Анемии вследствие нарушенного гем0п0эза

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Анемия Даймонда-Блекфэна — группа врождённых эритроцитарных аплазий, диагностируемых обычно в течение первого года жизни.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

В настоящее время гемолитическая анемия, обусловленная дефицитом витамина Е, в значительной степени практически исчезла из-за улучшения состава смесей для недоношенных новорождённых, содержащих более низкие концентрации полиненасыщенных жирных кислот и адекватное количество витамина Е.

ЭТИОЛОГИЯ

Нарушение продукции эритроцитов имеет много причин.

Отсутствие адекватного или достаточного костномозгового окружения для роста (возникает при остеопетрозе) приводит к снижению продукции эритроцитов. Отсутствие специфических субстратов или их носителей, таких как фолаты, витамин В12 или недостаточность транскобаламина II, могут быть причиной нарушений продукции эритроцитов. Отсутствие специфических ростовых факторов, стимулирующих эритропоэз (снижение продукции эритропоэтина или аномалий эритропоэтино-вого рецептора), может также приводить к гипопролиферативной анемии, типа синдрома Даймонда-Блекфэна или анемии недоношенных.

МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ

Дефицит питательных веществ, вызывающий анемию

Показано, что дефицит железа, фолатов, витаминов В12, Е и меди приводит к различной степени анемии как у доношенных, так и, преимущественно, у недоношенных. Наиболее уязвима группа глубоко недоношенных, а также доношенных, длительно получающих полное и частичное ПП. По этой причине смеси для ИВ недоношенных детей должны быть обогащены железом, витаминами группы В и Е, фолиевой кислотой. Детям, находящимся на ПП, следует назначать внутривенно комплекс водорастворимых витаминов и микроэлементов, а при необходимости и препараты железа. При недостаточно эффективной профилактике дефицита симптомы анемии значительно нарастают к концу периода новорождённсти.

Дефицит железа, фолатов, витаминов В12 и Е, меди у детей с очень низкой массой тела трудно отличить от других причин ранней анемии недоношенных.

• Железо.

o У доношенных новорождённых в течение первого месяца жизни не накапливаются значительные запасы железа в костном мозге. Морфологически путём окрашивания железо в костном мозге обнаруживают в возрасте с 4 до 20-24 нед. Недоношенные новорождённые аккумулируют железо в течение первых 4-8 нед, а затем к 12-недельному возрасту эти запасы истощаются. У них также часто отмечают концентрацию ферритина в крови ниже 50 нг/мл.

o Тяжелобольным недоношенным новорождённым часто назначают множественные трансфузии и, следовательно, они получают значительную питательную поддержку, включая терапию железом. Несмотря на это у некоторых новорождённых с БЛД развивается нормоцитарная нормохромная, гипорегенераторная анемия с наличием окрашиваемого железа в нормобластах костного мозга, которые отличаются от таковых, наблюдаемых при анемии хронических заболеваний. Новорождённые с анемией при бронхолёгочной дисплазии часто имеют адекватное количество окрашиваемого железа в костном мозге, но не способны его эффективно использовать.

• Витамин Е — антиоксидант, который ингибирует перекисное окисление полиненасыщенных жирных кислот в липидном бислое всех клеточных мембран. Недостаточность витамина Е приводит к гемолитической, а не к гипопролиферативной анемии. Поскольку витамин Е проходит через плаценту в наибольшей степени в последнем триместре, недоношенные новорождённые рождаются с более низкими его запасами, чем доношенные новорождённые.

• Фолаты депонируются в печени плода на поздних сроках гестации, и у недоношенных возможен их дефицит. У новорождённых, потребляющих бедную фолатами пищу, страдающих мальабсорбцией и получающих козье или кипячёное коровье молоко, повышен риск развития недостаточности фолатов. Концентрация фолатов в эритроцитах служит показателем общих запасов фолатов в организме, а концентрация фолатов в сыворотке крови отражает их недавнее поступление.

