбинирующийся из различных вариантов сращения комиссур, дисплазии створок, гипоплазии клапанного кольца. • Подклапанный стеноз (24%) может быть дискретным или диффузным. Около 50% больных с дискретным субаортальным стенозом имеют регургитацию на аортальном клапане. • Надклапанный аортальный стеноз (6%) — редкий тип порока, представленный в виде песочных часов, фиброзной мембраны или диффузного сужения восходящей аорты. Данный порок часто сочетается с синдромом Вильямса. • Критический стеноз у новорождённых обычно представлен мембраной с эксцентрично расположенным отверстием и одной комиссурой (одностворчатый клапан). Порок может сопровождаться также умеренной гипоплазией левого желудочка; его выраженное недоразвитие переводит порок в другую категорию — синдром гипоплазии левого сердца. Гемодинамика Аортальный стеноз затрудняет выброс крови в аорту, особенно в ответ на физическую нагрузку. В результате возникает компенсаторная гипертрофия левого желудочка; его усиленная работа создаёт градиент систолического давления на клапане, сохраняющий достаточный сердечный выброс. У новорождённых с тяжёлой обструкцией выводного тракта и недостаточно гипертрофированным левым желудочком (критический аортальный стеноз) синдром низкого сердечного выброса реализуется в первые дни после рождения. При этом градиент давления на клапане может уменьшаться, что создаёт иллюзию небольшого стеноза. При низком сердечном выбросе в гипертрофированном миокарде возникает дефицит коронарной перфузии, развивается ишемия миокарда, формируется эндомиокар-диальный фиброэластоз. При распространении ишемии на папиллярные мышцы развивается недостаточность митрального клапана. Естественное течение Гемодинамическое значение порока проявляется уже в процессе беременности. При этом могут быть два основные варианта развития патологии. Умеренная обструкция левого желудочка приводит к его дилатации. В случае же критического аортального стеноза рост и развитие желудочка резко замедляется, значительно расширяется левое предсердие. У 30% обследованных плодов с критическим аортальным стенозом определяют водянку, 7% — погибают внутриутробно. Среди детей с пороками, выявленными в постнатальном периоде, смертность в течение 1 мес составляет 5%, у большинства этих детей также есть критический аортальный стеноз с гипоплазией левого желудочка. Ещё 10 лет назад выживаемость в данной группе к концу 1 года не превышала 78%. При современной терапии простагландинами, баллонной дилатации клапана и оперативных вмешательствах до 6 мес доживают около 91% больных, до 1 года - 90%, до 15 лет - 88,4%. Прогноз, в том числе послеоперационный, значительно ухудшается у больных с фракцией выброса левого желудочка менее 36±7%. Клиническая симптоматика У новорождённых с критическим клапанным стенозом аорты заболевание протекает под маской сепсиса, так как шум стеноза из-за низкого сердечного выброса практически отсутствует. Отмечают бледность кожных покровов, тахикардию и тахипноэ, очень низкий пульс на периферических артериях. Некоторое время относительно стабильное состояние может сохраняться из-за обеспечения дистального кровотока через ОАП. Однако при таком дуктус-зависимом кровообращении возможно развитие цианоза из-за примеси венозной крови. При небольшом аортальном стенозе порок может протекать с мало выраженной СН и проявляться только систолическим шумом. Особенность шума — хорошее проведение на сосуды шеи. Систолическое АД и пульсовое давление тем меньше, чем выше степень стеноза. ЭКГ. При лёгких и умеренных стенозах — обычно в норме. При тяжёлом стенозе аорты электрокардиограмма в 80% случаев указывает на перегрузку левого желудочка, в том числе с депрессией сегмента ST >2 мм в левых отведениях и инверсией зубца Г. Примерно у 10% больных выявляют блокаду левой передней ножки пучка Гиса. При мониторировании ЭКГ часто определяют сложные желудочковые аритмии. Рентгенография органов грудной клетки. Для новорождённых с критическим аортальным стенозом характерно увеличение тени сердца в сочетании с венозным застоем в лёгких. Сердечная тень обычно расширена умеренно, имеет характерную конфигурацию: хорошо выражена талия сердца, верхушка закруглена и приподнята над диафрагмой («аортальная» конфигурация). ЭхоКГ. При сканировании сердца обращают внимание на диаметр клапанного кольца аорты, количество створок клапана, их раскрытие, диаметр и площадь эффективного отверстия. Специфический симптом — дугообразное выбухание створок в просвет аорты с турбулентным потоком крови через клапан. Следует помнить, что градиент давления (систолический или средний) в значительной мере зависит от величины сердечного выброса и может значительно изменяться при СН, физической нагрузке, беспокойстве ребёнка. Ранним признаком развивающейся СН может быть диастолическая дисфункция желудочка. Анализу подлежат также вторичные изменения, такие как аортальная регургитация, постстенотическая дилатация аорты, митральная недостаточность. Лечение При критическом аортальном стенозе у новорождённых основа терапии — снижение метаболических потребностей организма: создание температуры комфорта, ограничение физической активности ребёнка, проведение ИВЛ. В ряде случаев необходима инотропная поддержка (допамин из расчёта 6-8 мкг/кг/мин) и мочегонная терапия. При дуктус- зависимом кровообращении проводят инфузию простагландинов группы Е до стабилизации состояния больного, предоставляющей возможность выполнить баллонную дилатацию клапанного стеноза. Последняя манипуляция предпочтительнее оперативного вмешательства, особенно у больных с фиброэластозом эндокарда и низкой фракцией выброса. У пациентов с неадекватной функцией гипоплазированного левого желудочка, узким аортальным или митральным кольцом более уместна операция Норвуда. В последние годы проводят попытки баллонной дилатации аортального клапана уже во внутриутробном периоде с целью предотвратить переход аортальногс стеноза в синдром гипоплазии левого сердца.