Сывороточная и эритроцитарная концентрация фолатов больше у недоношенных и доношенных новорождённых, чем у взрослых. Эритроцитарная концентрация фолатов быстро снижается после рождения и обычно становится меньше, чем концентрация у взрослых, к 1-3 мес жизни.

• Витамин В12 (или кобаламин) должен поступать с пищей, поскольку только микроорганизмы способны его синтезировать. Витамин В12 активно транспортируется через плаценту и депонируется в печени плода. Недостаточность витамина В12 редко возникает у недоношенных новорождённых, но может иногда развиваться у новорождённых на грудном вскармливании у матерей-вегетарианок, имеющих дефицит В12, или у новорождённых с желудочно-кишечными аномалиями, типа синдрома укороченной тонкой кишки, некротизирующего гастроэнтерита или пилоростеноза.

Анемия вследствие дефицита меди может развиваться при отсутствии дополнительного введения меди в некоторых случаях: недоношенные новорождённые с низкой массой тела при рождении, питающиеся только молоком, длительное полное ПП без дополнительного введения минералов, хроническая диарея с тяжёлыми нарушениями питания. Тяжёлая нейтропения обычно предшествует развитию сидеробластной гипохромной анемии. Концентрация железа в крови обычно низкая, но терапия железом неэффективна. Диагноз устанавливают при определении низкой концентрации меди в крови, при наличии переломов или периостальной реакции на рентгенограммах и развитии драматического ретикулоцитоза в ответ на терапию медью. Рекомендуемое поступление меди для доношенных новорождённых составляет 0,4-0,6 мг/сут.

Синдром Даймонда-Блекфэна

Синдром Даймонда-Блекфэна представляет фенотипическую экспрессию множественных генотипических аномалий, затрагивающих эритропоэз. Большинство случаев спорадические, но 10-15% случаев семейные. Больше описано случаев аутосомно-доминантного наследования.

Анемия недоношенных

У новорождённых с низкой массой тела при рождении количество кислорода, выделенное из гемоглобина, может быть определено на основе разгрузки от нормального артериального напряжения кислорода, скорректированного по возрасту к произвольному центральному венозному напряжению кислорода в 40 мм рт.ст.

Хотя кислородпереносящая ёмкость (концентрация гемоглобина х процент насыщения кислородом х 1,36 мл кислорода на 1 г гемоглобина) уменьшается в первые 2.5 мес жизни как последствие снижения концентрации гемоглобина, количество кислорода, способного выделиться в тканях, фактически увеличивается.

Трансфузии значительно влияют на эритропоэз новорождённых, и решение о проведении трансфузии нельзя основывать только на концентрации гемоглобина. У новорождённых, которым проводят заменные переливания крови или множественные трансфузии, концентрация эритропоэтина и количество ретикулоцитов более низкие при любой концентрации гемоглобина. Считают, что доставка кислорода снижается у новорождённых из-за наличия гемоглобина с высоким сродством к кислороду. Сдвиг влево кривой диссоциации гемоглобина и кислорода из-за высокого уровня фетального гемоглобина способствует лучшей поддержке доставки кислорода во время эпизодов тяжёлой гипоксемии.

У недоношенных новорождённых адаптивные механизмы к внеутробному окружению незрелые. Концентрация эритропоэтина у недоношенных с анемией остаётся значительно ниже данного показателя у взрослых при данной степени анемии. Новорождённые с анемией недоношенных имеют сниженную способность повышать концентрацию эритропоэтина в крови, несмотря на снижение «доступного кислорода» в тканях и появление признаков анемии. Однако эритроидные предшественники высокочувствительны к эритропоэтину, а концентрация других эритропоэтических ростовых факторов, ответственных за продукцию эритроцитов (например, ИЛ-3, GM-CSF), вероятно, является нормальной.

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

До 25% пациентов с синдромом Даймонда-Блекфэна страдают анемией при рождении. У пациентов могут быть глубокая анемия и ретикулоцитопения, но количество и функция элементов других клеточных линий костного мозга нормальны. Водянка плода, ассоциированная с тяжёлой анемией, развивается редко.

Нормоцитарную нормохромную анемию, называемую анемией недоношенных, часто отмечают у новорождённых с возрастом гестации 32 нед и менее.

«Классическая» анемия недоношенных бывает «нечувствительна к питанию, витаминам и микроэлементам» и, следовательно, дополнительное введение железа, фолатов или витамина Е неэффективно. Некоторые новорождённые бессимптомны, у других имеются признаки анемии, которые изчезают при трансфузиях: тахикардия, учащение эпизодов апноэ и брадикардии, плохая прибавка массы тела, усиление потребления кислорода и повышение концентрации лактата в крови, которая снижается после трансфузии.

Пациенты с анемией при бронхолёгочной дисплазии отличаются от новорождённых с анемией недоношенных тем, что не все они рождаются недоношенными, и их средний возраст обычно больше такового в группе анемии недоношенных.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕРОПРИЯТИЯ

Сравнительная характеристика врождённых, гипопластических и апластических анемий представлена в табл. 28-3.

Физикальное исследование

Физикальные аномалии при синдроме Даймонда-Блекфэна обнаруживают у 35% пациентов: низкорослость, трёхфаланговый или двойной большой палец кисти, расщепление нёба, аномалии глаз, короткая или крыловидная шея и ВПС.

Синдром	Тип наследования	Гематологический фенотип
Синдром Даймонда- Блекфэна	Аутосомно-рецессивное; описаны спорадические мутации и аутосомно- доминантное наследование	Чувствительная к стероидам гипопластическая анемия после возраста 5 мес
Панцитопения Фанкони	Аутосомно-рецессивное, аномалии множества генов (идентифицировано по крайней мере 8 генетических подтипов)	Чувствительная к андрогенам гипопластическая анемия с некоторым макроцитозом эритроцитов; клетки гиперчувствительны к кластогенным агентам
Синдром Aase	Аутосомно-рецессивное, возможно аутосомно-доминантное	Чувствительная к стероидам гипопластическая анемия, которая уменьшается с возрастом
Синдром Пирсона	Аномалии митохондриальной ДНК, Х-сцепленное или аутосомно-рецес- сивное	Гипопластическая сидеробластная анемия, нечувствительная к пиридоксину
Летальный остеопетроз	Аутосомно-рецессивное, вызвано дефектной резорбцией незрелой кости	Гипопластическая анемия из-за недостаточности костного мозга
Врождённые дизэ- ритропоэтические анемии	Аутосомно-рецессивное	Тип I: мегалобластоидность эритрона и ядерные хроматиновые мостики между клетками Тип II: многоядерные эритробласты и положительный тест с подкисленной сывороткойТип III: многоядерные эритробласты и макроцитоз
Синдром Пейтца- Егерса	Аутосомно-рецессивное	Железодефицитная анемия из-за хронической потери крови
Врождённый дискератоз	Х-сцепленное рецессивное, локус на Xq28; некоторые случаи с аутосомно- доминантным наследованием	Гипопластическая анемия, обычно отмечают между 5 и 15 годами жизни
Х-сцепленная альфа-талассемия/ задержка умственного развития (ATR-X и ATR-16 синдромы)	ATR-X: Х-сцепленное рецессивное, Xql3.ATR-16: 16р13.3, делеция альфа- глобинового локуса	ATR-X: гипохромная, микроцитарная анемия, умеренная форма гемоглобинопатии Н ATR- 16: более значительные гемоглобинопатия Н и анемия
Тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (TAR-синдром)	Аутосомно-рецессивное	Постгеморрагическая анемия; возможна также гипопластическая анемия
ГеморрагическаятелеангиэктазияОслера	Аутосомно-доминантное, 9q33-34	Постгеморрагическая анемия

Лабораторные исследования

Недостаточность фолатов приводит к развитию мегалобластной анемии со средним объёмом клетки обычно более 110 фл.

Гематологические характеристики В12-дефицитной анемии сходны с таковыми, наблюдаемыми при анемии в результате дефицита фолатов.

Развивается эритроидная гиперплазия и снижение лейкоэритробластического соотношения до 2:1-1:1. Мегалобластические проэритробласты имеют укороченную продолжительность жизни, а оставшиеся клетки имеют увеличенный средний объём клетки. При дополнительном введении витамина В12 быстро развивается ретикулоцитоз.

При исследовании костного мозга у больных синдромом Даймонда-Блекфэна отмечают гипопролиферативный эритропоэз с низким содержанием эритроидных клеток-предшественников. Пролиферация и дифференцировка других линий гемопоэза сохранена.

Анемия при бронхолегочной дисплазии — нормохромная нормоцитарная гипорегенераторная анемия с наличием окрашиваемого железа в нормобластах костного мозга, что нехарактерно для вторичной анемии при хронических заболеваниях и анемии недоношенных. При обследовании пациентов с бронхолегочной дисплазией выявляют снижение концентрации эритропоэтина в крови, что послужило основанием для использования этого вещества с терапевтическими целями у этих больных.

ЛЕЧЕНИЕ

Использование парентерального железа у недоношенных новорождённых стало возможным в связи с разработкой новых препаратов железа, таких как железа (III) гидроксид сахарозный комплекс. Стандарты дополнительного назначения железа недоношенным не разработаны, однако, по данным многочисленных публикаций, дозу внутривенно вводимого железа 20 мг/кг массы тела в неделю считают абсолютно безопасной.

Следует помнить, что недоношенные новорождённые, получающие эритропоэтин, вероятно, имеют больший риск развития дефицита железа, чем риск перегрузки железом и повышения окислительного стресса.

Новорождённым с тяжёлой мальабсорбцией жиров, в частности при синдроме холестаза, необходимо назначать большие дополнительные количества витамина Е. Потребности в витамине Е, вероятно, увеличиваются у недоношенных новорождённых, получающих повышенное дополнительное количество железа, поскольку железо способствует окислению клеточных мембран и также ингибирует абсорбцию витамина Е в кишечнике. Недоношенным новорождённым, получающим эритропоэтин, необходимо вводить большие дополнительные количества железа, и, следовательно, дополнительно витамин Е. Оптимальная доза витамина Е у недоношенных новорождённых, получающих эритропоэтин, не установлена, но доза при пероральном введении в большинстве исследований варьировала от 15 до 25 Ед/сут.

Недоношенные новорождённые с более низкими запасами железа нуждаются в дополнительном введении фолатов в ситуациях усиления эритропоэза, например новорождённые с гемолитической анемией или новорождённые, получающие эритропоэтин. Общая потребность в фолатах у доношенных и недоношенных новорождённых составляет 25-50 мкг/сут внутрь.

Многие больные синдромом Даймонда-Блекфэна клинически отвечают на терапию глюкокортикоидами, а у некоторых развивается гематологическая ремиссия (спонтанная и после лечения глюкокортикоидами). Пациентам, у которых неэффективна глюкокортикоидная терапия, и тем, которые прекращают терапию из-за побочных эффектов, показаны регулярные гемотрансфузии.

При анемии недоношенных доказана эффективность эритропоэтина в сочетании с пероральным или внутривенным применением препаратов железа в лечении анемии недоношенных с массой тела более 1000 г. У детей с массой тела до 1000 г эффективность терапии пока не доказана.

С целью снижения потребности в трансфузиях и, возможно, уменьшения частоты отторжения трансплантата, новорождённым с ВПС, ожидающим трансплантацию, назначают эритропоэтин в дозе 200 Ед/кг массы тела в сутки. Описано использование эритропоэтина для успешного лечения анемии у новорождённых с терминальной стадией почечной недостаточности.

Использование эритропоэтина как альтернативы трансфузиям компонентов крови, учитывая риск трансфузионной передачи вируса гепатита, ЦМВ и вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) и возможного развития реакции «трансплантат против-хозяина», может быть экономически выгодно. Введение эритропоэтина в комбинации с определением более строгих и стандартизированных показаний к трансфузиям и уменьшением потери крови при флеботомии, возможно, имеет наибольшее значение для снижения потребности в трансфузиях у доношенных и недоношенных. Независимо от терапевтической стратегии критичное понимание физиологического влияния на доставку кислорода у доношенных и недоношенных необходимо для решения вопроса о трансфузии эритроцитов или введения эритропоэтина.

Рекомендации по трансфузии эритроцитов

Рекомендации по применению трансфузий эритроцитов различны для доношенных и недоношенных и зависят от причины и продолжительности потери крови. Независимо от причины, трансфузии никогда не следует проводить только на основании концентрации гемоглобина в крови. Факторы риска, такие как ЧСС, АД, потребность в кислороде, неврологический и метаболический статус, концентрация гемоглобина, необходимо рассматривать для определения немедленной необходимости в эритроцитах.

Показания к трансфузиям у недоношенных постепенно изменяются в последнее десятилетие, преимущественно из-за клинических исследований применения эритропоэтина у этой группы пациентов. Рекомендации по переливанию эритроцитарной массы недоношенным в ОРИТН представлены в табл. 28-4.

Гематокрит	Концентрация гемоглобина в крови	Потребность в ИВЛ или симптомы	Объём трансфузий
35 и менее	100 г/л и менее	Новорождённые нуждаются в умеренной или значительной ИВЛ (MAP более 8 см вод.ст. и Fi02* более	Консервированная эритроцитарная масса в дозе15 мл/кг массы тела за 2-4 ч
30 и менее	100 г/л и менее	Новорождённые нуждаются в минимальной ИВЛ (любая искусственная вентиляция или MAP более 6 см вод.ст. и R0, 40% и менее)	Консервированная эритроцитарная масса в дозе15 мл/кг массы тела за 2-4 ч
25 и менее	80 г/л и менее	Новорождённые на дополнительном кислороде, не требующие ИВЛ и имеющие 1 и более из следующих признаков: тахикардия (ЧСС более 180 в минуту) или тахипноэ (ЧД более 80 в мин) в течение 24 ч и менее; повышение потребности в кислороде по сравнению с предыдущими 48 ч, определяемое как 4-кратное и менее повышение тока в носовой канюле (т.е. 0,25 л/мин до 1 л/мин) или увеличение носового непрерывного положительного давления на 20 и менее по сравнению с предшествующими 48 ч (т.е. 10 до 12 см вод. ст.); повышение концентрации лактата в крови до 2,5 мэкв/л и более; прибавка массы тела менее 10 г/кг массы тела в сутки за предшествующие 4 сут при получении 100 ккал/сут и менее; учащение эпизодов апноэ и брадикардии (более 9 эпизодов за 1 сут или 2 и менее эпизодов за 1 сут, при которых необходима вентиляция мешком) при получении терапевтических доз метилксантинов; проведение операции	Консервированная эритроцитарная масса в дозе20 мл/кг массы тела за 2-4 ч (разделить на 2 объёма по 10 мл/кг массы тела, если отмеченачувствительность к жидкости)
20 и менее	70 г/л и менее	Новорождённые без каких-либо симптомов с абсолютным количеством ретикулоцитов менее 100 ООО клеток в 1 мкл(эритроциты х доля некоррелированных ретикулоцитов в%)	Консервированная эритроцитарная масса в дозе 20 мл/ кг массы тела за 2-4 ч (разделить на 2 объёма по 10 мл/кг массы тела, если отмеченачувствительность к жидкости)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА АНЕМИЙ

Для диагностики анемии в периоде новорождённости часто необходимо быстрое обследование и лабораторная оценка. Первоначальные шаги должны быть направлены на оценку состояния жизненно важных органов и проведение противошоковой терапии.

После стабилизации состояния новорождённого собирают информацию для определения причины анемии.

• Информацию сначала следует собрать из материнской карты. Любой семейный анамнез анемии, кровотечений, «низкого количества крови», трансфузий, желтухи или необычных гематологических показателей должен быть отмечен.

• Рекомендовано узнать этническую принадлежность обоих родителей, так как некоторые наследственные заболевания (например, недостаточность глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, талассемии, серповидно-клеточная анемия) чаще возникают в специфических этнических группах.

• Необходимо собрать тщательный материнский анамнез, включая информацию о влагалищных кровотечениях, травмах, инфекциях или контактах с инфицированными лицами, и любых предписанных или запрещённых препаратах, использованных во время беременности. К веществам, повышающим окислительный стресс и гемолиз у матерей с дефицитом глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, относят нафталин (нафталиновые шарики) и конские бобы. Использование матерью кокаина, «крэка» или других наркотиков до родов повышает опасность преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты, инфарктов плода и постинфарктных геморрагии. Важные для записи лабораторные показатели матери включают группу крови и скрининг AT, наличие гепатита, сифилиса и краснухи в анамнезе.

Иногда трудно получить информацию относительно родов, особенно при экстренном кесаревом сечении. Длительность родов, влагалищные кровотечения, признаки предлежания плаценты, предлежания сосудов или преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты и путь родоразрешения следует отметить. Рекомендовано собрать информацию относительно плаценты (например, гематома пуповины, разрыв пуповины, хориоангиома, оболочечное отхождение пуповины) и, если возможно, её исследований. Использование щипцов, вакуум- экстракции или других манипуляций должно быть документировано. Важно документировать наличие многоплодной беременности, особенно когда присутствует дискордантный рост.

Важно уточнить время появления анемии.

• Новорождённые со значительной потерей крови до или во время родов могут иметь при рождении анемию и гиповолемию, но новорождённые с хроническими фетоматочными кровотечениями, синдромом близнецовой трансфузии или гемолизом из-за изоиммунизации могут не иметь симптомов первые 24-48 ч.

• У новорождённых с внутренними геморрагиями (надпочечники, почки, селезёнка или печень) может не быть симптомов 48-72 ч и затем могут отмечаться признаки быстрой декомпенсации.

Начальное лабораторное обследование новорождённых с анемией должно включать общий анализ крови с оценкой эритроцитарных индексов, количества ретикулоцитов, мазок периферической крови, прямую пробу Кумбса и определение концентрации билирубина, если желтуха очевидна. Окраска по методу Клейхауэра-Бетке материнской крови помогает идентифицировать клетки плода в крови матери. При наличии результатов минимальных лабораторных исследований, сведений тщательно собранного анамнеза и клинического осмотра этиологию большинства случаев анемии в период новорождённости можно установить.

У новорождённых с анемией и низким количеством ретикулоцитов отмечают угнетение эритропоэза. Хотя исследование мазка периферической крови может помочь, в большинстве случаев для диагностики гипопролиферативной анемии, проявляющейся в период новорождённости, необходима пункция костного мозга. Эти анемии включают синдром Даймонда-Блекфэна, синдром Аазе, синдром Пирсона, остеопетроз, врождённые дизэритропоэтические анемии и недостаточность транскобаламина П.

У новорождённых с анемией и повышенным количеством ретикулоцитов (более 5-8%) отмечают стимуляцию эритропоэза. В этом случае анемия часто бывает вызвана гемолизом или кровотечениями. Положительная проба Кумбса служит доказательством иммуно-опосредованной гемолитической анемии. У новорождённого следует определить группу крови, а в сыворотке крови матери — AT. Отрицательные результаты пробы Кумбса (или соответствие групп крови) полностью не исключает иммуно-опосредованный гемолиз, и следует рассматривать возможность несовместимости по другим Аг.

Отрицательные результаты пробы Кумбса, ассоциированные с желтухой, часто отмечают при неиммунных гемолитических анемиях, и для определения специфической причины анемии необходимо дальнейшее исследование.

Аномалии морфологии эритроцитов типа сфероцитоза и эллиптоцитоза можно определить при исследовании мазка периферической крови.

• Наличие микроцитарной, гипохромной анемии бывает признаком железодефицитной анемии, вызванной хроническим фето-маточным кровотечением или синдромом близнецовой трансфузии. Рекомендовано оценить акушерский анамнез и исследовать материнскую кровь с окраской по методу Клейхауэра-Бетке на HbF. Анемии со средним объёмом клеток менее 95 фл ассоциированы с дефицитом железа или гемоглобинопатиями, типа а- талассемии. Дальнейшее исследование включает электрофорез гемоглобина.

• У новорождённых с нормоцитарной, нормохромной анемией необходимо проводить дальнейшее обследование. Если желтуха исключена, следует подозревать острую потерю крови. Рекомендовано уточнить акушерский анамнез, а новорождённого оценивают с точки зрения наличия внутренних геморрагии, сепсиса и ДВС-синдрома. У него возможна просто бледность или он может быть в шоке. При продолжающемся активном кровотечении следует исключить дефицит факторов свёртывания.

Внутренние дефекты эритроцитов проявляются гемолитической анемией и желтухой в первые дни или недели жизни. Дефекты ферментов эритроцитов типа недостаточности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируваткиназы и гексокиназы могут привести к усиленному гемолизу.

Бактериальные и вирусные инфекции бывают причиной гемолитической анемии в период новорождённости и могут вызывать супрессию костного мозга, еслисуществуют в течение некоторого времени до родов. Гепатоспленомегалия, желтуха и ДВС-синдром развиваются из-за генерализованной вирусной инфекции или бактериального сепсиса. Адекватную этиотропную терапию необходимо начинать при наличии этих симптомов и продолжать её, пока не будет выяснена причина или пока не будет исключена инфекция. Системные вирусные инфекции, вызванные токсоплазмозом, ЦМВ, простым герпесом или парвовирусом, могут быть ассоциированы с различной степенью анемии.

Если причина гемолитической анемии не определена, необходимо исключить другие необычные причины гемолитической болезни новорождённых: галактоземию, лизосомальные болезни накопления и патологию аминокислот. Пролонгированный метаболический ацидоз, трансфузионные реакции, TAR-синдром и остеопетроз могут проявляться гемолитической анемией у новорождённых. Макроангиопатические и микроангиопатические гемолитические анемии развиваются при сосудистых пороках развития, типа коарктации, гемангиом и тромбозов крупных сосудов.

<< | >>

↑

Источник: Володин Н.Н. (ред.). Неонатология. Национальное руководство. Часть II. 2008

Еще по теме Анемии вследствие нарушенного гем0п0эза:

Анемии вследствие нарушенного гем0п0эза

- Хирургия - Акушерство и гинекология - Валеология - Ветеринария - Вирусология - Внутренние болезни - Гастроэнтерология и гепатология - Гематология - Гигиена и санэпидконтроль - Иммунология и аллергология - Интенсивная терапия, анестезиология и реанимация, первая помощь - Инфекционные заболевания - История медицины - Кардиология - Кожные и венерические болезни - Медицинская паразитология - Наследственные, генные болезни - Неврология и нейрохирургия - Онкология - Организация системы здравоохранения - Оториноларингология - Патологическая анатомия - Патологическая физиология - Педиатрия - Фармакология - Фельдшерское и сестринское дело -

- Здоровье и народная медицина - Медицина - Психология - Medic.Studio